МОРИАКА СИНДРОМ

Мориака синдром (P. Mauriac, французский врач, 1882 — 1963) — тяжелое осложнение сахарного диабета у детей, в основе к-рого лежит недостаток инсулина и нек-рых тропных гормонов гипофиза, характеризующееся задержкой роста и полового развития, увеличением печени. Мориак в 1930 г. впервые описал своеобразную клиническую картину, наблюдаемую у детей через несколько лет после возникновения сахарного диабета (см. Диабет сахарный, у детей).

Этиология и патогенез

Мориака синдром развивается при неправильном лечении сахарного диабета инсулином (см.) или отсутствии и несоблюдении режима лечебного питания. Имеют значение недостаточные дозы инсулина, назначение вида инсулина, не соответствующего особенностям гликемического профиля; введение простого инсулина только в утренние часы, что не обеспечивает компенсации метаболических нарушений в вечерние и ночные часы. При недостатке инсулина и связанном с этим нарушением использования тканями глюкозы повышается продукция контринсулярных гормонов, в первую очередь кортизона (см.), глюкагона (см.), соматотропного гормона (см.), катехоламинов (см.). При этом усиливаются процессы катаболизма белков, глюконеогенеза, липолиза; увеличивается содержание в крови бета-липопротеидов и свободных жирных к-т. Увеличение печени связано с отложением в ней гликогена и нейтральных жиров.

Клиническая картина

Развивается ожирение (см.) с характерным перераспределением жира (жировые отложения на туловище при худых конечностях), остеопороз (см.), отставание в росте, задержка полового развития. Ранние симптомы Мориака синдрома проявляются в задержке физического и полового развития, появлении жировых отложений на туловище и щеках, увеличении печени; в дальнейшем проявления становятся тяжелее: границы печени могут расширяться вплоть до уровня пупка, печень при пальпации плотная, увеличиваются жировые отложения на туловище; задержка роста и полового развития становятся более выраженными, вплоть до развития инфантилизма (см.).

Диагноз

Диагноз Мориака синдрома при сахарном диабете на фоне отсутствия или неправильно проводимой инсулинотерапии, неправильном питании и декомпенсации метаболизма не представляет трудности. Большое значение имеет также правильная оценка лабораторных анализов: при Мориака синдроме обычно отмечают высокие цифры содержания сахара в крови и моче, увеличение содержания в крови кетоновых тел, холестерина, снижение содержания альбуминов, повышение α₁— и α₂-глобулинов. Мориака синдром необходимо дифференцировать с гликогенозами (см.), в том числе с болезнью Гирке.

Лечение

Главное внимание надо сосредоточить на достижении стойкой компенсации сахарного диабета. Назначают физиологическую диету, адекватную возрасту и весу ребенка, с точно установленным содержанием продуктов, богатых углеводами, исключением легко усвояемых углеводов и ограничением жиров. Инсулинотерапии) проводят препаратами пролонгированного действия и — при необходимости — их комбинацией с простым инсулином или умеренно пролонгированными его препаратами в соответствии с особенностью гликемического и гликозурического профиля в дозах, обеспечивающих компенсацию нарушений метаболизма. Назначают витамины группы В, анаболические стероиды (неробол, ретаболил), физиотерапию (индуктотермия на область печени), массаж нижних и верхних конечностей, лечебную гимнастику. После 14—15 лет при задержке полового развития можно назначить хорионический гонадотропин.

Прогноз и Профилактика

Прогноз при своевременно начатом лечении может быть благоприятный. Чем больше длительность заболевания сахарным диабетом и чем больше выражены его проявления, тем хуже Мориака синдром поддается лечению. В запущенных случаях прогноз неблагоприятный.

Профилактика заключается в своевременном переходе на лечение инсулином с пролонгированным действием, что способствует достижению наиболее полной и стойкой компенсации диабета. В связи с широким внедрением в современную лечебную практику пролонгированных видов инсулина Мориака синдром встречается все реже.

Библиография: Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 234, М., 1971; Князевская Е.Г. Синдром Мориака у детей и его лечение, Педиатрия, № 3, с. 38, 1972; Мартынова М. И., Лапченко Л. Н. и Лузьянина Г. А. Синдром физического и полового инфантилизма при тяжелых формах сахарного диабета у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 8, с. 3, 1976; Кupetz G. W. u. Auerswald W. Beobachtung zum Mauriac-Syndrom, Dtsch. Gesundh.-Wes., Bd 27, S. 535, 1972; Mauriас P. Recherches sur ie pouvoir glycolytique du sang in vitro chez les diabetiques et les cancereux, С. R. Soc. Biol. (Paris), v. 105, p. 28, 1930; Windorf er A. Das Syndrom Mauriac (Diabetes im Kindersalter mit sekundarer Glykogenose), Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 4, S. 392, 1953.

М. А. Жуковский.