ПОЙКИЛОДЕРМАТОМИОЗИТ

ПОЙКИЛОДЕРМАТОМИОЗИТ (poikilodermatomyositis; греч, poikilos пестрый + дерматомиозит; син. генерализованный миозит Петжа — Клежа) — заболевание, характеризующееся поражением кожи с наличием телеангиэктазий, пигментных пятен и участков атрофии, а также системным поражением скелетных мышц. П.— вариант дерматомиозита (см.), относится к группе коллагеновых болезней (см.). Описан впервые Петжем и Клежа (G. Petges, G. Clejat) в 1906 г. Встречается в любом возрасте, чаще у женщин.

Этиология и патогенез выяснены недостаточно.

Гистол, изменения кожи соответствуют картине пойкилодермии (см.). В подкожной клетчатке могут обнаруживаться очаги кальциноза (см.). Поражение мышц аналогично наблюдающемуся при дерматомиозите с преобладанием процессов дистрофии миоцитов, инфильтрации, фиброза и склероза интерстициальной ткани; отмечается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров.

Клиническая картина характеризуется генерализованным поражением кожи и мышц. Типична пестрота кожных изменений. На фоне гиперпигментации отмечаются очаги депигментации, множественные телеангиэктазии (см.), особенно на лице и груди, истончение кожи, иногда шелушение, зуд, участки гиперкератоза (см.). Нередки трофические изменения ногтей, выпадение волос, атрофия слизистых оболочек.

Поражение мышц обусловливает тяжесть состояния больных. Характерно системное поражение поперечнополосатых мышц, преимущественно проксимальных отделов конечностей с нарастающей слабостью и ограничением движений. Причиной нарушения движений может быть также распространенное отложение в мышцах солей кальция.

Висцеральная патология, свойственная дерматомиозиту (поражение миокарда и других органов), выражена нерезко. Лабораторные показатели активности воспаления чаще нормальны. Лишь у отдельных больных наблюдается эозинофилия, умеренное повышение уровней кре-атинфосфокиназы и трансаминаз в сыворотке крови. Заболевание имеет обычно хрон, течение.

Диагноз П. основывается на характерных изменениях кожи в сочетании с признаками полимиозита (см. Миозит), подтверждается данными биопсии кожи и мышц. Дифференциальная диагностика проводится с системной склеродермией (см.) и системной красной волчанкой (см.), а при преобладании изменений со стороны кожи — с пойкилодермией Якоби (См. Пойкилодермия).

Лечение аналогично проводимому при дерматомиозите: глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства (ацетилсалициловая к-та, индометацин и др.), динатриевая соль этилендиаминотетрауксусной к-ты внутривенно и методом электрофореза при наличии кальцинатов, общеукрепляющая терапия, массаж, ЛФК.

Прогноз определяется тяжестью поражения мышц. При своевременно начатом лечении прогноз относительно благоприятный.

Библиография: Машкиллейсон Л. Н. Частная дерматология, с. 374, М., 1965; Тареев E. М. Коллагенозы, с. 267, М., 1965; Petges e. a. Poikilodermia et polymyosite (poikilodermato-myosite), Bull. Soc. franQ. Derm. Syph., p. 817, 1929.

H. Г. Гусева.