СТЮАРТА-ТРИВСА СИНДРОМ • Med-of-Rita

Стюарта-Тривса синдром (F. W. Stewart, совр. американский патолог; N. Treves, американский хирург, род. в 1894г.; синдром; син.: лимфангиосаркома, лимфангиоэндотелиома, лимфангиобластома, лимфангиоэндотелиобластома, опухоль Стюарта — Тривса) — редкая и особая разновидность ангиоэндотелиомы, развивающаяся на фоне длительно существующего лимфостаза верхней конечности после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы.

Впервые эта опухоль детально описана в 1948 г. Стюартом и Тривсом, обратившими внимание на ее возникновение на фоне хронического лимфостаза верхней конечности после радикальной мастэктомии (см.), особенно в случаях, сочетавшихся с лучевой терапией (см.). Сходные опухоли в последующем обнаруживались в участках хронического лимфостаза (см.) как верхней, так и нижней конечности, обусловленного другими причинами.

Стюарта-Тривса синдром встречается редко; к 1972 г. было опубликовано ок. 200 наблюдений. Стюарта-Тривса синдром возникает чаще через 5—10 лет после радикальной мастэктомии.

Опухолевые очаги локализуются преимущественно поверхностно, в коже и подкожной клетчатке. Вначале они имеют вид плоских багрово-синюшных пятен или слегка возвышающихся бляшек, затем приобретают узловатый характер, часто изъязвляются и кровоточат. В этот период они могут быть ошибочно приняты за гематому (см.), ангиому (см.), саркому Капоши (см. Капоши саркома). Опухолевые очаги могут носить как солитарный, так и множественный характер. Размеры их колеблются от 1 см в диаметре до гигантских, имеющих вид экзофитно растущих буровато-красных масс. В течение нескольких месяцев опухоль распространяется по конечности, переходит на грудную стенку, метастазирует в плевру и легкие.

Микроскопически опухоль характеризуется разрастанием атипичных эндотелиальных клеток с гиперхромными ядрами, выстилающих различной величины и формы анастомозирующие между собой сосудистые щели капиллярного типа. Характерен гиалиноз периваскулярных пространств и сосудистых стенок. В строме определяется значительная лимфоплазмоцитарная инфильтрация. По периферии видно большое количество расширенных сосудов с неизмененным эндотелием, содержащих лимфу, а в строме — скопления гемосидерофагов. Такой ангиоматоз, связанный с перестройкой сосудов на почве лимфостаза, не свойствен другим ангиоэндотелиомам (см.).

Лечение заключается в раннем широком оперативном вмешательстве, с удалением всей зоны лимфостаза,— ампутации (см.) или экзартикуляции конечности (см. Экзартикуляция).

Прогноз неблагоприятный — более 50% больных погибают в первые 2 года после возникновения Стюарта-Тривса синдрома. Пятилетняя выживаемость (после лечения), по данным Вудворда (А. Н. Woodward) с соавт., составляет 8,5%.

Библиография: Двораковская И. В. и Санчакова А. В. Лимфангиоэндотелиома плеча, развившаяся на фоне длительного отека после мастэктомии по поводу рака молочной железы, Вопр. онкол., т. 10, № 9, с. 115, 1964; Международная гистологическая классификация опухолей мягких тканей, с. 37, Женева, ВОЗ, 1969; Ошмянская А. И., Зеленер С. В. и Порошин К. К. Диагностика и лечение лимфангиосарком на фоне лимфостаза верхней конечности после мастэктомии, Хирургия, № 2, с. 23, 1975; Stewart F. W. a. Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastectomy limphedema, Cancer, v. 1, p. 64, 1948; Woodward A. H., Ivins J. C. a. Soule E. H. Lymphangiosarcoma arising in chronic lymphedematous extremities, ibid., v. 30, p. 562, 1972.

В. М. Блинов.