ПСОРИАЗ
Псориаз (psoriasis; греч. psora кожная болезнь, струпья; син.: psoriasis vulgaris, вульгарный псориаз, чешуйчатый лишай) — распространенный хронический дерматоз, характеризующийся шелушащимися папулезными высыпаниями на коже.
Псориаз был известен еще во времена Гиппократа под названиями lepra и psora, а также alphos и lichen. А. Цельс упоминал об alphos (псориазе) ногтей. Р. Виллан различал дискоидный и фигурный псориаз. В 1841 г. Ф. Гебра указал, что это не самостоятельные заболевания, а клинические разновидности псориаза. Вильсон (W. J. Е. Wilson) называл псориаз альфозисом, а термином «псориаз» обозначал шелушащиеся формы экземы.
Псориаз — один из самых распространенных дерматозов. По данным Ю. К. Скрипкина (1979), число больных Псориазом составляет 3—10% от общего числа больных кожными болезнями. Мужчины и женщины болеют Псориазом одинаково часто. Заболевание может проявиться в любом возрасте, однако чаще в период полового созревания. Нередко Псориаз носит семейный характер.
Содержание
- 1 Этиология и патогенез
- 2 Патогистология
- 3 Клиническая картина
- 4 Диагноз
- 5 Лечение
- 6 Прогноз
- 7 Профилактика
- 8 Библиография
Этиология и патогенез
Существуют различные теории происхождения Псориаза (инфекционная, обменная, неврогенная, наследственная, иммунная), однако единой концепции нет.
Инфекционная теория является старейшей. А.М. Кричевский (1957), А.Ф. Ухин (1963), А.А. Студницин (1971), Кута (А. Kuta, 1960) высказали предположение о вирусной природе П. В сыворотке крови и в коже больных П. были выявлены комплементсвязывающие и вируснейтрализующие антитела, преципитины, агглютинины и антигенные комплексы. Липшютц (В. Lipsc.fci.utz), а позже Й. Кирле обнаружили в клетках базального и шиповатого слоев эпидермиса в участках свежих псориатических высыпаний ацидофильные тельца-включения, подобные вирусным тельцам. В макрофагах дермы были найдены элементарные частицы пятиугольной формы, включающие нуклеотид (см. Нуклеиновые кислоты), а в лимфоцитах крови — электронно-плотные частицы, имеющие сходство с вирионами. На хорион-аллантоисе куриного зародыша и тканевых культурах наблюдалось цитопатическое действие «вируса псориаза», полученного из сыворотки крови, чешуек псориатических элементов, мочи больных П. Однако многие исследователи, напр. А.Я. Прокопчук (1954), Кориччати (1959), Г.Н. Гнуздев (1971), не подтверждают вирусную природу П., т. к. идентификация возбудителя и воспроизведение П. в эксперименте не увенчались успехом и ни разу не было отмечено переноса П. от больного человека к здоровому даже при гемотрансфузиях.
Обменная теория возникновения Псориаза основана на многочисленных наблюдениях, свидетельствующих о различных нарушениях обмена веществ у больных псориазом. У таких больных отмечают диспротеинемию, качественное и количественное изменение содержания в крови свободных аминокислот, нуклеопротеидов, тиоловых соединений, в т. ч. глутатиона, биогенных аминов, остаточного азота, гаптоглобина, трансферрина, пропердина. В сыворотке крови увеличивается содержание гликозаминогликанов и церулоплазмина, что свидетельствует о нарушении биосинтетической функции печени. Концентрация свободных радикалов в коже при П. превышает их содержание в коже здорового человека в среднем в три раза. По мере выздоровления эта разница исчезает. Наблюдаются колебания концентрации микроэлементов, витаминов, участвующих в окислительновосстановительных процессах. Результаты исследования тканевого дыхания при П. свидетельствуют о развитии гипоксии, отрицательно сказывающейся на течении псориаза. В коже, особенно в псориатических элементах, повышается синтез гликогена, что подтверждается увеличением энергетического обмена с усилением ферментативной активности сукцинатдегидрогеназы, лактатдегидрогеназы, цитохромоксидазы, ускорением цикла развития клеток эпидермиса. Изменение липидного обмена стимулирует ороговение (см.).
Неврогенная теория. A. Г. Полотебнов считал, что Псориаз представляет собой симптом вазомоторного невроза. П.В. Никольский рассматривал П. как секреторно-вазомоторный невроз. Многие исследователи указывают на важную этиологическую и патогенетическую роль при П. нервно-психической травмы. Содораи (L. Szodoray, 1955) выявил при П. увеличение содержания ацетилхолина в нервных окончаниях кожи и так наз. исполнительных органов, что позволило ему рассматривать П. как кожную реакцию, в основе к-рой лежат неврогенные механизмы. Шарпи (J. Sharpy, 1950), Рейсс (F. Reiss, 1956) считают П. болезнью адаптации. Н.К. Боголепов и др. (1976) с помощью электроэнцефалографических исследований выявили у больных П. нарушения функционального состояния образований ствола головного мозга на основании изменения биоэлектрической активности головного мозга. Установлена зависимость между степенью изменений ЭЭГ при П. и вегетативно-сосудистыми расстройствами, такими, как колебания АД, головные боли, гипергидроз и др. Некоторые исследователи рассматривают неврозоподобные состояния, отмечаемые у больных П. как следствие, а не причину болезни, т. к. различные формы П. могут вызывать дисфункцию вегетативной нервной системы и нервно-психические нарушения в виде неврозоподобных состояний. Патогенез нарушений функции нервной системы при П. связан с действием на лимбическую систему измененной афферентной импульсации с раздраженных кожных рецепторов. Вегетативная дисфункция при П. имеет симпатическую или парасимпатическую природу, иногда бывает смешанной (см. Вегетативная нервная система). Разнообразные нарушения вегетативно-эффекторной иннервации при П. обычно наблюдаются при длительном течении дерматоза, чаще в прогрессирующей его стадии.
Наследственная теория активно разрабатывается в 70—80 гг. 20 в. Результаты клинических и генетико-статистических исследований Г.Б. Беленького (1970), B.Н. Мордовцева (1971) свидетельствуют об определенной роли генетических факторов в возникновении П. В отношении типа наследования П. мнения противоречивы. Предполагают аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью генов, не исключена мультифакториальная природа П. (см. Наследственные болезни).
Иммунная теория. Определенное значение в патогенезе Псориаза имеют иммунологические нарушения. Кожа больных П. в прогрессирующей стадии заболевания обладает резко измененной реактивностью и сверхчувствительностью, что приводит к появлению на местах механического, химического, физического и других раздражений высыпаний, характерных для П.,— изоморфная реакция раздражения, или феномен Кебнера (см. Кебнера феномен). При П. обнаружено снижение уровня брадикининогена в крови, изменение соотношения числа Т- и В-лимфоцитов, способности их к контактной сенсибилизации, отмечено увеличение содержания иммуноглобулинов классов О, А, Е при сохранении нормального уровня IgM; обнаружены антитела к антигенам клеток рогового и зернистого слоев эпидермиса, найдены антитела к ядрам клеток эпидермиса в экстрактах из лимфоцитов и нейтрофилов; с помощью прямого метода иммунофлюоресценции (см.) в эпидермисе псориатических элементов выявлены отложения иммуноглобулинов, иммунных комплексов, антител и комплемента, способствующие возникновению микроабсцессов Манро (небольших скоплений лейкоцитов). Существует предположение, что развитию первичного псориатического очага способствует повреждение эпидермиса вследствие аутоиммунной агрессии.
Вовлечение в процесс суставов дает основание предполагать возможность развития П. как системного заболевания (см. Артриты).
Патогистология
В эпидермисе при Псориазе отмечают паракератоз (см.), акантоз (см.) в области межсосочковых отростков в сочетании с истончением базального и шиповатого слоев над сосочками, удлинение и отечность сосочков дермы, с чем связан клин, феномен Ауспитца. В базальном и шиповатом слоях резко выражен внутриклеточный отек, в роговом слое и под ним — микроабсцессы Манро. В поверхностных слоях дермы наблюдается расширение капилляров, а также лимфоцитарная и гистиоцитарная инфильтрация. Изменения нервных волокон в псориатических высыпаниях неспецифичны.
Клиническая картина
Псориаз может начаться внезапно с появления множественных высыпаний (цветн. рис. 1, а, б). Высыпания могут быть единичными и располагаться в пределах ограниченных участков. Первичными элементами сыпи при псориазе являются резко отграниченные округлые папулы (см.) розового цвета (цветн. рис. 2) величиной с острие или головку булавки. Поверхность папул обычно покрыта серебристо-белыми чешуйками. В начале псориатические высыпания инфильтрированы столь незначительно, что при пальпации инфильтрат не прощупывается. Постепенно размеры высыпаний и наслоение чешуек увеличиваются, инфильтрация усиливается. Для псориатических высыпаний характерна следующая триада признаков: феномен стеаринового пятна — при поскабливании высыпаний их поверхность напоминает стеариновое пятно; феномен терминальной пленки — после того как с поверхности высыпания соскоблены все чешуйки, открывается тончайшая нежная просвечивающаяся пленочка; при нарушении целости этой пленочки путем осторожного ее поскабливания возникают точечные кровотечения — феномен Ауспитца, или феномен кровяной росы, по А. Г. Полотебнову.
Различают три стадии развития псориатических высыпаний: прогрессирующую, стационарную и регрессирующую. Для прогрессирующей стадии характерно появление новых высыпаний, насыщенные яркие цвета папул, слияние папул, признаки их центробежного роста — ярко-розовый нешелушащийся расплывчатый ободок вокруг папул (симптом Пильнова), Кебнера феномен (см.), зуд (цветн. рис. 3). В стационарной стадии процесс словно затихает, отсутствуют как признаки его прогрессирования, так и регресса. В регрессирующей стадии цвет высыпаний бледнеет, инфильтрация бляшек уменьшается, высыпания рассасываются начиная с центра (цветн. рис. 4), образуя кольцевидные фигуры, или с периферии с формированием псевдоатрофического ободка Воронова в виде беловатой каймы. На месте разрешившихся высыпаний остаются депигментированные участки — псевдолейкодерма (псориатическая лейкодерма). Зуда нет, феномен Кебнера отсутствует. Иногда у одного и того же больного можно наблюдать появление свежих высыпаний при одновременном разрешении старых.
Излюбленная локализация П.— разгибательные поверхности конечностей, гл. об р. в области локтевых и коленных суставов (цветн. рис. 5), волосистая часть головы (цветн. рис. 6), туловища. Возможна извращенная локализация — поражение кожи на сгибах конечностей, кожных складок (под молочными железами, в паховой, подмышечной области).
В зависимости от величины отдельных высыпаний вульгарный П. может быть каплевидным или монетовидным. При слиянии бляшек могут возникать разнообразные по очертаниям фигурные очаги, часто напоминающие географическую карту; в других случаях образуются кольцевидные и серпигинозные бляшки. Изредка высыпания располагаются преимущественно в области устьев фолликулов волос — фолликулярный П. Иногда высыпания бывают универсальными (напр., при псориатической эритродермии).
В зависимости от характера течения процесса, его остроты, поражения других органов и систем выделяют различные клин, формы вульгарного П. Остро нередко протекает экссудативный П. При этой форме наряду с типичным шелушением в результате примеси экссудата наблюдается образование чешуйкокорочек желтоватого или сероватого цвета (цветн. рис. 7), очень редко при этом на поверхности возникают вегетации. Иногда чешуйкокорковые наслоения имеют конический, устрицеобразный вид.
Часто встречается себорейный П., при к-ром высыпания располагаются на так наз. себорейных участках (на лице, груди, спине в межлопаточной области, волосистой части головы). Высыпания желтоватого цвета, без характерных серебристо-белых чешуек, феномены терминальной пленки и точечного кровотечения менее выражены, чем при обычной форме вульгарного П.
К тяжелым формам Псориаза относятся артропатический П. (см. Артриты) и пустулезный П. (цветн. рис. 8 и 9), а также псориатическая эритродермия. Нередко наблюдается сочетание пустулезного П. с артропатическим. Различают два вида пустулезного псориаза: а) пустулезный, или гнойный, псориаз Цумбуша, при к-ром пустулезные высыпания возникают при уже имеющемся П.; первичными элементами при этом, по-видимому, являются пузырьки или пузыри, быстро превращающиеся в гнойные высыпания, содержимое пустул всегда стерильно; б) пустулезный псориаз Барбера, локализующийся только на ладонях и подошвах; в других местах при этом могут быть типичные псориатические высыпания, иногда процесс генерализуется.
Псориатическая эритродермия встречается большей частью как осложнение, развивающееся в результате нерациональной терапии П. или под воздействием каких-либо других неблагоприятных влияний: некоторых лекарственных средств, излишней инсоляции (при летнем типе П.) и др. Чаще бывает у мужчин, у детей обычно не встречается. Кожа становится красного цвета, на ней появляется обильное крупно- и мелкопластинчатое шелушение (цветн. рис. 10). Больные жалуются на чувство стягивания кожи, зуд. Иногда псориатическая эритродермия может сочетаться с артропатическим П.
Псориаз ладоней (цветн. рис. 11) и подошв встречается преимущественно в возрасте 30—50 лет, чаще у лиц, занимающихся физическим трудом. Различают бляшечно-веерообразную, круговую, роговую и мозолистую формы.
Псориаз ногтей (онихия псориатическая), по данным Геллера (J. Heller), встречается в среднем у 9% больных П. Ногти поражаются преимущественно на руках. При артропатическом П., по данным Райта (Y. Wright, 1959), ногти поражаются в 3 раза чаще, чем при П. без поражения суставов. Первичный П. ногтей встречается редко. Наиболее характерно точечное поражение пластинок ногтей в виде наперстка (рис.). Более тяжелое поражение матрицы ногтя ведет к значительным изменениям ногтевой пластинки: онихолизису (ногтевая пластинка отделяется от ложа начиная со свободного края, около к-рого образуется желтовато-бурая кайма), изменению цвета, конфигурации, толщины и консистенции пораженного ногтя. Поверхность ногтевой пластинки при этом становится бугристой, пластинка утолщается, приобретает серовато-желтый цвет. В дальнейшем деформация и разрушение ногтя могут привести к его атрофии или гипертрофии — онихогрифозу (см. Ногти).
Редко встречаются бородавчатая и папилломатозная формы П., в отдельных случаях возможна их малигнизация.
К острым формам относится крайне редко встречающийся буллезный П., при к-ром в области очагов поражения наряду с типичными папулезными элементами появляются пузыри и пузырьки.
Псориаз слизистых оболочек, впервые описанный в 1882 г. А. И. Поспеловым, встречается редко; обычно сопровождается типичными высыпаниями на коже. Поражаются губы, твердое небо, язык, реже щеки, веки, конъюнктива и роговица глаз, барабанная перепонка, мочеиспускательный канал и мочевой пузырь.
Течение П. может быть различным. Иногда незначительные высыпания сохраняются десятилетиями, гл. обр. в области локтевых и коленных суставов или на волосистой части головы. Нередко П. течет тяжело на протяжении многих лет, особенно при псориатической эритродермии или у больных артропатическим П. У многих больных в теплое время года проявления П. уменьшаются, а нередко и полностью исчезают (зимний тип П.), у некоторых больных П. обостряется в летнее время (летний тип П.). Нередко после кажущегося клин, выздоровления на коже «выздоровевшего» в лучах лампы Вуда можно увидеть светящиеся высыпания, которые при обычном освещении остаются незаметными, — так наз. невидимый псориаз. Ремиссии при П. длятся иногда десятки лет.
Нервно-психические нарушения у больных П. складываются из невротических расстройств и реакции личности на болезнь. Чаще при П. возникают невротические расстройства, связанные с поражениями кожи. Различные варианты отношения к болезни определяются степенью тяжести П. и особенностями личности больного. Так, при единичных высыпаниях отмечается только реакция адаптации, а при распространенных высыпаниях, эритродермической, экссудативной, артропатической формах чаще наблюдаются невротические состояния. Особенности реакции на П. в определенной степени зависят также от преморбидных черт личности. У людей спокойных, уравновешенных возникает адекватная реакция адаптации, а у людей с наличием преморбидных тревожно-мнительных черт характера чаще отмечается патол, реакция на дерматоз. Невротические состояния у больных П. проявляются в виде неврастенического синдрома (см. Неврастения), К-рый может быть астенического, астенодепрессивиого или астеноипохондрического типа. Клиника невротических состояний у больных П. нередко сочетается с многочисленными вегетативными расстройствами в виде лабильности АД, нарушений сердечного ритма, дисфункции органов жел.-киш. тракта.
Диагноз
Диагноз ставят на основании клинической картины и (в сомнительных случаях) данных гистологического исследования.
Дифференциальную диагностику проводят с розовым лишаем (см. Лишай розовый), каплевидным парапсориазом (см.), папулезным сифилид ом (см. Сифилис), себорейной экземой (см). Пустулезный Псориаз иногда приходится дифференцировать с поверхностной стрептодермией (см. Импетиго); бородавчатый П.— с бородавчатым красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский) и бородавчатым туберкулезом кожи (см. Туберкулез внелегочный); экссудативный П.—с себорейной и микробной экземой, поверхностным кандидамикозом (см. Кандидоз) и стрептодермией; артропатический П.— с ревматоидным артритом (см.); пустулезный псориаз Цумбуша — с поверхностной стрептодермией, микробной экземой и подроговым пустулезным дерматозом Снеддона—Уилкинсона (см. Субкорнеальный пустулезный дерматоз). Псориатическую эритродермию следует отличать от красного отрубевидного волосяного лишая Девержи (см. Девержи болезнь), эритродермии Вильсона — Брока (см. Эритродермия), лимфаденической эритродермии (см. Липомеланотический ретикулез) и др.
Лечение
При выборе метода лечения необходимо учитывать стадию заболевания. При прогрессирующем Псориазе применяют гл. обр. седативные средства (препараты брома), нейролептики — френолон, левомепромазин (тизерцин), тиоридазин (сонапакс), транквилизаторы (элениум, седуксен и др.), при выраженной вегетативно-сосудистой дистонии — циннаризин (стугерон) и др., противовоспалительные средства, витамины, новокаин и др. В стационарной и регрессирующей стадиях П. назначают витамины А, B1, B6, B12, B15, фолиевую к-ту, витамины C, PP, D2, липотропные средства, пирогенал. При артропатическом П., псориатической эритродермии, экссудативном и пустулезном П., кроме перечисленных средств, при отсутствии противопоказаний используют кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон); при пустулезном П. иногда эффективны антибиотики. Из иммунодепрессивных средств чаще всего назначают метотрексат. По показаниям проводят санирование имеющихся очагов инфекции, применяют эндокринные препараты, микроэлементы, при периферических ангиоспазмах и инфильтративных застарелых псориатических бляшках показаны вазодилататоры (компламин, нигексин и др.). Рекомендуется диета с ограничением животных жиров.
Лекарственную терапию необходимо проводить в комплексе с физиотерапией. Показаны систематические теплые ванны, в теплое время года — морские или речные купания и солнечные облучения (противопоказаны при летней форме П.). Общие облучения УФ-лучами (см. Ультрафиолетовое излучение) оказывают гипосенсибилизирующее действие на кожу больных П., их полезно проводить в периоды ремиссии П.
Широкое распространение при лечении П. получила фотохимиотерапия — облучение длинноволновыми УФ-лучами в комбинации с фурокумаринами, так наз. PUVA-терапия (см. Ультрафиолетовое излучение). Изучают использование метода гемосорбции. С целью нормализации функции в. н. с. целесообразно применение диадинамических токов на область симпатических узлов (см. Импульсные токи). При отсутствии противопоказаний рекомендуется сан.-кур. лечение (Сочи — Мацеста, Пятигорск, Серноводск, Талги и другие курорты с сероводородными водами, а также курорт Нафталан). Пребывание на южных курортах противопоказано больным летним типом П., прогрессирующим, экссудативным и пустулезным П.
Местно при прогрессирующем П. применяют индифферентные мази, напр. 1—2% салициловую мазь. При хроническом, не склонном к обострениям течении П. назначают салицилово-ртутные мази, цигнолин, хризаробин в пастах и мазях (нельзя применять на кожу лица и волосистой части головы из-за возможности развития конъюнктивита), сернодегтярные мази, мазь Рыбакова (из жировых солидолов) и др. Используют также мази с цитостатиками, папаверином, кортикостероидами.
При артропатическом П., а также при наличии застарелых псориатических бляшек иногда наблюдается улучшение от грязевых процедур (см. Грязелечение), фонофореза с применением кортикостероидов.
Ни одно из применяющихся для местного лечения П. средств, даже в случае успешного действия, не предотвращает возможных рецидивов болезни. Однако устранение высыпаний часто ведет к длительной ремиссии, а в ряде случаев к излечению.
Прогноз
Прогноз для жизни благоприятный. Исключением являются тяжелые формы артропатического Псориаза, при которых возможна инвалидизация и даже гибель больного. Прогноз в отношении длительности болезни и возможности излечения крайне индивидуален; возможно самопроизвольное излечение. В очень редких случаях на псориатических бляшках развивается эпителиома, чаще базально-клеточная (см. Базалиома).
Профилактика
Профилактика заключается в предупреждении и своевременном устранении нарушений функций различных органов и систем организма, способствующих возникновению П. При этом большое значение имеет нормализация нервно-психического статуса, соблюдение режима труда, отдыха, питания. Для профилактики рецидивов общее лечение больных П. следует продолжать нек-рое время после исчезновения высыпаний. Целесообразна диспансеризация больных П.
Библиография
Боголепов Н. К., Аристова Р. А. и Федоров С. М. Клинико-электроэнцефало-графические исследования при псориазе, Вестн. дерм, и вен., № 3, с. 11, 1976; Гребенюк В. Н. Патомимии, там же № 9, с. 28, 1978, библиогр.; Задорожный Б. А. Псориаз, Киев, 1973, библиогр.; Каламкарян А. А., Фролов Е. П. и Мордовцев В. Н. Современное состояние проблемы псориаза и задачи по ее разработке, Вестн. дерм, и вен., № 7, с. 3, 1979, библиогр.; Корсун В. Ф. Псориаз и обмен веществ, Минск, 1975, библиогр.; Марзеева Г. И., Трофимова Л. Я. и Кирсанова М. М. Эффективность фото химиотерапии при псориатической эритродермии, Вестн. дерм, и вен., № 5, с. 8, 1982, библиогр.; Псориаз, под ред. С. И. Довжанского, Саратов, 1976, библиогр.; Чистякова И. А. Фотохимиотерапия псориаза, Вестн. дерм, и вен., № 1, с. 36, 1978; Bolgert М. Importance et rôle des facteurs patologiques dans le psoriasis, Bull. Acad. nat. Med. (Paris), t. 158, p. 578, 1974; Braun-Falco O. u. Petzоldt D. Zur Histotopas von Enzymen des energieliefernden Stoffwechsels in der Epidermis bei Psoriasis vulgaris, Arch, klin. exp. Derm., Bd 230, S. 223, 1967; Cyclic nucleotides in disease, ed. by В. Weiss, p. 79, Baltimore, 1975; Danda J. Problematika prvnich projevu u lupenky, Cs. Derm., sv. 56, s. 335, 1981, bibliogr.; Novotny F. Podil autoimunity na patogenezi psoriâzy, ibid., sv. 48, s. 340, 1973; Parrish J. A. a. o. Photochemotherapy of psoriasis with oral methoxsalen and longwave ultraviolet light, New Engl. J. Med., v. 291, p. 1207, 1974; Wahba A. Psoriasis, Int. J. Derm., v. 20, p. 108, 1981.
Б. А. Задорожный; С. М. Федоров (невр.), В. В. Владимиров (цветн, рис.).