НЕКРОЛИЗ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ

НЕКРОЛИЗ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ (necrolysis epidermalis toxica; греч. nekros мертвый + lysis разложение, распад; греч, epiderma надкожица; греч, toxikon яд; син.: Лайелла синдром, синдром ошпаренной кожи) — токсико-аллергический дерматоз, характеризующийся некрозом поверхностных слоев эпидермиса.

Заболевание описал Лайелл (A. Lyell, 1956) под названием некролиз эпидермальный токсический и Ланге Уокером (Lang, J. Walker, 1956) под названием эпидермический некроз, или синдром ошпаренной кожи.

Этиология и патогенез

Различают стафилококковый и лекарственный Некролиз эпидермальный токсический. Стафилококковый Некролиз эпидермальный токсический развивается чаще в детском возрасте; возбудителем его является стафилококк. По данным Димонда и Вюппера (R. L. Dimond, К. D. Wuepper, 1977), изменения в эпидермисе обусловлены воздействием стафилококкового экзотоксина. Лекарственный Некролиз эпидермальный токсический является наиболее распространенным, наблюдается чаще у взрослых; в основе его возникновения лежат аллергические реакции замедленного типа (см. Аллергия), возникающие в ответ на введение ряда лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов, сыворотки и др.).

Патогистология

При стафилококковом Н. э. т. в эпидермисе отмечается акантолиз (см.), нарушение связи между клетками зернистого и шиповидного слоев, при лекарственном Н. э. т.— некролиз эпидермиса с нарушением связи между эпидермисом и дермой. В дерме при обоих типах выражен лимфоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов и эозинофилов вокруг сосудов и придатков кожи.

Клиническая картина

Стафилококковый Н. э. т. у детей грудного и раннего детского возраста аналогичен эксфолиативному дерматиту новорожденных Риттера и характеризуется появлением ограниченного рожеподобного покраснения кожи, мокнутием, наличием трещин, отслойкой эпидермиса, нарушением общего состояния больного (см. Риттера дерматит эксфолиативный).

У детей более старшего возраста и взрослых стафилококковый Н. э. т. не имеет выраженных клин, отличий от лекарственного Н. э. т.

Заболевание развивается остро. На коже головы, туловища и конечностей, а также на видимых слизистых оболочках появляются эритема, крупные дряблые пузыри, оставляющие при вскрытии эрозивные участки. Поражение кожи напоминает обширный ожог I — II степени. Симптом Никольского (отслойка эпидермиса) резко положительный (см. Пузырчатка). Высыпания сопровождаются недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, ознобом, головными и мышечно-суставными болями, потерей аппетита, выпадением волос, отторжением ногтевых пластин. При тяжелом течении поражаются внутренние органы. Наблюдаются легкие случаи заболевания, когда высыпания разрешаются на 5—7-й день.

Диагноз устанавливают на основании клин, картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистол. исследованиями пораженных участков кожи и бактериол, данными.

Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой (см.).

Лечение

При стафилококковом Н. э. т. применяют антибиотики широкого спектра действия, витамины, общеукрепляющие средства; при лекарственном — кортикостероидные гормоны (преднизолон, лучше парентерально, до 100 мг в сутки), антигистаминные препараты, препараты кальция, калия, гемодез, витамины. Наружно — красители (бриллиантовый зеленый и др.).

Прогноз и Профилактика

Прогноз нередко неблагоприятный. По данным Клоди (A. Claudy) с соавт. (1977), от 28 до 75% больных погибают, смерть наступает в результате развития шокового состояния, тяжелых поражений внутренних органов и сепсиса.

Профилактика: осторожность при назначении лекарственных средств лицам, склонным к аллергическим реакциям, санация очагов хрон, инфекции.

Библиография:

Дерматологическая синдромология, под ред. Р. С. Бабаянца, с. 128, Ереван, 1974;

Кортев А. И. и Донцов Г. И. К вопросу о токсико-аллерги-ческом эпидермальном некролизе (синдром Лайля), Вестн, дерм, и вен., № И, с. 61, 1974; Лебензон С. С., Фридлянд Д.Ю. и Зобина Н.Н. Случай синдрома Лайла, там же, № 10, с. 68, 1977; Dimоnd R. L. u. Wuepper K. D. Das staphylogene Lyell- Syndrom, Hautarzt, S.447, 1977; Elias M., Fritsch P. a. Epstein H. Staphylococcal scalded skin syndrome, Arch. Derm., y. 113, p. 207, 1977; Larregue M. et Bressieux J.-M. Le syndrome de Lyell staphylococcique, Bordeaux med., p. 63, 1978; Lyell A. Toxic epidermal necrolysis, an eruption resembling scalding of the skin, Brit. J. Derm., v. 68, p. 355, 1956; MuresanD. iWolfshaut A. Sindromul Lyell stafilococic, Derm.-Vener. (Buc.), v. 23, p. 65, 1978.

Ю. Я. Ашмарин.