ПЕДЖЕТА-ШРЕТТЕРА СИНДРОМ

Педжета-Шреттера синдром (J. Paget, английский хирург и патолог, 1814—1899; L. Schroetter, австрийский оториноларинголог, 1837— 1908; син.: тромбоз усилия, травматический веноспазм) — тромбоз подключичной вены, связанный с травмированием ее в области реберно-ключичного промежутка. Педжета-Шреттера синдром следует отличать от тромбозов подключичной и подмышечной вен другого генеза: при восходящем тромбозе вен руки, после пункций подключичной вены, при сдавлении или прорастании последней опухолью и др.

Симптомы заболевания впервые описаны Дж. Педжетом в 1875 г. Шреттер (1884) впервые высказал мысль о том, что в генезе тромбоза подключичной вены имеет значение сдавление последней в области реберно-ключичного промежутка.

Статистика

Частота Педжета-Шреттера синдрома составляет 18,6% от общего числа больных с острыми тромбозами полых вен и их магистральных притоков. Среди окклюзий в системе верхней полой вены Педжета-Шреттера синдром является самым частым заболеванием и составляет 68%. Наиболее часто Педжета-Шреттера синдром встречается в молодом возрасте (20—30 лет). Известны случаи заболевания у подростков и стариков. П.—Ш. с. чаще встречается у мужчин с хорошо развитой мускулатурой. Правостороннее поражение наблюдается в 2—3 раза чаще, чем левостороннее.

Этиология и патогенез

Начало заболевания обычно совпадает по времени с физическим усилием в поясе верхней конечности (отсюда термин «тромбоз усилия»). Мышечное напряжение конечности может вызвать непосредственную травму вены с нарушением целости внутренней ее оболочки, развитием спазма и тромбоза. Движения, к-рые служат провоцирующим фактором, крайне разнообразны по характеру, продолжительности и интенсивности; выделить какой-либо комплекс характерных движений не представляется возможным. Причиной заболевания в какой-то момент могут стать стереотипные движения, повторяемые человеком в течение жизни неоднократно (упражнения со штангой, обычная работа на производстве, переноска тяжестей и др.).

Морфологические изменения локализуются в терминальном отделе подключичной вены и характеризуются утолщением венозной стенки, гипертрофией и ригидностью терминального клапана, в результате чего формируется стеноз этого отрезка вены, к-рый может усугубляться пристеночным тромбообразованием (см. Тромбоз). На этом фоне возникает острый тромбоз подключичной вены с дальнейшим распространением процесса в дистальном направлении (на подмышечную и, реже, на плечевые вены).

Клиническая картина

Наиболее ранний и частый симптом Педжета-Шреттера синдрома — отек, распространяющийся на всю верхнюю конечность от кисти до подключичной области и достигающий максимальной величины уже в первые сутки от момента возникновения тромбоза. Вся рука резко утолщена, ткани напряжены, надавливание пальцем не оставляет углубления в тканях, т. к. увеличение конечности в объеме в начале заболевания является результатом резкого переполнения венозных и лимфатических сосудов дистальнее окклюзии, а не следствием пропотевания жидкости из сосудистого русла в подкожную клетчатку. Этим объясняется чувство напряжения, полноты, слабости, утомляемости в руке, как после тяжелой физической работы. В дальнейшем проницаемость сосудистой стенки нарушается, происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и отек становится рыхлым.

Второй по частоте симптом заболевания — цианоз кожных покровов, наиболее ярко выраженный в дистальных отделах верхней конечности. У всех больных отмечаются тупые распирающие боли, иногда жгучие, мигрирующие, периодически захватывающие различные сегменты плеча и предплечья. В первые минуты и часы с момента возникновения острой окклюзии подключичной вены интенсивность болевого синдрома наибольшая. В последующем боли несколько стихают и усиливаются при изменении положения конечности или при физической нагрузке. У большинства больных хорошо видна сеть подкожных венозных коллатералей в области плеча, плечевого сустава, подмышечной впадины, боковой поверхности шеи, в над- и подключичной областях. Вены предплечья и локтевой ямки значительно расширены и напряжены, что указывает на выраженную недостаточность коллатерального оттока.

Продолжительность острой стадии П. — Ш. с. не превышает 3 нед. В этот период полностью стихают острые явления, развивается коллатеральная сосудистая сеть в области плеча и передней грудной стенки соответствующей стороны. Дальнейшее течение заболевания приобретает стабильный характер с периодическими ухудшениями, связанными с физической нагрузкой.

Диагноз

Диагноз основывается на характерных клин, проявлениях и на данных рентгеноконтрастного исследования — флебографии (см.), к-рую производят с помощью пункции или катетеризации поверхностных вен предплечья. Характерный автографический признак Педжета-Шреттера синдрома — отсутствие контрастирования подключичной и подмышечной вен в сочетании с расширенной сетью венозных коллатералей (рис.).

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, сопровождающимися отеком верхней конечности.

Нарушения венозного оттока, обусловленные злокачественными новообразованиями и их метастазами, в отличие от П. —Ш. с., встречаются гл. обр. у лиц пожилого и преклонного возраста и характеризуются медленным развитием, по мере прорастания опухолью венозной стенки и окружающих тканей. Нередко, особенно при опухолях средостения наряду с подключичной сдавливается и плечеголовная (безымянная) вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Медленное прогрессирование сдавления вены при опухоли создает благоприятные условия для формирования путей коллатерального оттока, в связи с чем боль обычно отсутствует или носит иной, чем при П. — Ш. с., характер, поскольку является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения.

Резкий отек руки иногда развивается у больных ревматоидным артритом (см.). При этом определяется рыхлый отек кисти и предплечья, более выраженный в дистальных отделах, надавливание пальцем оставляет в отечных тканях долго не исчезающую ямку. Цианоз кожи отсутствует. Кроме того, в анамнезе у таких больных отмечаются повторные непродолжительные отеки голеностопных, лучезапястных, локтевых суставов, связанные с охлаждением.

Тромбоз подключичной вены, развившийся на почве ее катетеризации или длительного введения лекарственных веществ в вены руки, по внешним признакам почти не отличается от П. — Ш. с., но по существу это разные заболевания, дифференцирующиеся гл. обр. по этиологическому признаку. Такой тромбоз, если он не осложняется сепсисом или эмболией, имеет благоприятное течение в связи с относительно быстрой реканализацией тромбированной вены.

Лечение

Больные в острой стадии Педжета-Шреттера синдрома подлежат госпитализации. Пораженной конечности придают возвышенное положение. Лекарственная терапия включает применение комплекса антитромботических препаратов (антикоагулянты прямого и непрямого действия, антиагреганты, фибрино литические средства). В целях улучшения венозного оттока применяют физиотерапевтические процедуры (магнитное поле, токи Бернара). В случае тяжелых нарушений гемодинамики в пораженной конечности показано оперативное лечение — тромбэктомии (см.) в сочетании с пластикой терминального отдела подключичной вены. Операцию производят под общим обезболиванием. Подключичную вену обнажают подключичным доступом и переднюю ее стенку рассекают в продольном направлении. С помощью баллонного катетера и массажа мышц пораженной конечности удаляют свежие тромбы. При органическом сужении вены патологически измененный клапан или организованные тромботические массы захватывают зажимом и иссекают скальпелем. Хороший кровоток с периферии и восстановление нормального просвета терминального отдела подключичной вены гарантируют успех операции. Вмешательство заканчивается ушиванием раны венозной стенки атравматическим П-образным или обвивным швом.

Прогноз для жизни при Педжета-Шреттера синдроме благоприятен. Гангрена при этом заболевании является казуистической редкостью. Тромбоэмболий легочной артерии не бывает, т. к. в основе заболевания лежит стеноз устья подключичной вены, препятствующий распространению тромбов проксимальнее этого уровня.

Библиография: Савельев В. С., Думпе Э. П. и Яблоков Е. Г. Болезни магистральных вен, М., 1972; Drapanas Т. a. Curran W. Z. Thrombectomy in the treatment of «effort» thrombosis of the axillary and subclavian veins, J. Trauma, v. 6, p. 107, 1966; Paget J. Clinical lectures and essays, p. 292, L., 1875; SchrotterL. Erkrankungen des Herz-beutels, в кн.: Nothnagel H. Specielle Pathologie und Therapie, Bd 15, T. 2, Wien, 1894; Van der Stricht J. e. a. Trombose veineuse du membre superieur, Phlebologie, t. 18, p. 57, 1965; Witte C. L. a. Smith C. A. Single anastomosis vein bypass for subclavian vein obstruction, Arch. Surg., v. 93, p. 664, 1966.

В. С. Савельев.