КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктация аорты (лат. coarctatio стеснение, сжатие; аорта) — врожденный стеноз или полная атрезия аорты, проявляющиеся нарушениями гемодинамики с характерной клинической картиной.

Впервые Коарктация аорты была описана Д. Морганьи в 1761 г. По данным Эбботт (М. E. Abbott, 1928) и О. Ю. Мариной (1965), К. а. составляет ок. 15% от всех врожденных пороков сердца, причем у лиц мужского пола встречается в два [Шустер (S. R. Schuster), 1962] — восемь [Льюис (Т. Lewis), 1933] раз чаще, чем у лиц женского пола.

Коарктация аорты рассматривается как порок, развившийся вследствие неправильного слияния 4—6 аортальных дуг и дорсальной аорты (см. Пороки сердца врожденные).

Классификация

В зависимости от соотношений с артериальным протоком (см.) Бонне (L. М. Bonnet, 1903) выделил два основных типа Коарктации аорты.

1. Детский, или инфантильный, тип, при к-ром артериальный проток открыт. Вариант, когда функционирующий артериальный проток впадает дистальнее места сужения, называют предуктальной К. а., а когда функционирующий артериальный проток впадает выше места сужения — постдуктальной К. а.

2. Взрослый тип К. а., при к-ром артериальный проток закрыт.

Рис. 1. Схематическое изображение некоторых вариантов коарктации аорты: а — постдуктальная коарктация (артериальный проток выше места сужения): 1 — аорта; 2 — плечеголовной ствол; 3 — левая общая сонная артерия; 4 — левая подключичная артерия; стрелкой указано сужение аорты; б — предуктальная коарктации (артериальный проток ниже места сужения); в — постдуктальная коарктации с частично суженной аортой; г — предуктальная коарктация с частичным сужением аорты; д — артериальный проток отходит от места сужения аорты; e — гипоплазия части нисходящей аорты.

Степень сужения аорты в области ее перешейка широко варьирует: от атрезии и полного закрытия просвета аорты до сужения небольшой степени (рис. 1). Нередко просвет аорты при ее сравнительно нормальном наружном диаметре может быть закрыт мембраной с эксцентрически расположенным небольшим отверстием или сужен вследствие резко утолщенного валика внутренней оболочки. Левая подключичная артерия отходит в 90% случаев от престенотического участка аорты, в 4—6% — от суженного сегмента аорты, в 3—4% — от постстенотического участка нисходящей аорты.

Многообразие форм К. а. и сочетаний с другими врожденными пороками послужило причиной создания многочисленных классификаций. Наиболее распространена классификация, разработанная А. В. Покровским (1966) в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева: а) изолированная К. а.; б) К. а. в сочетании с открытым артериальным протоком; в) К. а. в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

По данным Волльмара (J. Vollmar, 1975), сочетание К. а. с другими врожденными пороками сердца (пороки клапанов, дефекты перегородок, открытый артериальный проток и др.) встречается в 10% случаев.

Патогенетические механизмы нарушения кровообращения

Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения. Выше препятствия АД повышено, сосудистое русло расширено, левый желудочек гипертрофирован. Ниже препятствия АД снижено, компенсация кровотока осуществляется благодаря развитию многочисленных путей коллатерального кровоснабжения. В зависимости от степени сужения аорты, его протяженности, типа коарктации характер гемодинамических нарушений и их выраженность широко варьируют.

При взрослом типе с заращенным артериальным протоком основные гемодинамические расстройства связаны с артериальной гипертензией в сосудах верхней половины туловища (см. Гипертензия артериальная), причем повышено как систолическое, так и диастолическое давление. Артериальная гипертензия сопровождается увеличением массы циркулирующей крови и минутного объема сердца, резко увеличена работа левого желудочка. В сосудах нижней половины туловища АД снижено, особенно пульсовое давление. Снижение пульсового давления, в соответствии с представлениями Гольдблатта (Н. Goldblatt), приводит к включению почечного механизма артериальной гипертензии и механизмов вторичной нейроэндокринной гипертензии (вторичный альдостеронизм).

Наличие почечного фактора и последующих нейроэндокринных нарушений позволяет рассматривать генез артериальной гипертензии при коарктации как достаточно сложный, в к-ром наряду с механическим препятствием кровотоку по аорте участвуют и другие механизмы.

При детском типе артериальная гипертензия большого круга может быть не выражена, коллатеральное кровообращение развито слабо. При постдуктальной К. а. имеется сброс крови слева направо с гипертензией малого круга кровообращения. Предуктальный вариант коарктации характеризуется сбросом справа налево — из легочного ствола через открытый артериальный проток в нисходящую аорту. В ряде случаев при хорошо развитых коллатералях может наступить сброс слева направо — из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг. Правый желудочек выполняет огромную работу, обеспечивая почти весь минутный объем крови для нижней половины туловища и для малого круга.

Коарктация аорты детского типа ведет к нарушению легочного кровообращения и в подавляющем большинстве случаев осложняется в раннем детском возрасте сердечной недостаточностью.

Клиническая картина

Примерно 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. У больных старшего возраста отмечаются жалобы на головные боли, сердцебиение, одышку, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей, слабость в ногах или на перемежающуюся хромоту. Основной симптом порока — патологический градиент АД на верхних и нижних конечностях: на руках АД повышено (систолическое ок. 200 мм рт. ст.), на ногах — снижено или не определяется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаблена или не определяется пульсация артерий нижних конечностей. При осмотре больных 10—12-летнего возраста и старше обращают на себя внимание хорошо развитые грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. На глаз у части больных видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях.

Пальпаторно у больных старше 15—16 лет легко определяется усиленная пульсация артерий по межреберьям, начиная с III — V, особенно в боковых частях грудной клетки и со стороны спины. Сердечный толчок резко усилен, часто определяется систолическое дрожание во II — III межреберье. Границы сердца расширены за счет левых отделов. При аускультации определяется систолический шум над верхушкой, еще более грубый шум над аортой, усиление и акцент II тона над аортой. Грубый систолический шум определяется над брахиоцефальными сосудами и со стороны спины в межлопаточном пространстве. Наличие систоло-диастолического, или «машинного», шума указывает на открытый артериальный проток.

Клин, картина К. а. у грудных детей и в раннем детском возрасте резко различаются. Начальные симптомы возникают вскоре после рождения или в течение первого месяца жизни. Появляется одышка, кашель, беспокойство, выраженный цианоз общий или преимущественно на ногах, развивается гипотрофия, прогрессируют симптомы недостаточности кровообращения (увеличение печени, асцит, отеки на ногах). Пульс на руках может быть нормальным, на ногах — ослабленным или отсутствовать. Только выявление патол. градиента давления на верхних и нижних конечностях позволяет диагностировать К. а. в грудном и раннем детском возрасте.

Г. М. Соловьев и Ю. А. Xримлян (1968) выделяют четыре стадии заболевания: 1) стадия скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физ. нагрузке; 2) стадия транзиторных изменений, характеризующаяся начальными проявлениями порока в виде транзиторной повышения АД как в покое, так и гл. обр. при физ. нагрузке; в этот период формируется характерный внешний вид больного с К. а., появляются узуры ребер; 3) стадия склероза — стойко высокое АД на руках, значительное увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты; 4) стадия осложнений; это поздняя стадия заболевания, когда появляются различные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Осложнения при К.а. можно разделить на три группы. Первая группа — осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головном или спинном мозге (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов головного мозга, венечных артерий сердца.

Вторая группа — осложнения, связанные с изменениями аорты и коллатералей: образование аневризм пре- или постстенотического отдела аорты; образование аневризмы восходящей аорты и относительная аортальная недостаточность; образование аневризмы межреберных артерий; разрывы аневризм перечисленных локализаций.

Третья группа — осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционно-аллергическими и дистрофическими процессами: эндокардит; эндоаортит; кальциноз стенки аорты.

Диагноз

Диагноз ставят на основании совокупности клин, проявлений К. а.: гипертензионного синдрома с выраженным градиентом АД на сосудах верхних и нижних конечностей и симптомов развитого коллатерального кровообращения (пульсация коллатеральных сосудов, узуры ребер по данным рентгенограмм). В сомнительных случаях для постановки диагноза необходимо провести аортографию (см.). Применяются и другие методы исследования.

Электрокардиография (см.) выявляет большие изменения в зависимости от уровня артериальной гипертензии, возраста больного, наличия сопутствующих пороков. Электрическая ось сердца меняется от правограммы у грудных детей до левограммы у взрослых, появляются признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения проводимости и коронарная недостаточность.

Фонокардиография (см.) выявляет систолический шум веретенообразной формы и высокую амплитуду II тона над аортой. Шумы могут быть фиксированы со стороны спины и над коллатералями.

Объемная сфигмография, как и другие методы регистрации кровотока и давления в верхних и нижних конечностях, выявляет увеличенный кровоток и повышенные цифры АД в сосудах верхних конечностей, а в сосудах нижних конечностей — снижение АД (часто не в абсолютном выражении, а по сравнению с АД сосудов верхних конечностей) и объемного кровотока.

Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца с расширением восходящей аорты и уменьшением или отсутствием тени дуги аорты. На уровне Th3-5 отмечается изменение контура тени аорты в виде выемки или «зарубки», напоминающей цифру 3. Эта деформация соответствует месту сужения аорты и образована двумя дугами с западением между ними. Верхняя дуга образована расширенной левой подключичной артерией, нижняя — постстенотическим участком расширенной аорты. При контрастировании пищевода бариевой взвесью на нем отмечаются два вдавления за счет расширенных участков аорты выше и ниже места сужения. На рентгенограммах в прямой проекции выявляются узуры нижних краев задних отрезков ребер, возникающие вследствие давления расширенных межреберных артерий. У больных старше 10—12 лет этот симптом встречается в 70—80% случаев. Узуры образуются на IV—VII ребрах, как правило, с обеих сторон, но иногда бывают выражены только справа, что связано с отхождением левой подключичной артерии от места сужения аорты или ниже его.

Рис. 2. Аортограмма больного с коарктацией аорты (правая косая проекция): полный перерыв тени контрастированной аорты в области перешейка (указано стрелкой).

Рис. 3. Аортограмма больного с коарктацией аорты (правая косая проекция): 1 — полный перерыв тени контрастированной аорты на уровне перешейка, нисходящая аорта не контрастируется; 2 — артериальный проток открыт.

Ангиокардиография (см.) показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока, а также выявить сопутствующие пороки. На аортограммах выявляется резкое сужение или полный перерыв тени контрастирован-ной аорты на уровне III—V грудных позвонков (рис. 2 и 3). В разных фазах контрастирования выявляются коллатерали в системе межреберных артерий, резко расширенные внутренние грудные артерии. У взрослых нередко обнаруживаются аневризмы межреберных артерий у места их отхождения от аорты.

Лечение

Лечение оперативное. Впервые успешную операцию при К. а. произвел Крафорд (С. Crafoord) в 1944 г. В СССР первую операцию выполнил E. Н. Мешалкин в 1955 г.

Показания к операции — все случаи диагностированной К. а. В раннем детском возрасте операция показана при развитии симптомов сердечной недостаточности. При благоприятном клин, течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет.

Противопоказания: эндокардит, свежий аортит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.

Рис. 4. Схематическое изображение наложения анастомоза конец в конец после резекции суженного сегмента аорты: 1 — аорта вместе с левой подключичной артерией пережата зажимами, артериальный проток пересечен, прошит и перевязан, пунктиром намечена граница резекции; 2 —резецирован суженный сегмент аорты; 3 — непрерывный шов задней стенки анастомоза; 4 — шов передней стенки анастомоза.

Рис. 5. Схематическое изображение операции по поводу коарктации аорты с применением синтетической ткани: а — замещение сегмента аорты синтетическим протезом; б — истмопластика «заплатой» из синтетической ткани; 1 — аорта, 2 — левая подключичная артерия, 3 — медиастинальная плевра, 4 — синтетический протез, 5 — «заплата» из синтетической ткани.

Техника операции. Разработаны следующие методы устранения сужения аорты: 1) резекция аорты с анастомозом конец в конец (рис. 4); 2) резекция с протезированием аорты аллопротезом или другим трансплантатом; 3) истмопластика прямая и непрямая (рис. 5); 4) шунтирование.

Наиболее оправданы методы резекции с анастомозом конец в конец или резекция с протезированием грудной аорты, дающие лучший гемодинамический эффект. У детей необходимо использовать резекцию с анастомозом конец в конец или в случаях гипоплазии престенотического участка — пластику за счет левой подключичной артерии. При этом для предупреждения развития синдрома ретроградного кровотока по левой позвоночной артерии ее следует перевязывать.

Операцию проводят в условиях интубационного наркоза с применением ганглиоблокаторов, которые позволяют проводить управляемую гипотонию, что уменьшает кровопотери), устраняет опасность подъема АД на период пережатия аорты п уменьшает опасность ишемического повреждения спинного мозга, почек и печени. У больных с плохо развитыми коллатералями при патол, градиенте давления на руках и ногах не выше 40 мм рт. ст. следует использовать специальные методы защиты спинного мозга и органов брюшной полости: умеренную общую гипотермию (30—32°), обходное шунтирование из левого предсердия в бедренную артерию. Подход к аорте осуществляют путем заднебоковой торапотомии по IV или V межреберью.

При рассечении мягких тканей необходимо провести тщательный гемостаз из-за выраженного развития коллатералей. Медиастинальную плевру рассекают над аортой и левой подключичной артерией, выделяют пре- и постстенотический отделы аорты. Межреберные артерии (первые две пары) при необходимости выделяют, перевязывают и пересекают. Перевязывают и пересекают открытый артериальный проток. Далее объем операции зависит от характера порока. При наложении анастомоза конец в конец у детей раннего возраста применяют отдельные П-образные швы, что обеспечивает рост анастомоза в последующем. Герметичность анастомоза проверяют при высоком АД.

Осложнения операционного и послеоперационного периодов. Во время операции после восстановления кровотока по аорте возможна гипотензия, к-рую предупреждают прекращением введения ганглиоблокаторов и инфузией крови и жидкостей для поддержания должного минутного объема сердца. В ближайшем послеоперационном периоде, чаще у детей, может наблюдаться парадоксальная гипертензия. Для лечения этого осложнения используют пентамин, арфонад или бета-блокаторы (обзидан). В послеоперационном периоде может развиться абдоминальный синдром — резкие боли в животе, симптомы раздражения брюшины, высокий лейкоцитоз.

Лечение в большинстве случаев медикаментозное, направленное на ликвидацию высокой артериальной гипертензии. При нарастании лейкоцитоза, явлений перитонита, возникающего в связи с регионарным нарушением кровообращения (тромбоз, эмболия), показана лапаротомия.

Кровотечение в ближайшем послеоперационном периоде встречается в 4—7% случаев. При истечении большого количества крови по дренажу из плевральной полости, снижении уровня гемоглобина показана реторакотомия с целью остановки кровотечения.

Прогноз

Прогноз без оперативного лечения зависит от типа порока и наличия сопутствующих врожденных аномалий развития. В раннем детском возрасте, по данным Газуля (В. М. Gasul, 1966) с соавт., до 80% больных, у которых выражены симптомы порока, погибают от сердечной недостаточности. По данным Рейфенштейна (G. H. Reifenstein, 1947) с соавт., основные причины смерти: сердечная недостаточность — 18%; эндокардит — 22%; разрывы аневризмы — 23%; кровоизлияния в мозг — 11%. Средняя продолжительность жизни больных К. а., не леченных оперативно, составляет 35 лет [Вуд (P. Wood), 1956].

Прогноз после оперативного лечения благоприятный. Нормализация АД наступает вскоре после операции у 95% больных после адекватной коррекции кровотока по аорте. У больных старше 20 лет, несмотря на устранение патол, градиента давления в сосудах конечностей, может сохраняться гипертензия, однако она легко поддается медикаментозному лечению.

Послеоперационная летальность достигает 6% при неосложненных формах Коарктации аорты у детей в возрасте от 10 до 15 лет, у грудных детей при наличии сердечной недостаточности — 25% (Волльмар, 1975).

См. также Аорта.

Библиография: Аничков М. Н. и Лев И. Д. Клинико-анатомический атлас патологии аорты, Л., 1967; Бураковский В. И. и Константинов Б.А. Болезни сердца у детей раннего возраста, М., 1970, библиогр.; Марина О. Ю. Диагностика коарктации аорты, М., 1961; Мешалкин E. Н. и Медведев И. А. Опыт хирургического лечения коарктации аорты, Эксперим, хир., № 1, с. 19, 1959; Петровский Б. В. Некоторые вопросы хирургии аорты, Хирургия, № 10, с. 21, 1960; Савельев В. С. и др. Ангиографическаядиагностика заболеваний аорты и ее ветвей, М., 1975; Соловьев Г. М. иХримлян Ю. А. Коарктация аорты, Ереван, 1968, библиогр.; Abbott М. E. Coarctation of the aorta of the adult type, Amer. Heart J., y. 3, p. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment, J. thorac. Surg., v. 14, p. 347, 1945; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart, 1975.

В. И. Бураковский.