ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ

Глютеновая болезнь (син.: болезнь глютеновой недостаточности, глютеновая энтеропатия, глютенчувствительная целиакия, идиопатическая целиакия) — болезнь, вызванная непереносимостью одной из основных частей белка злаковых растений — глютена, и обусловленная врожденным или приобретенным дефицитом одного из ферментов кишечного сока.

Глютеновая болезнь выделена в самостоятельное заболевание из большой группы патологических состояний, объединенных под термином «целиакия» и представляющих собой проявление ферментной недостаточности. В отличие от других форм целиакий (см.), наблюдаемых преимущественно у детей, Г. б. встречается часто у взрослых, иногда сочетаясь с дисахаридазной недостаточностью, проявляющейся непереносимостью молока (см. Мальабсорбции синдром).

Впервые вредное действие глютена установлено Дике, Вейерсом, Ван-де-Камером (W. Dicke, H. Weijers, J. Van de Kamer) в 1950 г. Глютен состоит из двух фракций — глютениновой и глиадиновой, из которых лишь последняя способствует проявлению Г. б. Причина повреждающего действия этой фракции белка и механизм развития Г. б. еще полностью не ясны. Повреждающий фактор в чистом виде не выделен.

Патогенез

Патогенез заболевания сложен. Обсуждаются различные причины, способствующие развитию болезни, но роль их остается гипотетической. Ведущее патогенетическое значение имеет дефицит специфического фермента из группы пептидаз-аминопептидазы, содержащейся в кишечном соке и расщепляющей глиадин до водно-растворимой пептидной фракции (фракция 3). Эта пептидная фракция, сохраняя повреждающее действие глиадина, вызывает Г. б. Доказано, что патол, действие глиадина и пептидной фракции исчезает при инкубации их с экстрактом слизистой оболочки тонкой кишки свиньи. Обезвреживающее действие приписывают содержащемуся в слизистой оболочке тонкой кишки свиньи ферменту глиадинамидазе. Известно, что слизистая оболочка тонкой кишки здорового человека также обладает способностью расщеплять пептидную фракцию до составляющих аминокислот; слизистая оболочка больного Г. б. лишена этой способности. При дефиците специфических ферментов всасываются продукты неполного расщепления глютена, что и определяет токсический эффект.

В развитии Глютеновой болезни большую роль играет состояние гиперсенсибилизации, наступающее в ответ на введение в организм глютена и некоторых его фракций. Крайней степенью аллергических реакций таких больных является так наз. глиадиновый шок. Подтверждением иммунологической теории патогенеза Г. б. служит снижение титра комплементфиксирующих антител к белкам ржи и пшеницы в ответ на глютеновый пищевой тест (глиадинотолерантный тест) и наличие в сыворотке больных антител к пептидной фракции, уменьшающихся при соблюдении аглютеновой диеты. О гиперсенсибилизации свидетельствует также скопление при Г. б. большого числа плазматических клеток в содержимом тонкой кишки и уменьшение их количества на фоне аглютеновой диеты. Роль иммунол, фактора подтверждается появлением в кале больных специфических антител — копроантител, иммунологически компетентных клеток, формирование которых связано с продукцией антител в самой тонкой кишке в ответ на введение глютена. Большое значение имеет выявление в секрете проксимального отдела тощей кишки иммуноглобулинов. В плазматических клетках кишки очень высока концентрация IgA, намного меньше IgM и очень мало IgG.

Патологоанатомические изменения

Патологоанатомические изменения при Глютеновой болезни мало отличаются от изменений при других формах целиакии и заключаются в атрофии ворсинок тонкой кишки, сопровождающейся снижением активности специфических пептидаз в мембранах щеточной каймы. Выражена инфильтрация слизистой оболочки кишки плазматическими клетками. Патологический процесс интенсивнее проявляется в проксимальной части тонкой кишки, что связано, очевидно, с непосредственным воздействием повреждающего агента — перевариванием и всасыванием глютена в этом отделе кишок.

Клиническая картина

Характерны упорные поносы с полифекалией, стеаторея (см.), метеоризм (см.); при прогрессировании заболевания — расстройство обменных процессов (истощение, гипопротеинемия, гиповитаминозы, анемия, нарушения минерального и водно-солевого обмена), обусловленное нарушением всасывания в кишке. В далеко зашедших случаях возникают изменения психики, у детей наблюдается отставание в развитии.

Диагноз

Точных и прямых методов диагностики Глютеновой болезни нет. К косвенным методам относится глиадинотолерантный тест — проба с нагрузкой глиадином (350 мг глиадина на 1 кг веса): прием глиадина вызывает у больных значительное повышение уровня глутамина в крови. Однако этот тест не может быть признан достаточно надежным.

Наиболее убедительный диагностический признак Г. б. — исчезновение всех симптомов при соблюдении аглютеновой диеты и возникновение рецидива при употреблении продуктов, содержащих глютен.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения является назначение аглютеновой диеты на длительные сроки (месяцы, годы). Рекомендуются изготовленные из пшеничного крахмала, не содержащего глютена, хлеб и хлебные изделия. Диета должна быть полноценной по составу, механически и химически щадящей.

При развитии синдрома нарушенного всасывания увеличивают количество животного белка в диете, по показаниям вводят парентерально белковые препараты, витамины.

Прогноз

Полное излечение возможно, по-видимому, только в случаях приобретенной глютеновой энзимопатий, когда применение аглютеновой диеты способствует восстановлению архитектоники тонкой кишки и ее ферментной активности.

Библиография: Бeюл Е. А. и Екисенина Н. И. Хронические энтериты и колиты (Вопросы патогенеза, клиники и лечения), с. 164, М., 1975; Справочник по гастроэнтерологии, под ред. В. X. Василенко, с. 95, М., 1976; Ташев Т. А. и др. Болезни желудка, кишечника и брюшины, пер. с болг., с. 461, София, 1964; Фролькис А. В. Функциональная диагностика заболеваний кишечника, с. 28, М., 1973; Dissanауake A. S. а. о. Identifyng toxic fractions of wheat gluten and their effect on the jejunal mucosa in coeliac disease, Gut, v. 15, p. 931, 1974, bibliogr.; Falсhuk Z. М. а. Strober W. Glutensensitive enteropathy, ibid., p. 947, bibliogr.; Kamer J. H. a. , Weilers H. A, Malabsorption syndrome. Fed. Proc., v. 20, p. 335, 1961.

E. А. Беюл.