Медицинская энциклопедия

ФАБРИ БОЛЕЗНЬ

ФАБРИ БОЛЕЗНЬ (J. Fabry, немецкий дерматолог, 1860—1930; синоним: ангиокератома туловища диффузная, липоидоз дистопический наследственный, Фабри ангиокератома, Фабри синдром) — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена гликолипидов, причиной к-рого является генетический дефект фермента церамид-альфа-галактозидазы А; характеризуется поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, а также почек, глаз, кишечника, миокарда и других органов,— см. Гликозидозы, Руитера — Помпена симптомокомплекс.

Text

- Обращаем ваше внимание, что информация, представленная на сайте, носит ознакомительный и просветительский характер и не предназначена для самодиагностики и самолечения. Выбор и назначение лекарственных препаратов, методов лечения, а также контроль за их применением может осуществлять только лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь со специалистом.
+1
0
+1
0
+1
0
Back to top button