ДЕЖЕРИНА-СОТТА ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ НЕВРИТ

ДЕЖЕРИНА-СОТТА ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ НЕВРИТ (J. J. Dejerine, франц. невропатолог и анатом, 1849— 1917; J. Sottas, франц. невропатолог, род. в 1866 г.; neuritis hypertrophicans; греч, hyper- + trophe пища, питание; неврит; син.: семейная гипертрофическая невропатия, прогрессирующий гипертрофический интерстициальный полиневрит) — наследственное заболевание нервной системы, проявляющееся атрофиями мышц и парезами дистальных отделов конечностей. Описан в 1893 г. Ж. Дежерином и Сотта; наследуется по аутосомно-рецессивному типу (см. Наследование). С. Н. Давиденков рассматривал Д.—С. г. н. как вариант невральной амиотрофии (см.).

Патологическая анатомия

Патол, процесс захватывает как периферические нервы, так и вещество спинного мозга. При гистол, исследовании обнаруживается гипертрофия внутриневральной соединительной ткани и разрастание клеток эндоневрии с концентрическим утолщением вокруг перерождающихся нервных волокон. Разрастания эндоневрия преобладают над соединительнотканными изменениями в нерве. В мышечных волокнах выявляется пучковый характер атрофий. Отмечается генерализованное поражение миелиновых волокон, уменьшение осязательных телец (телец Мейсснера) в коже. В спинном мозге перерождаются волокна задних столбов и атрофируются клетки передних рогов.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается в раннем детском и юношеском возрасте, однако описаны случаи возникновения болезни и у взрослых; характеризуется медленным, прогрессирующим течением с кратковременными ремиссиями. Клинически проявляется атрофиями мышц дистальных отделов конечностей, наличием утолщенных нервных стволов, чаще периферических нервов. По ходу этих стволов наблюдаются болезненные узелки, которые появляются и увеличиваются в объеме по мере развития заболевания. Наряду с атрофиями выявляются парезы преимущественно дистальных отделов конечностей, полиневритический тип расстройства чувствительности (по типу «перчаток», «носков»), спонтанные боли по ходу нервов, иногда нарушаются функции глазодвигательных нервов, в редких случаях возникают нистагм, расстройство координации движений, псевдотабетические боли, атаксия. Глубокие рефлексы на конечностях в начале заболевания могут быть повышены, в дальнейшем исчезают. В цереброспинальной жидкости обнаруживается незначительное увеличение белка.

Для Д.—С. г. н. характерно умеренное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам: она колеблется от 40 до 45 м/сек (норма для эфферентных волокон 49—62 м/сек, для афферентных волокон 55—65 м/сек). При иссле довании с помощью накожных электродов (см. Электромиография) выявляется переходный I — II тип ЭМГ или IIA (низкоамплитудный, низкочастотный характер кривой ЭМГ).

Некоторые авторы считают, что особую форму прогрессирующего гипертрофического интерстициального полиневрита представляет неврит, описанный Г. И. Pоссолимо (1899). Заболевание начинается в детском возрасте, проявляется утолщением и болезненностью нервов, атрофией мышц с фибриллярными подергиваниями и расстройствами чувствительности. В отдельных случаях обнаруживается синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла-Робертсона синдром), непостоянный нистагм и диплопия. Другая разновидность прогрессирующего гипертрофического интерстициального полиневрита — болезнь Мари — Бовери, при к-рой наряду с двигательными и чувствительными расстройствами периферического характера могут обнаруживаться интенционное дрожание, скандированная речь, что напоминает картину рассеянного склероза (см.).

Диагноз

Диагноз Д.—С. г. н. ставится на основании клин., генеалогических и электрофизиол, данных. Дифференциальный диагноз проводится с невральной амиотрофией Шарко— Мари, при к-рой у некоторых больных могут быть утолщены нервы. Невральную амиотрофию отличает характерное сочетание симптомов и аутосомно-доминантный тип наследования. Д. — С. г. н. дифференцируют также с полиневритами различной этиологии (они развиваются более быстро), болезнью Фридрейха (см. Атаксия), амиотрофическим боковым склерозом (см.),сирингомиелией (см.), для к-рой типичны сегментарные расстройства поверхностной чувствительности. Утолщение нервов может наблюдаться также при лепре (см.), сифилисе (см.), нейрофиброматозе (см.). В сложных случаях диагноз устанавливается с помощью биопсии нерва.

Лечение

Общеукрепляющее, стимулирующее (АТФ, нерабол, ретаболил; витаминотерапия B₁, В₁₂, В₆, Е, аевит); назначаются антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), аминокислоты (глутаминовая к-та, метионин). Медикаментозное лечение сочетается с ЛФК и массажем.

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный.

Библиография: Давиденков С. Н. Наследственные болезни нервной системы, М., 1932; о н ж е, Клиника и терапия прогрессивных мышечных атрофий, Л., 1954; Юсевич Ю.С. Электромиография в клинике нервных болезней, М., 1958; D ё-j eri пе J. et S о 11 a s, Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance, Sem. med. (Paris), p. 129, 1893.

Л. О. Бадалян.