Медицинская энциклопедия

КИРЛЕ БОЛЕЗНЬ

КИРЛЕ БОЛЕЗНЬ (J. Kyrle, австрийский дерматолог, 1880—1926; син. проникающий в кожу фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз) — редкое хроническое заболевание кожи, проявляющееся нарушением ороговения в зоне фолликулов.

К. б. относится к группе кератозов (см.); впервые описано Й.Кирле в 1916 г.

Этиология неизвестна. Предполагается генетический характер дерматоза, большое значение также придается нарушению обмена витамина А, расстройствам углеводного обмена.

Содержание

  • 1 Патогистология
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Диагноз
  • 4 Лечение

Патогистология

Рис. 1. Микропрепарат кожи при Кирле болезни: гиперкератоз с образованием роговых конусов (1), акантоз (2), формирующаяся гранулема, состоящая из лимфоцитов, фибробластов, эпителиоидных клеток (3).

Рис. 1. Микропрепарат кожи при Кирле болезни: гиперкератоз с образованием роговых конусов (1), акантоз (2), формирующаяся гранулема, состоящая из лимфоцитов, фибробластов, эпителиоидных клеток (3).

Характерен резко выраженный гиперкератоз с образованием роговых конусов, внедряющихся в эпидермис, как в области волосяных фолликулов, так и вне их. На отдельных участках роговые массы нарушают целость эпидермиса и проникают в собственно кожу, что вызывает образование гранулем, состоящих из лимфоцитов, фибробластов, эпителиоидных клеток и значительного количества гигантских клеток инородных тел; эпидермис по окружности рогового конуса в состоянии акантоза (рис. 1). В подкожной жировой клетчатке — клеточная инфильтрация, появление кислых мукополисахаридов, уменьшение количества эластических волокон.

Клиническая картина

К. б. развивается в любом возрасте, но чаще у мальчиков 10— 12 лет.

Рис. 2. Фолликулярные роговые узелки на коже, местами сливающиеся в бляшки при Кирле болезни.

Рис. 2. Фолликулярные роговые узелки на коже, местами сливающиеся в бляшки при Кирле болезни.

Первичным элементом является фолликулярный, реже парафолликулярный роговой узелок величиной с булавочную головку, желтоватого цвета; по мере увеличения узелки постепенно приобретают коричневокрасную окраску и бородавчатый вид за счет роговых наслоений. При слиянии узелков образуются разной величины бляшки, имеющие большей частью полициклические очертания (рис. 2). После удаления роговых наслоений, состоящих иногда не только из чешуек, но и чешуйкокорок, под ними обнаруживаются воронкообразные углубления, слегка мокнущие, реже кровоточащие. Заживление происходит поверхностными рубчиками, временно остается пигментация. Поражение обычно локализуется на разгибательной поверхности конечностей, но иногда имеет диссеминированный характер с вовлечением кожи головы, лица, туловища и очень редко слизистой оболочки полости рта. Течение хроническое, иногда с рецидивами. Общее состояние больных не нарушено, зуд отсутствует.

Диагноз

Диагноз не всегда легко установить. От бородавчатого красного плоского лишая К. б. отличается отсутствием зуда и типичных для красного плоского лишая первичных высыпании (см. Лишай красный плоский). От красного волосяного лишая К. б. отличается отсутствием так наз. конусов Бенье на тыле фаланг пальцев рук, наличием полициклических очагов, возможностью легкого удаления роговых наслоений. По клин, картине К. б. может напоминать болезнь Дарье (см. Дарье болезнь), отличаясь от нее наличием воронкообразных углублений после снятия роговых масс. В сомнительных случаях прибегают к гистол, исследованию: явления дискератоза для К. б. не характерны. Следует отметить, что в исключительно редких случаях проникновение в собственно кожу роговых масс (феномен Кирле) встречается и при некоторых других заболеваниях.

Лечение

Длительный прием витамина А, Кератолитические мази, мази с ретинойной к-той (витамин А), последующие УФ-облучения; отдельные очаги можно удалять оперативным путем, методами диатермокоагуляции, криотерапии (жидким азотом) .

Прогноз для жизни благоприятный.

См. также Гиперкератоз.

Библиография: Потоцкий И. И. Гиперкератозы, Киев, 1977; К у г 1 e J. uber einen ungew6hnlichen FaU von universeller follikularer und parafollikularer Hyperkera-tose, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 123, S’. 466, 1916.

Л. H. Машкиллейсон.

Text

- Обращаем ваше внимание, что информация, представленная на сайте, носит ознакомительный и просветительский характер и не предназначена для самодиагностики и самолечения. Выбор и назначение лекарственных препаратов, методов лечения, а также контроль за их применением может осуществлять только лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь со специалистом.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Back to top button