ДЕВЕРЖИ БОЛЕЗНЬ

69

ДЕВЕРЖИ БОЛЕЗНЬ (М. G. А. Devergie, франц. врач, 1798—1879; син.: красный остроконечный лишай Гебры—Капоши, красный отрубевидный волосяной лишай, pityriasis rubra pilaris)— хронический дерматоз, первичным элементом к-рого является фолликулярная папула с отрубевидным шелушением. Болезнь описана в 1835 г. Райе (P. Rayer) под названием общий псориаз. В 1856 г. Девержи подробно описал и выделил заболевание в самостоятельную нозол, форму, предложив название pityriasis pilaris. Некоторые современные авторы рассматривают Д. б. как одну из форм кератозов (см.).

Содержание

  • 1 Этиология
  • 2 Патогистология
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноз

Этиология

Этиология неизвестна; в прошлом преобладало мнение о туберкулезном происхождении Д. б., а также о связи этой болезни с токсоплазмозом. Есть наблюдения, свидетельствующие о несомненной роли нейроэндокринных расстройств, а также о том, что в некоторых случаях дерматоз развивается вскоре после острой инфекционной болезни. Известны семейные заболевания (передача по доминантной линии) с началом проявления в детском возрасте, однако в большинстве случаев проследить роль наследственных факторов не удается. В 1941 г. Брунстинг и Ширд (L. Brunsting, С. Sheard) выдвинули теорию дефицита витамина А как причину развития Д. б.

Патогистология

Фолликулярный гиперкератоз, местами диффузный, очаговый паракератоз, неравномерный гранулез, акантоз, вакуолизация клеток базального слоя; в сосочковом слое дермы умеренный воспалительный инфильтрат преимущественно из сегментоядерных лейкоцитов и лимфоцитов, гл. обр. вокруг сосудов; сальные и потовые железы часто атрофичны.

Клиническая картина

Рис. 7 и 8. Высыпания на кисти и коленном суставе при болезни Девержи (фолликулярные конические папулы, располагающиеся близко друг от друга).

Рис. 7 и 8. Высыпания на кисти и коленном суставе при болезни Девержи (фолликулярные конические папулы, располагающиеся близко друг от друга).

Рис. 9. Элементы сыпи при увеличении.

Рис. 9. Элементы сыпи при увеличении.

Болезнь начинается в любом возрасте, развивается постепенно, реже остро, протекает хронически. Выделяют генерализованную, локализованную и абортивную формы.

Генерализованная форма — наиболее типичное проявление болезни. Первичным элементом сыпи является фолликулярная коническая папула неправильного очертания, до 1,5 мм в диаметре, буро-красного или розового цвета, покрытая на вершине отрубевидными чешуйками или роговым шипиком. Папулы располагаются близко друг от друга, отчего очаг поражения на ощупь напоминает поверхность терки. Чешуйки плотно охватывают один или несколько пушковых волос, которые скрючены или атрофичны. Количество папул со временем увеличивается, они сливаются в обширные бляшки красноватого цвета. Бляшки значительно инфильтрированы, поверхность их сухая, шелушится мелкими отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. Высыпания обычно симметричны и имеют излюбленную локализацию: волосистая часть головы, кожа лица в области носогубных складок, тыльная поверхность пальцев рук, локтевые и коленные суставы (цветн. рис. 7—9), наружная поверхность предплечий и бедер, ладони и подошвы. На локтях и коленях бляшки обычно ярко-красные, напоминающие псориатические (с желтыми, твердыми, плотно сидящими чешуйками). На коже волосистой части головы наблюдается отрубевидное шелушение. Кожа лица как бы натянута, резко гиперемирована, шелушится мелкими чешуйками. На тыльной поверхности пальцев рук, как правило, появляются красные шелушащиеся бляшки или черноватые роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (так наз. конусы Бенье), что считают патогномоничным признаком Д. б. Ногтевые пластинки часто тускнеют, приобретают бурожелтый цвет и продольную исчерченность, высоко поднимаются над ложем за счет подногтевого гиперкератоза. На ладонях и подошвах кожа становится буро-красной, роговой слой резко утолщается, образуются трещины. Субъективные ощущения почти отсутствуют; иногда беспокоит чувство стягивания кожи, жжение, зуд и зябкость. Даже при значительном распространении процесса остаются небольшие промежутки здоровой кожи, которые имеют угловатые контуры и несут на себе отдельные роговые шипы. В очень редких случаях в процесс вовлекается конъюнктива век, слизистая оболочка рта, на твердом небе возникают мелкие остроконечные узелки розового цвета. Еще более редко наблюдается артрит. В прошлом описывались случаи тяжелого течения Д. б. с кахексией и даже летальным исходом.

При локализованной форме болезни поражаются небольшие участки кожи, чаще пальцы, волосистая кожа головы, предплечья или ладони и подошвы.

Абортивная форма отличается тем, что выраженность эритемы, папулезных высыпаний, инфильтрата и шелушения резко снижена.

Диагноз основывается на клин, данных (особенно наличие конусов Бенье на тыльной поверхности пальцев рук) и гистол, картине (фолликулярный гиперкератоз и др.).

Лечение

Длительное применение витамина А в больших дозах (при этом необходимо учитывать состояние печени) в сочетании с аскорбиновой к-той и витаминами группы В; повторные курсы лечения назначают с интервалом в 2—3 мес.; иногда эффективны гидразид изоникотиновой к-ты, хингамин (резохин, делагил) и др. При выявлении эндокринных нарушений показано лечение соответствующими лекарственными средствами. В тяжелых случаях генерализованной формы Д. б. назначают кортикостероиды внутрь, метотрексат. Показаны теплые ванны, 1—2% салициловые и серно-салициловые мази, в фазе регресса ультрафиолетовые облучения.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни благоприятный: могут быть ремиссии; крайне редко наблюдается самопроизвольное излечение. Лечение чаще не предупреждает рецидивы.

Библиография: Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 415, М., 1964; Dever-g i e М. G. A. Pityriasis pilaris, mala die de peau non decrite par les derma tologistes, Gaz. hebd. de m£d. Paris, t. 3, p. 197, 1856; Gertler W. Sys-tematische Dermatologie und Grenzge-biete, Bd 2, S. 830, Lpz., 1972.

Ю. Я. Ашмарин.

По теме