ОСЛЕРА-РАНДЮ БОЛЕЗНЬ

ОСЛЕРА-РАНДЮ БОЛЕЗНЬ (W. Osler, англ. врач, 1849—1919; H. J. Rendu, франц. врач, 1844— 1902; син.: болезнь Ослера, синдром Ослера, болезнь Рандю—Вебера— Ослера, семейная наследственная телеангиэктазия; наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз)— наследственное заболевание, характеризующееся локальным расширением мелких сосудов (венул и капилляров) вследствие их структурной неполноценности и проявляющееся геморрагиями. Данная форма кровоточивости представляет собой сосудистое заболевание, т. к. коагуляционный и тромбоцитарный гемостаз при О.— Р. б. не нарушен.

Первое описание болезни принадлежит Саттону (H. G. Sutton, 1864), к-рое было дополнено Рандю (1896), У. Ослером (1901) и Вебером (F. Р. Weber, 1907). Болезнь встречается редко.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез недостаточно изучены. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. У большинства больных наблюдается гетерозиготная форма заболевания; гомозиготная форма встречается крайне редко. Одни исследователи считают, что локальное расширение сосудов происходит в результате наследственной неполноценности мезенхимы (см.) и нарушения серотонинового обмена, другие предполагают, что телеангиэктазии (см.) являются сосудами, вновь образованными из остатков эмбриональной ткани.

Патологическая анатомия

Для генерализованной формы болезни характерно расположение телеангиэктазий на слизистых и серозных оболочках, коже, во внутренних органах (легких, печени, селезенке, почках), в костях (чаще в позвонках). При гистол, исследовании обнаруживают неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истонченные стенки к-рых образованы эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью.

Клиническая картина

Нижняя часть лица больного с болезнью Ослера—Рандю: на слизистой оболочке губ видны телеангиэктазии.

Характерны частые, профузные, не связанные с внешними причинами носовые кровотечения (см.), к-рые наблюдаются у 80% больных. Реже отмечаются кровотечения из жел.-киш. тракта, легких, почек, мочевыводящих путей, кровоизлияния в мозг, оболочки мозга, сетчатку. Телеангиэктазии могут быть обнаружены у больных любого возраста, но наиболее отчетливо проявляются в возрасте 40—50 лет. Они имеют вид небольших (1—3 мм) плоских непульсирующих пурпурно-фиолетового цвета образований, бледнеющих при надавливании, часто кровоточащих при незначительном механическом воздействии. Телеангиэктазии могут локализоваться на слизистой оболочке носа, губ (рис.), десен, языка, щек, на коже волосистой части головы, лица (особенно пато-гномоничны телеангиэктазии на крыльях носа и ушных мочках), конечностей, туловища, а также на конъюнктиве и под ногтями. Характерна гипохромная, микроцитарная, железодефицитная анемия (см. Железодефицитная анемия), а после обильных кровопотерь — гиперплазия эритроидных элементов костного мозга, ретикулоцитоз, тромбо цитоз. Тесты, отражающие состояние коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, не изменены.

Болезнь часто сочетается с сосудистыми аномалиями (аневризмы и ангиомы в легких), приводящими к образованию легочных артериовенозных анастомозов, к-рые рентгенологически обнаруживаются у 15% больных и членов их семей. Клин, картина при этом своеобразна — наблюдается сочетание симптохмов кровопотери (анемии) и гипоксемии (цианоза) в связи со смешением артериальной и венозной крови. При преобладании явлений гипоксемии у больных нередко развивается вторичный эритроцитоз (см. Полицитемия). Нек-рыми исследователями описаны случаи, когда заболевание сочетается с артерио венозными анастомозами в головном мозге, сетчатке, а также с аневризмами печеночной и селезеночной артерий и аорты. Гепатомегалия (см. Печень), спленомегалия (см.), портальная гипертензия (см.) с признаками цирроза печени (ослеровский цирроз) выявляются у больных с обширным гемангиоматозным поражением печеночных сосудов.

Диагноз устанавливают на основании клин, картины, данных анамнеза. Источник внутренних кровотечений исследуют эндоскопическими — эзофагогастродуоденоскопия (см. Гастроскопия, Дуоденоскопия, Эзофагоскопия), колоноскопия (см.), бронхоскопия (см.), цистоскопия (см.) и рентгенологическими (см. Ангиография) методами. Дифференциальный диагноз проводят с рядом наследственных, мягко протекающих коагулопатий, для к-рых характерны изменения коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, напр, с болезнью Виллебранда (см. Ангиогемофилия).

Лечение

Лечение симптоматическое.

Для коррекции железодефицитной анемии показаны препараты железа (гемостимулин, ферроплекс, феррокаль); при более выраженной анемии — гемотрансфузии. При носовых кровотечениях производят переднюю и заднюю тампонаду полости носа с использованием различных гемоста-тических средств (гемостатической марли и губки, окисленной целлюлозы, ε-аминокапроновой к-ты). Для остановки кровотечений рекомендуется прижигание слизистой оболочки носа кристаллической трихлоруксусной и хромовой к-тами, азотнокислым серебром, а также гальванокаустика (см.) и диатермокоагуляция (см.); при этом необходимо учитывать, что рубцово-атрофические изменения слизистой оболочки могут явиться причиной последующих кровотечений. Положительный эффект оказывает иссечение участка слизистой оболочки с пораженными сосудами и последующая дерматопластика. При реваскуляризации и рецидивах носовых кровотечений в момент суперселективной ангиографии производят микроэмболизацию пораженных сосудов. При тяжелых рецидивирующих носовых кровотечениях иногда рекомендуется перевязка верхнечелюстной, решетчатой, наружной сонной артерий. Криогенную деструкцию телеангиэктазий (2—8 сеансов) осуществляют криоаппликатором с парожидкостной циркуляцией азота при температуре наконечника —196°, при этом образования грубых рубцов на слизистой оболочке не отмечается. В период климакса при обострении кровоточивости используется гормональная терапия (эстрогенами или андрогенами).

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев для жизни благоприятный. Случаи смерти от повторных кровотечений редки и составляют, по статистическим данным, ок. 4%. Ранняя постнатальная летальность наблюдается у больных гомозиготной формой заболевания.

Библиография: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; С e л ь д и н М. А. и др. Криовоздействие при болезни Ослера, Тер. арх., т. 50, № 7, с. 97, 1978, библиогр.; Gottlieb А. J. Hereditary hemorrhagic telangiectasia, в кн.: Hematology, ed. by W. J. Williams a. o., p. 1400, N. Y., 1977; Osier W. On a family form of recurring epistaxis, associated with multiple telangiectases of the skin and mucous membranes, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 12, p. 333, 1901; Rendu M. Epistaxis repet£es chez un sujet porteur de petits angiomes cutan^s et muqueux, Bull. Soc. med. Hop. Paris, t. 3, ser. 13, p. 731, 1896; Sutton H. G. Epistaxis as an indication of impaired nutrition and degeneration of vascular system, Med. Mirror, v. 1, p. 769, 1864; Weber F. P. Multiple hereditary developmental angiomata (telangiectases) of the skin and mucous membranes associated with recurring haemorrhages, Lancet, v. 2, p. 160, 1907.

В. Г. Савченко.