НЕВУС
НЕВУС (лат. naevus; син.: невоидная опухоль, родимое пятно) — порок развития, характеризующийся появлением пятен или образований, состоящих из невусных клеток. Чаще Невус располагается на коже, реже на слизистых оболочках, конъюнктиве и в сосудистом тракте глаза. У взрослого человека можно обнаружить в среднем ок. 20 невусов, иногда их число превышает 100.
Содержание
- 1 Невус кожи и слизистых оболочек
- 2 Другие формы невуса кожи и слизистых оболочек
- 2.1 Лечение
- 3 Невус глаза
Невус кожи и слизистых оболочек
Возникновение Невусов большинство исследователей связывает с миграцией в эмбриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной невральной трубки (неврального гребешка) в базальный слой эпидермиса. При этом некоторые из меланобластов не достигают эпидермиса — остаются в дерме, подслизистой основе. В ряде органов (шейка матки, предстательная железа, яичники) меланобласты могут послужить основой для возникновения так наз. висцеральных аналогов Н.
В детском возрасте Н. может быть незаметным. В период полового созревания, а также под влиянием солнечной радиации, во время беременности и иод действием других факторов возможно проявление Н. В развитии Н. кожи различают несколько фаз: в течение первой фазы Н. является внутриэпителиальным, затем переходит в фазу пограничного Н. и обычно в возрасте старше 30 лет — в фазу внутридермального Н. В пожилом возрасте Н. нередко подвергается регрессии — наблюдается погружение невусных клеток в глубь дермы и превращение их в мелкие круглые и отростчатые клетки, развитие склероза.
По Международной классификации ВОЗ (1974) выделяют пограничный, сложный, внутридермальный, эпителиоидный, или веретеноклеточный, невусы, Н. из баллонообразных клеток, галоневус, гигантский пигментный Н., фиброзную папулу носа, голубой и клеточный голубой Н. Выделяют также нек-рые формы Н.— монгольское пятно, невус Оты и линейный эпидермальный Н.
Пограничный (юнкциональный) невус появляется чаще в первые два десятилетия жизни. Он располагается, как правило, на коже лица, шеи, туловища, кистей, а также на наружных половых органах. Макроскопически имеет вид плоского узелка темно-коричневого, темно-серого или черного цвета в диаметре обычно не более 1 см с гладкой, сухой, лишенной волос поверхностью. При микроскопическом исследовании на границе эпидермиса и дермы, в основном в области сосочкового слоя дермы, обнаруживают гнезда невусных клеток (цветн. рис. 2) округлой, вытянутой или полигональной формы с гомогенной или слегка зернистой цитоплазмой, крупным округлым или овальным (почковидным) ядром. В ряде случаев не-вусные клетки располагаются в базальном слое эпидермиса в виде ограниченных ячеек или разбросаны внутри пласта эпидермиса.
Сложный (смешанный) невус является переходным от пограничного к внутридермальному и может быть преимущественно пограничным или преимущественно внутридермальным. Макроскопически обычно шаровидной формы, плотной консистенции, от светло-коричневого до черного цвета. Микроскопически в дерме на фоне пограничного Н. обнаруживаются различных размеров гнезда невусных клеток, четко отграниченные от окружающей ткани (цветн. рис. 1). При этом в более глубоких слоях дермы невусные клетки приобретают вытянутую форму.
Внутридермальный невус чаще наблюдается в зрелом и пожилом возрасте. Бывает одиночным и множественным, располагается гл. обр. на коже лица, шеи и туловища. Макроскопически он обычно имеет вид папилломатозного, бородавчатого, реже узелкового образования от бледно-коричневого до черного цвета диаметром от 2 мм до нескольких сантиметров. При микроскопическом исследовании в дерме видны тяжи или гнезда невусных клеток (цветн. рис. 4). В верхних слоях дермы невусные клетки имеют овальную форму с округлым темным ядром и базофильной цитоплазмой; в более глубоких слоях дермы невусные клетки мелкие, малочисленные, образуют узкие тяжи и цепочки, разделенные прослойками соединительной ткани. В эпидермисе часто отмечают атрофические изменения, папилломатоз (см. Папиллома, папилломатоз), гиперкератоз (см.), акантоз (см.).
Эпителиоидный (веретеноклеточный) невус встречается чаще у детей, но возможен и у взрослых. Располагается преимущественно на лице и шее, но иногда на коже туловища и конечностей. Макроскопически выглядит обычно как плоский или шаровидный четко отграниченный одиночный узел бледно-красного, желтовато-серого, реже коричневого или черного цвета с гладкой, иногда па-пилломатозной или бородавчатой поверхностью. Роста волос на поверхности этого Н. не отмечается. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии (см.). При микроскопическом исследовании в поверхностных слоях дермы обнаруживаются невусные клетки со светлой или слегка базофильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами; встречаются эпителиоподобные клетки со светлой пенистой цитоплазмой, а также одно- и многоядерные гигантские клетки типа клеток Тутона (цветн. рис. 3).
Невус из баллонообразных клеток (баллоноклеточный, светлоклеточный) образован крупными полигональной формы светлыми клетками с пенистой цитоплазмой, мелкими, часто гиперхромными ядрами (цветн. рис. 6). Невусные клетки располагаются в дерме в виде пласта, разделенного тонкими прослойками стромы.
Галоневус (болезнь Саттона) описан впервые в 1916 г. Саттоном (R. L. Sutton). Является сочетанием внутридермального Н. и витилиго (см.). Чаще бывает множественным, располагается гл. обр. на коже туловища, верхних конечностей, реже на коже лица. Макроскопически имеет вид красно-коричневого узелка округлой или овальной формы диаметром в среднем 4 — 5 мм, слегка возвышающегося над поверхностью кожи и окруженного кольцом депигментированной кожи. Светлый ободок депигментированной кожи обычно в 2—3 раза шире пигментированного узелка. Микроскопически в эпидермальной зоне обнаруживают скопление полигональных невусных клеток с пузырьковидными ядрами; в ряде случаев встречаются веретенообразные невусные клетки (цветн. рис. 5). В эпидермисе отмечается гиперкератоз и акантоз.
Гигантский пигментный невус — врожденное пигментное пятно больших размеров, занимающее значительную часть кожи туловища, шеи и конечностей, нередко в виде воротника, купальника или жилетки. Цвет пятна, как правило, не однороден — от грязносерого до коричневого и черного на разных участках. Гистол, строение напоминает внутридермальный Н.
Фиброзная папула носа (инволютивный невус) макроскопически имеет вид красноватого и коричневатого куполообразного возвышения на коже носа. Микроскопически состоит из фиброзной ткани, в к-рой располагаются многоядерные гигантские клетки; по периферии определяются гнезда мелких невусных клеток.
Голубой невус впервые описан в 1906 г. Тьешем (М. Tieclie). Чаще встречается у женщин среднего возраста, располагается гл. обр. на коже лица, предплечий и кистей рук. Имеет вид округлого или овального хорошо отграниченного эластичного пятна или узелка диам, от 4 мм до 2 см, темно-синего или голубовато-серого цвета, обычно не возвышающегося над уровнем окружающей кожи. Поверхность его гладкая, лишена волос. Микроскопически характеризуется наличием в глубоких отделах дермы многочисленных мелких очагов, состоящих из клеток веретенообразной формы с удлиненными ядрами и скудной цитоплазмой (цветн. рис. 7). Из глубоких отделов дермы невусные клетки могут проникать в подкожную клетчатку.
Клеточный голубой невус (пролиферирующий невус) отличается от голубого Н. разнообразием клеточного состава, наличием большого числа клеток и отсутствием склонности к фиброзированию. По мнению нек-рых исследователей, клеточный голубой Н. чаще располагается в поясничной и крестцовой областях, реже на коже лица; по мнению других, он чаще наблюдается на коже стоп. При гистол. исследовании в дерме видны пучки из вытянутых и овальной формы невусных клеток (цветн. рис. 8), в глубоких отделах часто обнаруживают обильные включения меланина.
Другие формы невуса кожи и слизистых оболочек
Нек-рые виды Н. не отличаются по морфол, строению, но имеют ряд клин, особенностей. К таким Н. относят монгольское пятно, невус Оты и линейный эпидермальный H.
Монгольское пятно является особой разновидностью голубого Н. Возникает чаще у представителей азиатских народов через 1—2 дня после рождения в виде синеватых, голубоватых или коричневых плоских пятен диам, до 6 — 10 см на коже поясничной и крестцовой областей. В 4—5-летнем возрасте монгольское пятно постепенно уменьшается в размерах и исчезает.
Невус Оты (черно-синюшный глазоверхнечелюстной Н.) описан в 1939 г. Отой (М. Т. Ota). Является разновидностью голубого Н. Наблюдается в основном у представителей азиатских народов, чаще у женщин. В 60% случаев бывает врожденным, в других случаях обнаруживается в первом десятилетии жизни. С возрастом может несколько бледнеть, но не исчезает в течение всей жизни. Макроскопически имеет вид пигментного пятна в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва с темно-коричневой пигментацией кожи, иногда распространяющейся на кожу в области лба и крыла носа, конъюнктиву, склеры и радужку. При этом пигментация может иметь вид отдельного пятна, а также состоять из сливающихся пятен черно-серого, фиолетового, синеватого цвета. По степени выраженности пигментации и преимущественной локализации поражения различают слабовыраженный (орбитальный и скуловой), умеренно выраженный, интенсивный и двусторонний невус Оты.
Линейный эпидермальный Н. имеет вид образования прямой или овальной формы в виде пигментированных узелков, отделенных друг от друга участками неизмененной кожи, образно сравниваемых с ниткой жемчуга или четками (цветн. рис. 9).
Диагноз различных форм Н. устанавливают гл. обр. на основании результатов морфол, исследований.
Лечение
При локализации Н. в местах, где возможна его случайная травма, методом выбора является иссечение вместе с окружающей кожей и подкожной клетчаткой, отступя на 0,2—0,3 см от видимого края Н. (на лице, ногтевом ложе) и на 0,5—0,6 см (на коже туловища и конечностей). При гигантском пигментном Н. в ряде случаев прибегают к поэтапному его иссечению с последующей кожной пластикой. Лечение линейного эпидермального Н. и га-доневуса обычно вызвано необходимостью устранения косметического дефекта. При этом может быть использовано экономное иссечение, диатермокоагуляция (см.), дермабразия с помощью фрез бормашин (см. Косметические процедуры), криодеструкция (см. Криохирургия).
Прогноз чаще всего благоприятный. Однако на фоне, напр., пограничного, голубого Н., невуса Оты, реже при других формах может развиться меланома (см.).
Невус глаза
Невус глаза может располагаться в коже век, конъюнктиве и сосудистом тракте глаза. Источником его развития являются элементы шван-новской оболочки чувствительных нервов или меланоциты неврального гребешка.
Невус век построен по типу Н. кожи (см. выше).
Невус конъюнктивы располагается, как правило, в зоне глазной щели у лимба. Он имеет окраску от светло-коричневой до интенсивно-черной (цветн. рис. 10), в 1/3 случаев — желтовато-розовую (беспигментный Н.). До периода полового созревания чаще бывает беспигментным (цветн. рис. 11). Усиление пигментации Н. с возрастом, во время беременности и при лечении АКТГ иногда ошибочно принимают за его прогрессирование. Наличие беспигментных участков по периферии Н. конъюнктивы может служить причиной неправильного определения его границ. Активный рост Н. конъюнктивы отмечают в детском и юношеском возрасте, что сопровождается увеличением его размеров, а в ряде случаев и распространением на роговицу. В Н. конъюнктивы возможно формирование кист; в этом случае его называют кистозным. Появление кист в Н. слезного мясца придает ему папилломатозную форму. Клетки Н. образуют гнезда, фигуры митозов в них встречаются редко. Н. конъюнктивы обладает малой тенденцией к инфильтрации окружающей ткани, от к-рой он отделен тонкой прослойкой стромы. В нек-рых случаях развивается спонтанный некроз Н. конъюнктивы с уменьшением его размеров вплоть до полной инволюции.
Н. конъюнктивы без признаков увеличения размеров не требует специального лечения. В случаях его прогрессирования производят элект-роэксцизию с одномоментной пластикой образовавшегося дефекта ткани. Прогноз при своевременном лечении благоприятный. Однако в ряде случаев может развиться меланома.
Невус радужки и хориоидеи разделяют на стационарный и прогрессирующий.
Стационарный Н. радужки имеет вид плоского образования диам, не более 3—4 мм с четкими границами (цветн. рис. 12) и бархатистой поверхностью. Форма зрачка остается неизмененной, в зоне Н. в ряде случаев может быть сохранен рисунок радужки. Прогрессирующий Н. радужки характеризуется нарушением четкости границ, появлением по периферии пылевидной пигментной каймы и застойных явлений в сосудах прилежащих участков радужки. При гистол, исследовании обнаруживают скопление ветвистых отростчатых меланоцитов или веретенообразных клеток, подобных шванновским элементам. В радужке невусные клетки концентрируются в переднем пограничном слое.
Н. хориоидеи располагается обычно за экватором глазного яблока вокруг заднего полюса глаза. Большинство таких Н. возникает в возрасте старше 12 лет, у лиц старше 30 лет их обнаруживают случайно в 3—6% случаев. Стационарный Н. хориоидеи виден на глазном дне как плоский участок аспидного или сероаспидного цвета диаметром до 6 мм с четкими или перистыми границами; сетчатка над ним не изменена (цветн. рис. 13). Зрение при стационарном Н. хориодеи не нарушено. В 80% случаев стационарного Н. хориоидеи наблюдаются единичные друзы мембраны Бруха. Проминенция Н. не велика. Прогрессирующий Н. хориоидеи (цветн. рис. 14) увеличивается в объеме, в прилежащей сетчатке и пигментном эпителии появляются дистрофические изменения. В ряде случаев может наступить серозная отслойка пигментного эпителия и сетчатки. Возможно снижение центрального зрения, появление скотом. Гистологически в подобных случаях обнаруживают признаки пролиферации и нарушение рядности клеток, иногда полное замещение хориокапиллярного слоя растущим Н.
Стационарный Н. радужки и хориоидеи не требует специального лечения. Для лечения прогрессирующего Н. хориоидеи применяют фотокоагуляцию глаза (см.), прогрессирующий Н. радужки удаляют оперативным путем. Прогноз при своевременном лечении благоприятный, однако в ряде случаев может развиться меланома (см. Меланома, глаза).
Библиография:
Апатенко А. К. Мезенхимные и нейроэктодермальные опухоли и пороки развития кожи, с. 162, М., 1977;
Головин Д. И. Атлас опухолей человека, с. 81, М., 1975; Иконописов Р. Л. и др. Пигментные опухоли, пер. с болг., с. 11, София, 1977; Нивинская М. М. Клиника и лечение меланом, М., 1970; Пачес А. И., Бровкина А. Ф. и 3иангирова Г. Г., Клиническая онкология органа зрения,М., 1980; Птуха Т. П. и др. Криогенный метод лечения опухолей головы и шеи, с, 89, М., 1978; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 447, М., 1976; Трапезников H. Н. и др. Пигментные невусы и новообразования кожи, М-, 1976; Щепка лова В. М., Хоросанян-Тадэ А. А. и Диелер О. Н. Внутриглазные опухоли, Атлас, с. 23, ИЗ, М., 1965; Вeсker S. W. Concurrent melanosis and hypertrichosis in the distribution of nevus unius lateris, Arch. Derm., v. 60, p. 155, 1949; Copeman P. W. a. Jones E. W. Pigmented hairy epidermal neus (Becker), ibid., v. 92, p. 249, 1965; Epstein E. Dermatological surgery in aging skin, Geriatrics, v. 20, p. 94, 1971; Gass J. D. Stereoscopic atlas of macular diseases (diagnosis and treatment), p. 130, St Louis, 1977; Reed W. B. a. Sugarman G. I. Unilateral nevus of ota with sensorineural deafness, Arch. Derm., v. 109, p. 881,1974; ReeseA. B. Tumors of the eye, p. 173, N. Y., 1976.
Г. В. Фалилеев; А. Ф. Бровкина (офт.).