БРАНХИОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ • Med-of-Rita

БРАНХИОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ (греч, branchia, мн. ч., жабры, жаберные щели+gennao порождать) — редко наблюдаемые доброкачественные и злокачественные опухоли шеи дизонтогенетического происхождения, связанные с нарушением развития ductus thyreoglossus, ductus thymopharyngeus. К Б. о. могут быть отнесены бранхиогенный рак, аденомы и рак добавочных (аберрантных) щитовидных желез. В зарубежной литературе Б. о. иногда называют бранхиомами, включая в эту группу и кисты шеи. Нозологическую самостоятельность Б. о. некоторые авторы подвергают сомнению, т. к. опухоли, принимаемые за первичные, в действительности часто оказываются метастазами рака в лимф, узлы шеи без выявленного первичного очага. Это касается бранхиогенного рака и опухолей из боковых добавочных образований щитовидной железы.

Бранхиогенный рак

Рис. 1. Развитие бранхиогенного рака в стенке кисты. Стенка кисты, выстланная плоским эпителием с разрастанием плоскоклеточного рака в нем (указано стрелкой; Х80).

Рис. 2. Очаг плоскоклеточного рака в стенке кисты (указан стрелкой).

Бранхиогенный рак локализуется на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти у медиального края груднно-ключично-сосцевидной мышцы. Опухоль плотной консистенции, безболезненная, малоподвижная, относительно медленно увеличивается и может достигать значительных размеров, быстро срастается с окружающими тканями. Наблюдается обычно у лиц пожилого возраста. Гистологически бранхиогенные раки чаще имеют структуру плоскоклеточного рака. Для правильной постановки диагноза бранхиогенного рака имеют значение: 1) анамнестические данные о длительном существовании или оперативном удалении кисты в зоне развития опухоли; 2) гистологическое исследование опухоли (биопсии), в к-рой выявляется развитие рака в стенке кисты (рис. 1 и 2); цитологическое исследование пунктатов; 3) тщательное обследование, направленное на выявление бессимптомно протекающей первичной опухоли (носоглотки, гортани, слизистых оболочек полости рта, корня языка, щитовидной железы и др.); 4) наблюдение за больным после проведенного лечения и отсутствие у него в течение 3—5 лет злокачественной опухоли (в различных органах), метастаз к-рой мог быть первоначально оценен как бранхиогенный рак. Кроме того, бранхиогенный рак следует дифференцировать с первичными неэпителиальными новообразованиями, наблюдаемыми в этой анатомической зоне, — каротидной хемодектомой (см. Параганглиома), невриномой (см.) и др. Лечение больных бранхиогенным раком комбинированное. Сначала проводят предоперационную дистанционную гамма-терапию в суммарной очаговой дозе 4000—5000 рад, затем — оперативное лечение.

Прогноз неблагоприятный. Бранхиогенный рак часто рецидивирует, метастазы редки.

Б. о., развитие которых связано с дисэмбриоплазией щитовидно-язычного протока

Б. о., развитие которых связано с дисэмбриоплазией щитовидно-язычного протока, могут быть доброкачественными (аденомы) и злокачественными (рак щитовидно-язычного протока). Эти опухоли наблюдаются крайне редко, хотя остатки ткани щитовидной железы по ходу щитовидноязычного протока обнаруживаются в 10% наблюдений срединных кист и свищей. Для подтверждения правильности диагноза (первичности опухоли) необходимо тщательное исследование щитовидной железы, включая серийное гистологическое исследование. Только исключение при гистологическом исследовании опухоли в щитовидной железе и последующее наблюдение позволяют подтвердить диагноз. Опухоль плотной или эластичной консистенции определяется по средней линии шеи у подъязычной кости. Рост медленный. Гистологически обычно наблюдаются папиллярные формы опухолей щитовидной железы (папиллярная аденокарцинома), реже плоскоклеточный рак. Инфильтрация окружающих тканей наблюдается редко, обычно при плоскоклеточном раке. Нередко правильный диагноз устанавливается только при гистологическом исследовании удаленной срединной кисты шеи, в стенке к-рой обнаруживаются разрастания папиллярной аденокарциномы. Лечение этих опухолей хирургическое. При операции обязательна резекция тела подъязычной кости и обязательная ревизия и удаление самой щитовидной железы.
Б. о. шеи из остатков ductus thymopharyngeus носят казуистический характер. Клинически могут протекать с синдромом миастении (см.).

Библиография: Лурье А. С. Опухоли шеи, Многотомн, руководство по хир., под ред. Б. В. Петровского, т. 6, кн. 2, с. 69, М., 1966; Фалилеев Г. В. О бранхиогенном раке, Вестн. АМН СССР, № 6, с. 49, 1969; Jacques D. A., Chambers R. G. а. О e г t e 1 J. E. Thyroglossal tract carcinoma, Amer. J. Surg., v. 120, p. 439, 1970, bibliogr.

Г. B. Фалилеев.