РЕТИНОБЛАСТОМА (позднелат. retina сетчатка + греч. blastos росток, зародыш + -oma) — злокачественная опухоль, развивающаяся из сетчатки. Возникает, как правило, у детей в возрасте до 3 лет. Частота Р. составляет приблизительно 1 случай на 15—34 тыс. живорожденных.
Поражение может быть одно и двусторонним. Односторонняя Р. обычно развивается в результате соматических мутаций, поражающих только ретинальные клетки. Двусторонние опухоли возникают чаще на почве мутаций хромосом половых клеток и могут сочетаться с микроцефалией, незаращением неба, психомоторными расстройствами и др.
Рис. 9. Внешний вид так называемого «кошачьего глаза» при ретинобластоме: виден светящийся зрачок. Рис. 10. Внешний виц глаза при ретинобластоме с вторичным гицрофтальмом (веки оттянуты пальцами): видны растянутая отечная роговица, расширенный зрачок и истонченная, голубовато просвечивающая склера. Рис. 11 . Внешний вид глаза при ретинобластоме с вторичной отслойкой сетчатки: в области зрачка видна отслоенная сетчатка с сосудом, проходящим на ее поверхности. Рис. 12. Глазное дно при ретинобластоме: стрелками указан опухолевый узел в верхней половине глазного дна. Рис. 13. Микропрепарат дифференцированной формы ретинобластомы: разрастания нейроэпителиальных клеток эмбрионального типа, формирующие отдельные истинные «розетки» (центры розеток указаны стрелками); окраска гематоксилин-эозином; х 90. Рис. 14. Микропрепарат недифференцированной формы ретинобластомы: диффузно располагающиеся опухолевые клетки с отдельными периваскулярными «псевдорозетками» (одна из них указана стрелкой); окраска гематоксилин-эозином; X 125. Рис. 15. Срез глаза, пораженного ретинобластомой: стрелками указаны очаги диссеминации опухоли; окраска гематоксилин-эозином; х 1,5. Рис. 16. Микропрепарат глаза с ретинобластомой, прорастающей в ствол зрительного нерва; между пучками нервных волокон располагаются тяжи опухолевых клеток (указаны стрелкой); окраска гематоксилин-эозином; X 90.
Микроскопически различают дифференцированные и недифференцированные формы опухоли. Специфической структурой дифференцированной Р. являются истинные «розетки» (цветн. рис. 13), к-рые состоят из цилиндрической формы нейроэпителиальных клеток эмбрионального типа; иногда имеются абортивные формы наружных сегментов фоторецепторов, наличие к-рых подтверждено исследованиями на электронно-микроскопическом уровне. При недифференцированных формах клетки мелкие, с большим ядром и узким ободком цитоплазмы, располагаются они диффузно или образуют вокруг сосудов «псевдорозетки», окруженные зоной некрозов и кальцификатами (цветн. рис. 14). В опухоли часто отмечаются митозы, развивается дис-семинация в стекловидное тело и в переднюю камеру глазного яблока. Затем опухоль инфильтрирует оболочки глазного яблока.
Ранним клин, признаком односторонней Р. является косоглазие (см.), двусторонней — нистагм (см.). Лейкокория, или так наз. амавротический кошачий глаз, проявляющийся расширением зрачка и желтым его свечением в результате отражения света опухолевыми массами, расположенными в стекловидном теле, относится к поздним признакам заболевания, когда уже большая часть глазного яблока заполнена опухолевыми массами (цветн. рис. 9).
Различают четыре стадии развития болезни. В первой стадии появляется один или несколько ретинальных беловато-розовых очагов, с гладким или неровным рельефом, новообразованными сосудами и серыми участками кальцификатов. Размеры опухоли не превышают одного квадранта глазного дна, окружающие ткани не изменены (цветн. рис. 12). В первой стадии небольшую опухоль выявляют почти всегда случайно при профилактических осмотрах. Во второй стадии отмечается интраокулярная дис-семинация, о чем свидетельствуют беловатые включения разных размеров в стекловидном теле, преципитатоподобные отложения в углу передней камеры глазного яблока и на задней поверхности роговицы (цветн. рис. 15). Следствием указанных изменений являются вторичная глаукома (см.), буфтальм (см. Гидрофтальм; цветн. рис. 10). В этой же стадии при прорастании опухолью сетчатки и скоплении под ней транссудата может произойти отслойка сетчатки (цветн. рис. 11). Зрение постепенно снижается до полной слепоты. В третьей стадии происходит экстраокулярное распространение опухоли. При этом прорастание в глазницу сопровождается экзофтальмом (см.); прорастание в полость черепа, чаще всего по зрительному нерву (цветн. рис. 16), сопровождается симптомами поражения мозга (головная боль, тошнота, рвота и др.). Прорастание Р. в сосудистую оболочку глаза (см.), отличающуюся богатым кровоснабжением, является неблагоприятным прогностическим признаком, т. к. приводит к гематогенному диссеминированию. В результате некроза опухоли может развиться токсический увеит (см.). В четвертой стадии к глазным проявлениям присоединяются симптомы, обусловленные гематогенным метастазированием, продолженным ростом в кости черепа и мозг.
Диагностика Р. базируется на данных офтальмоскопии (см.), ультразвукового и рентгенол. исследований (см. Рентгенография, Ультразвуковая диагностика). Офтальмоскопию у детей с Р. проводят под наркозом или в состоянии глубокого сна. Информативным методом диагностики, особенно при помутнении преломляющих сред, является ультразвуковое исследование, с помощью к-рого выявляют кальцификаты и зоны некроза в опухоли, что позволяет предугадывать клеточный состав новообразования, а также измеряют выстояние опухолевого узла. Рентгенол. диагноз Р. основывается на обнаружении кальцификатов в опухоли. При рентгенографии костей черепа расширение канала зрительного нерва (зрительный канал, Т.) свидетельствует о прорастании опухоли за пределы глазницы. В крови отмечается повышенное содержание общих гликопротеидов.
Дифференциальную диагностику при Р. проводят с отслойкой сетчатки (см.), наружной экссудативной ретинопатией (см. Ретинопатии), ретролентальной фиброплазией (см.), аномалиями развития (см. Глаз) и др.
В первой и второй стадиях при небольших опухолях, располагающихся за пределами макулярной и перипапиллярной области, возможна органосохранная криоаппликация (см. Криохирургия). Наиболее радикальна энуклеация глаза (см.) с резекцией зрительного нерва на расстоянии 10—15 мм от заднего полюса глазного яблока. Для выбора дальнейшего метода лечения имеет большое значение морфол. исследование дистального отдела зрительного нерва после энуклеации. При прорастании в зрительный нерв по линии отсечения и диссеминации по его оболочкам (наружному и внутреннему влагалищам, Т.) проводят после операции комбинированное лечение: рентгенотерапию (см.) и химиотерапию (см. Химиотерапия опухолей). Применение циклофосфамида (циклофосфана) и проспидина позволяет снизить в два раза суммарную дозу облучения при проведении лучевой терапии (см.), что особенно важно при двустороннем поражении, отличающемся частыми рецидивами. При двустороннем поражении показано комбинированное лечение: рентгено- и химиотерапия, фотокоагуляция (см. Лазер, лазеры в офтальмологии), криотерапия (см.), подшивание радиоактивных дисков, удаление наиболее пораженного, бесперспективного для зрения глазного яблока.
Прогноз благоприятен при опухолях в первой и второй стадиях, возникших в результате соматической мутации. В третьей стадии при инфильтрации опухолью внутриглазной части зрительного нерва до решетчатой пластинки склеры риск для жизни составляет ок. 15%, при дальнейшем распространении процесса по зрительному нерву, вт. ч. и за пределы вхождения в него центральной артерии сетчатки, риск составляет 44—65%. Примерно у 10% больных с двусторонним поражением в зоне облучения возможно развитие различных опухолей, чаще всего саркомы (см.), рабдомиосаркомы (см.) и др.; в ряде случаев развивается лейкоз (см.).
У здоровых родителей, имеющих одного ребенка с Р., вероятность развития опухоли у последующих детей ок. 6% (соматическая мутация). Если в семье больны несколько детей, риск развития Р. у последующих детей увеличивается до 50%, т. к. в этом случае наследуется аутосомальная доминантная форма. У детей больных, вылеченных от наследственной формы Р., возможность возникновения опухоли составляет ок. 50%. В семьях, где есть ребенок с Р., все последующие дети с рождения должны находиться под диспансерным наблюдением, также как и дети, родителям к-рых проводилось лечение по поводу Р.
Библиография: Дыбов С. Ретинобластома, пер. с болг., София, 1975; Ковалевский Е. И. Глазные болезни, М., 1980; Пачес А. И., Бровкина А. Ф. и 3иангирова Г. Г. Клиническая онкология органа зрения, М., 1980; Char D. Н. Current concepts in retinoblastoma, Ann. Ophthal., v. 12, p. 792, 1980, bibliogr.; T s’ о М. O., Fine B. S. a. Zimmerman L. E. The nature of retinoblastoma, Amer. J. Ophthal., v. 69, p. 339, 350, 1970.
Г. Г. Зиангирова.
