ПРОТЕИНЕМИЯ • Med-of-Rita

Протеинемия (proteinemia; протеины + греч. haima кровь) — наличие белков в плазме крови. Общее количество белка, определяемое в сыворотке крови унифицированным методом, основанным на биуретовой реакции (см.), составляет у здоровых взрослых людей от 65 до 85 г/л. Основными белками крови являются альбумин (см. Альбумины) и глобулины (см.), разделяемые на отдельные фракции (см. Кровь, биохимия крови).

Снижение содержания общего белка (менее 65 г/л) называется гипопротеинемией. Чаще всего гипопротеинемия обусловлена снижением основного белка сыворотки — альбумина, т. е. гипоальбуминемией. Различают первичные гипопротеинемии, имеющие генетическую обусловленность, и вторичные, возникающие при недостаточном белковом питании или вследствие патологических процессов. При наследственной анальбуминемии наблюдается резкое снижение или отсутствие альбумина, а при первичной, так наз. идиопатической (эссенциальной), гипопротеинемии, кроме альбумина, часто бывают снижены и гамма-глобулины, реже другие белки (см.); отдельные фракции при этом могут быть увеличены. Вторичные гипопротеинемии при заболеваниях могут быть обусловлены уменьшением активности протеолитических ферментов, функциональной недостаточностью печени, повышенными потерями белков вследствие протеинурии (см.), транссудации (ожоги, образование транссудата и экссудата в полостях), а также повышенным распадом белков, напр, при лихорадочных состояниях, интоксикациях.

Увеличенное содержание общего белка сыворотки крови (более 85 г/л), или гиперпротеинемия, обычно связано с гиперглобулинемией, в частности с увеличением гамма- и альфа-2-глобулинов, и наблюдается при острых и хронических воспалительных процессах, а также при парапротеинемиях.

Нарушение нормального количественного соотношения между белковыми фракциями крови называют диспротеинемией. Для выявления диспротеинемий применяют коагуляционные пробы (см.), методы электрофореза (см.). Содержание белковых фракций (в % к общему количеству белка сыворотки крови) у здоровых лиц составляет: альбумин ок. 60%, глобулины — α1 — 2-5%, α2 — 7-8%, ß — 10-12%, γ- 16—18%.

Диспротеинемия может проявляться как гипоальбуминемией, так и гипо- и гиперглобулинемией с нарушением соотношения между альбумином и суммарным количеством глобулинов (см. Альбумин-глобулиновый коэффициент) или же нарушением соотношения отдельных глобулиновых фракций. Первичная наследственная диспротеинемия, помимо анальбуминемии (см.), может проявляться в селективном снижении или почти полном отсутствии отдельных глобулинов: альфа-1 -антитрипсина, альфа-1-липопротеида, церулоплазмина и др.

В защите организма от инфекций существенное значение имеют глобулины, в основном их гамма-фракция, к-рая определяет состояние иммунитета. Их называют иммуноглобулинами и подразделяют на несколько классов (см. Иммуноглобулины). Наследственная агаммаглобулинемия (см.) наблюдается только у мальчиков начиная с возраста 6 мес. и характеризуется дефицитом иммуноглобулинов всех классов. Значительно чаще агаммаглобулинемия (первичная приобретенная) встречается в возрасте 30—50 лет у ранее здоровых людей; при этом уровень иммуноглобулинов снижен не так резко.

Вторичные диспротеинемии могут возникать в любом возрасте вследствие различных заболеваний. Так, селективное или чаще всего комбинированное повышение содержания компонентов альфа-2-глобулинов, напр. гаптоглобина, характерно для всех воспалительных процессов инфекционного и аллергического типа, наблюдается также при поражении печени, всех процессах тканевого распада и клеточной пролиферации. Вторичные нарушения в ß-глобулинах более часто проявляются в гипербеталипопротеинемии.

К вторичным дефицитным диспротеинемиям относят гипофибриногенемию, встречающуюся при поражении печени, а также вторичную гипогаммаглобулинемию (содержание гамма-глобулинов менее 5—7 г/л).

Повышение содержания в сыворотке крови гамма-фракции глобулинов, т. е. гипергаммаглобулинемия, характерно для многих инфекционных и неинфекционных заболеваний, гл. обр. для их хрон. форм.

Среди диспротеинемий особое место занимают парапротеинемии, характеризующиеся наличием в крови парапротеина — гомогенного интактного иммуноглобулина или фрагмента его молекулы. Парапротеины чаще всего обнаруживаются при так наз. парапротеинемических гемобластозах, классическими формами которых являются миеломная болезнь (см.) и макроглобулинэмия Вальденстрема (см. Вальденстрема болезнь), но встречаются и при других болезнях крови. На электрофореграмме парапротеин выявляется в виде узкоограниченной фракции, обозначаемой как М-градиент, в гамма, ß — гамма пли ß-зоне (очень редко в альфа-2) в зависимости от его иммунологического класса. Выраженная парапротеинемия обычно ведет к гиперпротеинемии и диспротеинемии в виде снижения количества других белков (альбумина, трансферрина, нормальных иммуноглобулинов). Считается, что парапротеин синтезируется определенным пролиферирующим клоном иммунокомпетентных клеток (при миеломной болезни — клоном плазматических клеток). Электрофоретическое выявление и иммунологическая идентификация, т. е. определение класса и типа моноклонового иммуноглобулина с помощью иммунохимических методов имеют важное значение в диагностике парапротеинемических гемобластозов.

Библиография: Вапцаров И. и др. Диспротеинемии, пер. с болг., София, 1978, библиогр.; Воробьев А. И. и Бриллиант М. Д. Патогенез и терапия лейкозов, с. 277, М., 1976; Чернохвостова Е. В. Количественное определение сывороточных иммуноглобулинов в инфекционной и неинфекционной патологии человека, Журн. микр., эпид. и иммун., № 3, с. 3, 1975; Müller G. Klinische Biochemie und Laboratoriumsdiagnostik, Jena, 1977; Snapper I. a. Kahn A. Myelomatosis, Fundamentals and clinical features, Baltimore a. o., 1971.

И. А. Пушкарев.