АЛКОГОЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ

Алкогольные энцефалопатии (греч. enkephalos — головной мозг и pathos — страдание, болезнь) — одна из групп металкогольных психозов, развивающихся при хрон. алкоголизме. Для них характерно сочетание психических расстройств с системными соматическими и неврологическими нарушениями, нередко доминирующими в клинической картине. В зависимости от остроты заболевания психические расстройства определяются или преимущественно тяжелыми делириями и различными по глубине состояниями оглушения, или разнообразными картинами органического психосиндрома (см. Психоорганический синдром).

Исторический очерк

Начало описания клинической картины этой группы психозов относится к последней четверти 19 в. Было отмечено, что у больных хрон. алкоголизмом (см. Алкоголизм хронический), помимо белой горячки, бредовых состояний и галлюциноза, могут возникать психозы, общей особенностью которых является развитие различных по глубине и структуре деменций, сопровождающихся массивными соматическими и неврологическими расстройствами. В большинстве случаев эти заболевания заканчивались летально. В качестве отдельных форм были описаны: диффузная энцефалопатия [Гайе (A. Gayet), 1875], верхний острый полиоэнцефалит [Вернике (К. Wernicke), 1881], алкогольный паралич, полиневритический психоз (С. С. Корсаков, 1887, 1889), центральная дегенерация мозолистого тела [Маркиафава, Биньями (Е. Marchiafava, A. Bignami), 1903], алкогольный псевдопаралич [Хотцен (P. Chotzen), 1906; Крепелин (Е. Kraepelin), 1912], мозжечковая атрофия [Лермитт (J. Lhermitte), 1934], ламинарный кортикальный склероз [Морель (F. Morel), 1939], центральный некроз моста [Адаме, Виктор, Манколл (R. Adams, М. Victor, E. Mancall), 1959].

Ряд этих форм, в первую очередь верхний острый полиоэнцефалит, Бендер и Шильдер (L. Bender, P. Schilder, 1933) предложили обозначить термином «алкогольная энцефалопатия». В последующем его начали употреблять не только как синоним описанной Вернике картины болезни, но и в качестве обобщающего определения других форм. В первые годы 20 в. Эльхольц (Elsholz, 1900) и Бонгеффер (К. Bonhoeffer, 1901) высказали предположение о существовании психопатологических и нозологических зависимостей между формами, описанными Гайе—Вернике, с одной стороны, и корсаковским психозом — с другой. Почти полвека спустя к выводу о возможном нозологическом единстве между этими формами пришли многие французские психиатры [Пал-ласе (A. Pallasse), 1952; Жирар, Девик, Гард (P. Girard, M. Devic, A. Garde), 1953, 1956; Анкен (М. Enkin), 1957; Томмази (М. Tommasi), 1957; Плювинаж (R. Pluvinage), 1965], некоторые английские и швейцарские психиатры [Адаме и Виктор, 1953; Висе (R. Wyss), I960] и советские исследователи (А. П. Демичев, И. И. Лукомский, 1968, 1970; Г. И. Ларичева, 1969).

Клиническая картина, описанная Гайе и Вернике, свидетельствует, по мнению некоторых из них, об остроте и большой тяжести патологического процесса; корсаковский психоз (см. ниже) имеет относительно вялое и менее злокачественное течение. Очень часто психические расстройства, начинающиеся симптомами, характерными для формы Гайе—Вернике, в последующем сменяются картиной корсаковского психоза. Результатом этих наблюдений явилось выделение понятия «синдром Гайе—Вернике—Корсакова» [Гампер, Анкен, Анжелерг (R. Аngelergues), 1958]. Некоторые психиатры (Анкен, А. П. Демичев) определяют Алкогольные энцефалопатии как «болезнь Гайе—Вернике—Корсакова».

Этой, получающей все большее признание, точке зрения противостоят взгляды, согласно к-рым корсаковский психоз алкогольного генеза является особым не только в клиническом, но и в нозологическом отношении заболеванием и не должен смешиваться с А. э. типа Гайе—Вернике (С. Г. Жислин, 1965; И. В. Стрельчук, 1970). Плювинаж считает все описанные формы Алкогольных энцефалопатий нозологически одним заболеванием.

Клинические обобщения в учении об А. э. подтвердились исследованиями патоморфологов, изучением поздних симптоматических психозов и работами экспериментального характера. Полученные при этом факты способствовали и пониманию патогенеза А. э. (см. ниже).

При различных А. э., в частности при формах Гайе—Вернике и корсаковском психозе, патологоанатомические изменения сходны, часто неотличимы и имеют одинаковую локализацию — наиболее часто поражаются средний и промежуточный мозг [Шпильмейер (W. Spielmeyer), 1904]. При этом речь идет не о воспалительном, как считал в свое время Вернике, а о дегенеративном [Шпильмейер, Гампер, Шпатц (Н. Spatz), П. Е. Снесарев] процессе, скорее всего токсического характера, на что впервые указал С. С. Корсаков. Он же отметил сходство описанного им психоза с психическими расстройствами при бери-бери и пеллагре.

При изучении поздних симптоматических психозов [Тилиман (Tiliman), 1934; Нейбюргер (К. Neuburger), 1936; М. 3. Каплинский, 1938, 1940; А. В. Снежневский, 1940] установлено сходство психических и сомато-неврологических расстройств, а также патологоанатомических изменений с теми, которые встречались и при Алкогольных энцефалопатиях.

Сопоставление обеих групп заболеваний позволило А. В. Снежневскому (1941) высказать предположение о том, что возникновение как поздних симптоматических психозов, так и алкогольных психозов (см.) с клинической картиной А. э., описанной Вернике, невозможно без развития системного соматического расстройства, проявляющегося поражением печени, жел.-киш. тракта и вегетативно-эндокринными нарушениями на фоне физического одряхления или кахексии. Соматические и психические расстройства, по А. В. Снежневскому, имеют причинную зависимость от авитаминоза.

Значение витамина B₁ в патогенезе Алкогольных энцефалопатий было показано Александером (L. Alexander, 1938, 1940). Он отметил сходство паталогоанатомических изменений при синдроме Гайе—Вернике различной этиологии (цинга, алкоголизм, пернициозная анемия, сепсис, меланхолия, сопровождаемая кахексией) с наблюдаемыми в эксперименте при авитаминозе В₁ у голубей. Это в последующем подтвердилось положительными результатами интенсивной терапии витаминами группы B1 больных алкоголизмом с синдромом Гайе—Вернике [Жюстен-Безансон, Клотц, Вилларе, Плювинаж (Justin-Besancon, Klotz, Villaret, Phivinage), 1948: Филлипс Виктор, Адаме (G. Phillips, M. Victor, R. Adams), 1952].

Классификация

Общепринятой классификации А.э. нет. Анкен и А. П. Демичев выделяют острые, подострые и хронические Алкогольные энцефалопатии. К первым двум относятся заболевания типа Гайе—Вернике; хронические Алкогольные энцефалопатии соответствуют корсаковскому психозу. Плювинаж выделяет подострые и хронические Алкогольные энцефалопатии. К первым он относит тип Гайе—Вернике, заболевания с дегенерацией мозолистого тела — тип Маркиафавы—Биньями, ламинарный кортикальный склероз Мореля и центральный некроз моста; к хроническим — корсаковский психоз, алкогольный псевдопаралич и мозжечковую атрофию Лермитта.

Такое подразделение Алкогольных энцефалопатий достаточно условно. Особенно это относится к определению «подострый». Клинически оправдано говорить об острых и хронических Алкогольных энцефалопатиях. Такое разделение позволяет лучше определить терапевтическую тактику, правильный выбор к-рой в острых, чаще всего встречающихся случаях дает возможность сохранить жизнь больному.

В клинической практике чаще всего встречаются формы, относящиеся или близкие к тем, что были описаны Гайе и Вернике (острые Алкогольные энцефалопатии); значительно реже — корсаковский психоз и алкогольный псевдопаралич: (хронические Алкогольные энцефалопатии). Все остальные формы, за исключением алкогольной энцефалопатии Маркиафавы—Биньями, возникающей при употреблении некоторых сортов вин и описываемой преимущественно итальянскими и французскими психиатрами, являются казуистическими.

Клиническая картина

Непременным фоном для развития всех форм Алкогольных энцефалопатий является хронический алкоголизм. Продолжительность злоупотребления алкоголем при А. э. колеблется от 6—7 до 20 лет и более. Изредка, в первую очередь у женщин, Алкогольные энцефалопатии могут развиваться через 3—4 года регулярного пьянства. Алкогольные энцефалопатии возникают обычно в конце второй и в третьей стадии хрон. алкоголизма с затяжным, продолжающимся неделями и месяцами потреблением алкоголя. Часто Алкогольной энцефалопатии предшествует годами длящееся ежедневное пьянство. Наряду с водкой больные хрон. алкоголизмом употребляют различные суррогаты, реже — крепленые вина. Похмельные симптомы как физические, так и психические у них выражены и продолжительны; нередко в похмелье возникают эпилептические припадки. В 30—50% случаев в анамнезе больных отмечаются алкогольные психозы (см.) в форме гипнагогических, абортивных, профессиональных, реже — обычных делириозных состояний. Галлюцинозы или бредовые картины редки. Постоянны выраженные изменения личности, снижение трудоспособности с той или иной утратой профессиональных навыков; иногда наблюдается психическая и социальная деградация.

Хронический алкоголизм, на фоне к-рого развиваются Алкогольные энцефалопатии, часто сопровождается соматическими расстройствами. Как правило, встречается хрон. гастрит, реже энтероколиты и язвенная болезнь. Отчетливые клинические признаки поражения печени относительно нечасты. Однако ряд авторов [Катшелл (В. Cutshall), 1965; Эй, Бернар, Бриссе (Н. Еу, P. Bernard, С. Brisset), 1967; А. П. Демичев] отмечает, что почти во всех летальных случаях при Алкогольных энцефалопатиях на секции обнаруживают жировое перерождение печени и реже ее цирроз.

Продромальный период

Продромальный период. Чаще всего началу манифестных проявлений острых и хронических Алкогольных энцефалопатий предшествует продромальный период продолжительностью от нескольких недель или месяцев до года и более. Он обычно короче при острых и более продолжителен при хронических Алкогольных энцефалопатиях. Наиболее коротким (2—3 недели) продромальный период бывает при очень тяжелых, «сверхострых» А. э., часто кончающихся смертью. Нередко его начало приходится на весенние и первые летние месяцы (Г. И. Ларичева).

Основным психическим расстройством в продромальном периоде является астения, обычно с преобладанием адинамии. Падение аппетита может доходить до анорексии (см.). К пище, богатой белками и жирами, появляется отвращение. Часто, особенно в утренние часы, возникают тошнота и рвота. Нередки жалобы на изжогу, отрыжку, боли в животе, поносы, сменяющиеся запорами. Нарастает физическое истощение.

Постоянны нарушения ночного сна — трудность засыпания, неглубокий поверхностный сон, сопровождаемый кошмарными сновидениями, с частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Встречается извращение цикла сна — бодрствования: сонливость днем и бессонница ночью. Чаще по ночам возникают состояния озноба или жара, сопровождаемые потливостью, сердцебиением, ощущениями нехватки воздуха, болями в области сердца. В различных частях тела, особенно в конечностях, появляются ощущения онемения, похолодания, стягивания, тяжести, ломоты или боли. В икроножных мышцах, в пальцах рук и ног возникают судороги. Ноги кажутся тяжелыми и скованными. Движения лишаются прежней легкости, уверенности, точности. Появляются затруднения при манипуляциях мелкими предметами. Ухудшение движений может сопровождаться головокружениями, интенционным тремором, мышечной гипотонией. Может появиться различная по степени выраженности дизартрия. Часты жалобы на головные боли, тяжесть и шум в голове, усиливающиеся при движении. Нередко ухудшается зрение. Возникают явления гиперестезии и гиперпатии.

В течение продромального периода больные продолжают употреблять спиртные напитки, хотя к этому времени алкоголь часто не уменьшает, как раньше, интенсивности похмельных расстройств. В конце продромального периода может появиться отвращение к алкоголю.

Изредка продромальный период может практически отсутствовать, а психоз развивается на фоне похмелья и острого инфекционного или соматического заболевания.

Манифестный психоз

Манифестный психоз — следующий этап развития заболевания. Его появление чаще всего связано с воздействием дополнительных факторов, среди которых первое место занимают различные интеркуррентные заболевания. В ряде случаев психозу предшествуют единичные или множественные эпилептиформные припадки. Клиническая картина в этой стадии болезни зависит от формы А. э.

Острая алкогольная энцефалопатия (тип Гайе—Вернике). Заболевают преимущественно мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Чаще всего болезнь развивается в 35—45 лет; описаны случаи заболевания, возникшего в 20—29 лет (В. П. Дягилева, 1971).

Сведения о частоте острых Алкогольных энцефалопатиях противоречивы. По одним данным, при хрон. алкоголизме эта форма Алкогольных энцефалопатий — одна из наиболее редких (И. В. Стрельчук, 1970); по другим — относительно часто встречающаяся: напр., Риггс и Боулс (Н. Riggs, R. Boles, 1944) привели 42 наблюдения, Варднер и Леннокс (Н. Wardner, В. Lennox, 1947) — 52, Малламуди Скилликорн (N. Mallamud, S. A. Skillicorn), 1956; А. П. Демичев — по 70 наблюдений.

По тяжести и продолжительности острые Алкогольные энцефалопатии могут быть условно подразделены на три подтипа: 1) собственно острая Алкогольная энцефалопатия; 2) митигированная форма и 3) «сверхострая» форма.

1) Первый подтип острой алкогольной энцефалопатии. Психические расстройства в начале манифестного психоза чаще всего характеризуются различными делириозными состояниями — неразвернутыми делириями (см. Алкогольные психозы); обычным делирием, профессиональным и мусситирующим делириями; намного реже встречается шизофреноподобная симптоматика. Степень тяжести психических нарушений, как правило, прямо пропорциональна тяжести неврологических и соматических расстройств.

Симптоматика неразвернутого и обычного делирия в начале манифестного психоза наблюдается чаще всего. При неразвернутом делирии зрительные галлюцинации и иллюзии бедны, отрывочны, однообразны и статичны. В их содержании часто невозможно выявить какую-нибудь определенную делприозную ситуацию; если же она и имеется, то фрагментарна, содержание ее обыденно или связано с профессиональными навыками больного. Могут наблюдаться необильные вербальные и тактильные галлюцинации. Аффективные расстройства монотонны, бедны, лишены оттенков и напряженности; они проявляются чаще всего тревогой или тревожно-боязливым настроением.

Двигательное возбуждение выражается в стереотипно повторяемых действиях на ограниченном пространстве — часто в пределах постели. Периодически могут возникать кратковременные состояния обездвиженности с напряжением мышц. Больные то однообразно выкрикивают отдельные слова, в т. ч. и произносимые окружающими, то невнятно бормочут. Речевой контакт с ними чаще всего невозможен. Доминирующая в описанной картине речевая и двигательная бессвязность сближает это делириозное состояние с аменцией (см. Аментивный синдром). Сходство нарастает по мере утяжеления делириозных расстройств и появления симптомов, характерных для профессионального и особенно мусситирующего делирия.

В более редких случаях, когда манифестный психоз начинается обычным делирием, быстро происходит его трансформация в профессиональный или мусситирующий делирий.

При шизофреноподобных расстройствах в начале манифестного психоза возникают тревожно- или депрессивно-бредовые состояния, острый чувственный бред, сочетающиеся с вербальными галлюцинациями. Однако и в этих случаях очень скоро в ночное время присоединяется делирий.

При всех вариантах начала манифестного психоза спустя несколько дней клиническая картина видоизменяется. Чаще всего встречается так наз. псевдоэнцефалитический синдром: в дневное время развивается оглушение сознания, начальным проявлением к-рого является сомнолентность, переходящая при дальнейшем утяжелении в сопор. Значительно реже в дневное время возникают состояния апатического ступора, сменяющиеся при ухудшении состояния оглушением. В ночное время в обоих случаях по-прежнему возникают симптомы профессионального или мусситирующего делирия. При дальнейшем утяжелении процесса развивается коматозное состояние; при нем делириозные расстройства в ночное время исчезают.

Неврологические расстройства разнообразны и изменчивы на протяжении коротких отрезков времени. Наблюдаются симптомы поражения вегетативной нервной системы. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. У одних лицо одутловатое, у других — сальное. Кожа и слизистые оболочки бледны, склеры субиктеричны. Язык подергивается, малинового цвета, сосочки с краев сглажены. Гипертермия постоянна, а нередко и продолжительна. Изредка отмечается гипотермия. У одних больных с самого начала кожа сухая и шелушащаяся. У других, напротив, первое время отмечается обильное, в виде капель росы, потоотделение, особенно выраженное в ночное время и при повышенной температуре. Сильная потливость может наблюдаться и при пониженной температуре. У больных температура обычно колеблется от 37 до 38°; ее уровень в 40—41° прогностически неблагоприятен. Конечности отечны. Легко образуются обширные некротические пролежни, захватывающие и подлежащие ткани. Постоянны нарушения сердечного ритма в форме тахикардии и аритмии. Артериальное давление в начале психоза может быть несколько повышено, но по мере утяжеления психического состояния начинает преобладать гипотония, сопровождающаяся часто коллаптоидными состояниями. В крови наблюдается лейкоцитоз, обычно до 20000. Дыхание учащено до 30—40 и более в 1 мин. Печень может быть увеличена и болезненна. Нередко отмечается частый, жидкий стул.

Часто отмечаются фибриллярные подергивания мускулатуры губ и других мышц лица. Постоянны сложные гиперкинезы (см.), в которых часто перемежаются дрожание, подергивание, хореоформные, атетоидные, миоклонические и баллистические движения. Могут возникать приступы торсионного спазма (см. Торсионная дистония). Интенсивность и распространенность гиперкинезов, так же как и форма их проявления, различны. Также изменчивы и нарушения мышечного тонуса в форме гипер- или гипотонии. Мышечная гипертония может возникать резкими приступами, и ее интенсивность бывает столь значительна, что позволяет говорить о децеребрационной ригидности. Характерна так наз. оппозиционная мышечная гипертония — нарастание сопротивления при энергичных попытках изменить положение конечностей больного. При их легком и плавном сгибании мышечная гипертония может и не возникнуть. Гипертония мышц в нижних конечностях нередко сопровождается гипотонией мышц верхних конечностей и наоборот.

Постоянны симптомы орального автоматизма — хоботковый рефлекс, сосательные и чмокающие движения, спонтанное выпячивание губ и хватательные рефлексы. Всегда наблюдается атаксия (см.).

Наиболее ранним и постоянным глазным симптомом, по мнению Варднера, Леннокса и Демичева, является нистагм — чаще крупноразмашистый горизонтальный. Адаме и Виктор отмечают, что нистагмом могут ограничиться все глазодвигательные нарушения. Наряду с нистагмом (в ряде случаев с ротационным компонентом) отмечаются и другие глазные симптомы — птоз, двоение, стробизм, сокращение полей зрения, неподвижный взгляд, зрачковые расстройства — так наз. симптом Гуддена, напоминающий синдром Аргайлла Робертсона (при симптоме Гуддена определяются миоз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до ее полного исчезновения, нарушения конвергенции). Совокупность всех перечисленных глазных симптомов обычно наблюдается на высоте, а иногда в терминальном периоде болезни.

Как правило, наблюдается гиперпатия, нередко чрезвычайно резко выраженная; полиневриты, сочетающиеся с легкими паретическими явлениями. При гиперрефлексии могут отмечаться симптомы Бабинского и Россолимо; нередко встречается веерообразное расхождение пальцев стоп. Из менингеальных симптомов чаще всего встречается ригидность мышц затылка.

Глазное дно обычно нормально. При люмбальной пункции в положении лежа может отмечаться нек-рое повышение давления спинномозговой жидкости — до 200—400 мм вод. ст., реже выше. В спинномозговой жидкости может быть повышено количество белка до 0,5—0,80/00 при нормальном цитозе. При пневмоэнцефалографии обнаруживают явления гидроцефалии различной степени, в частности расширение боковых желудочков.

Через 3—10 дней после развития манифестного психоза психические и вегетативные расстройства могут подвергнуться значительной редукции. Эти «светлые промежутки» продолжаются от одного до нескольких дней. Повторные ухудшения, которых может быть несколько, обычно менее тяжелы и менее продолжительны, чем предшествующие.

Наиболее ранним признаком выздоровления является нормализация сна: вначале лишь во вторую половину, а далее и в течение всей ночи наступает глубокий сон, продолжающийся и в дневное время. У женщин в этот период могут появиться симптомы конфабуляторной спутанности, свидетельствующие о возможности последующего развития корсаковского синдрома.

Описанное состояние больных может длиться 3—6 недель и более.

2) Второй подтип острой алкогольной энцефалопатии — митигированные формы. У одних больных манифестные расстройства определяются сомнолентностью днем и нетяжелой делириозной симптоматикой в ночное время. У других больных отмечается подав ленно-дисфорическое настроение и разнообразные ипохондрические жалобы. Сомато-неврологические расстройства незначительны.

3) Третий подтип — «сверхострая» форма алкогольной энцефалопатии. Психические расстройства при этой форме проявляются с самого начала профессиональным или мусситирующим делирием и сопровождаются массивной неврологической и соматической симптоматикой. Характерно резкое повышение температуры до 40—41°. Манифестная стадия протекает молниеносно. Через один или несколько дней у больных развивается коматозное состояние. Эти случаи чаще всего заканчиваются смертью на 2—5-й день болезни.

Прогноз острых Алкогольных энцефалопатий во многом зависит от тяжести состояния, срока и тактики терапевтического воздействия. Нередко исходом собственно острых Алкогольных энцефалопатий (I подтип) и митигированной формы (II подтип) является развитие органического психосиндрома различной глубины и структуры, в т. ч. и развитие корсаковского психоза. В тех случаях, когда после перенесенного приступа острой Алкогольной энцефалопатии злоупотребление алкоголем продолжается, могут возникать повторные психозы с картиной делирия, острой или хронической А. э. Если больные не умирают при этом, то по миновании психоза у них нарастает органический психосиндром вплоть до появления выраженного слабоумия.

Летальный исход возможен при собственно острой (I подтип) и «сверхострой» (III подтип) А. э. Если в последнем случае смерть может наступить в первые несколько дней, то в первом она чаще всего наступает к концу второй недели, нередко в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний, в первую очередь пневмонии.

Хронические алкогольные энцефалопатии

К ним относят: 1) корсаковский психоз и 2) алкогольный псевдопаралич.

Корсаковский психоз

Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз) часто встречается у женщин (С. С. Корсаков, Крепелин, М. О. Гуревич и М. Я. Серейский, 1946; И. В. Стрельчук), причем, по нек-рым данным, чаще, чем у мужчин [Хотцен, Маршан и Куртуа (L. Marchand, A. Courtois), 1934]. В последние два-три десятилетия отмечается значительное уменьшение числа случаев этого заболевания (А. Н. Молохов и Ю. Е. Рахальский, 1959; И. В. Стрельчук).

Обычно корсаковский психоз развивается в 40—50 лет, однако наблюдается и в 50—60 лет или у лиц в возрасте около 30 лет.

Чаще всего корсаковский психоз появляется после структурно сложных алкогольных психозов (см.), в первую очередь тех, в клинической картине которых доминирует делирий и вербальный галлюциноз. Значительно реже, в основном у пожилых больных, заболевание развивается постепенно. Нередко в анамнезе больных корсаковским психозом можно выявить алкогольные делирии, при обратном развитии которых возникал транзпторный, продолжительностью несколько дней или недель, корсаковский синдром (см.).

Клиническая картина корсаковского психоза складывается, как и при острых А. э., из психических, неврологических и соматических нарушений. Первые определяются триадой симптомов: амнезией, дезориентировкой и конфабуляциями. Амнестпческие расстройства проявляются полным или частичным нарушением памяти текущих событий — фиксационная амнезия (см.); страдает в той или иной степени память на события, предшествующие заболеванию, — ретроградная амнезия продолжительностью от нескольких недель до многих лет.

Конфабуляции (ложные воспоминания) чаще возникают при расспросах больных, а не спонтанно и проявляются в рассказах о якобы только что происшедших с ними событиях, обычно имеющих своим содержанием факты обыденной жизни или ситуации, связанные с профессиональной деятельностью. Изредка встречаются конфабуляции в виде сложных и фантастических рассказов о происшествиях и приключениях. Специально задаваемыми вопросами нередко удается направить конфабуляторные высказывания больных в определенную сторону, что свидетельствует об их повышенной внушаемости.

Часто множественные конфабуляции, в частности фантастические, встречаются при незначительных расстройствах памяти; они могут быть бедными и однообразными при массивных расстройствах памяти. В тесной связи с фиксационной амнезией и конфабуляциями существует амнестпческая дезориентировка или, напротив, ложная ориентировка больных в месте, времени и окружающих лицах. Отмечается вялость, пассивность, снижение побуждений, повышенная утомляемость. Мимика и моторика обеднены и замедлены. Вялость и апатия могут сменяться периодами раздражения или тревожного беспокойства с ипохондрическими опасениями (см. Ипохондрический синдром). Перечисленные психические изменения значительнее выражены у пожилых больных. Лица молодого и среднего возраста обычно живее, подвижнее, в большей мере проявляют интерес к окружающему, в том числе и к различным занятиям. У них обычно в большем объеме сохраняются прежние навыки и знания — вплоть до сложных. Фон настроения может быть с оттенком эйфории.

Известное сознание болезни, в частности в отношении расстройств памяти, отмечается у всех больных. Об этом свидетельствуют не только их жалобы, но и нередкое стремление скрыть различными, хотя и весьма примитивными приемами имеющиеся у них расстройства памяти.

Неврологические расстройства проявляются обычно в форме невритов конечностей, сопровождаемых той или иной степенью атрофии мышц, нарушениями чувствительности, ослаблением и даже отсутствием (реже повышением) сухожильных рефлексов.

Параллелизм между степенью тяжести психических и неврологических расстройств часто отсутствует: могут наблюдаться тяжелые психические расстройства при легком полиневрите и наоборот. Явления неврита и мышечные атрофии проходят быстрее, чем психические расстройства.

Прогноз. Болезнь при лечении, а иногда и без него течет обычно регредиентно, особенно у. лиц в молодом и среднем возрасте. У женщин чаще, чем у мужчин, отмечаются значительные улучшения (А. А. Бутенко и С. А. Суханов).

Алкогольный псевдопаралич

Развивается преимущественно у мужчин после 40—50 лет. Психические и неврологические расстройства напоминают прогрессивный паралич (см.). Для психических расстройств характерно резкое снижение уровня суждений, отсутствие критики к самому себе и окружающему, эйфория, сопровождаемая часто идеями или бредом величия. Расстройства памяти той или иной степени постоянны. Из неврологических симптомов отмечаются: тремор пальцев, языка, мимической мускулатуры, зрачковые расстройства, близкие к тем, что встречаются при синдроме Аргайлла Робертсона (отличие заключается в существовании слабости конвергенции), дизартрия, изменения сухожильных рефлексов, припадки.

Прогноз. Алкогольный псевдопаралич протекает двояко. При обратном развитии тяжелых или затяжных алкогольных делириев и острых А. э. он течет регредиентно. В других случаях, когда он развивается постепенно, на фоне выраженной алкогольной деградации и в ряде случаев осложняется сопутствующими органическими заболеваниями, — он протекает прогредиентно. Такими сопутствующими заболеваниями могут быть: перенесенные в прошлом черепно-мозговые травмы, развивающийся одновременно сосудистый (в т. ч. и сифилитического генеза) процесс, митигированно протекающие атрофические процессы, в частности болезнь Пика (см.Пика болезнь).

Этиология и патогенез

Ведущим в патогенезе А. э. является нарушение обменных процессов и прежде всего витаминного баланса, развивающееся при хрон. алкоголизме. Особенно важное значение имеет В₁-гиповитаминоз. Потребление алкоголя увеличивает потребность организма в витамине В₁—тиамине, выполняющем в организме роль коэнзима при различных видах декарбоксилирования. Преимущественно углеводная пища, поражение печени и нарушение процессов всасывания тиамина в кишечнике усугубляют В₁-гиповитаминоз. Недостаточность витамина В1 приводит к резкому нарушению углеводного обмена, особенно в головном мозге, для к-рого углеводы являются важнейшим энергетическим ресурсом.

При А. э. наблюдается также недостаточность пиридоксина (витамина В6), что усугубляет нарушения функции ц. н. с. и жел.-киш. тракта у больных А. э. Дефицит витаминов В₁ и Р приводит к увеличению проницаемости капилляров и гемодинамическим нарушениям в головном мозге.

Характер нарушений обменных процессов подчеркивает ту роль «промежуточного звена, промежуточных ядов» в развитии симптоматических и алкогольных психозов, которую им в свое время отвели Бонгеффер и Бострем (К. Bonhoeffer,1912; A. Bostroem, 1921). Алкогольные психозы и среди них прежде всего А. э. не могут быть отнесены к заболеваниям, зависящим от прямого действия алкоголя, хотя этиологическое значение его несомненно. Алкогольные энцефалопатии развиваются на фойе вызываемых алкоголем нарушений обмена и могут трактоваться как металкогольные психозы.

Патологическая анатомия

При острых А. э. отмечается отек, реже набухание мозга, иногда со смещением его различных отделов.

Как при острых, так и хронических А. э. основным морфологическим изменением в головном мозге является геморрагический синдром Гайе—Вернике, т. е. поражение сосудистой системы определенных участков мозга. Кровоизлияния в стволе мозга видны на глаз не всегда. При микроскопическом исследовании выявляется микрогеморрагический синдром (Анкен). Наиболее часто — в 84—95,7% случаев — поражаются сосуды сосковидных тел, несколько реже — в 73—77% — ядра подбу-горной области, в 70—80% случаев — вокруг стенок III желудочка, в среднем мозге, преимущественно под эпендимой, в центральном сером веществе и вокруг водопровода мозга (Малламуд и Скилликорн, Риггс и Боулс, Анкен). Реже встречаются кровоизлияния в зрительном бугре, белом веществе мозжечка и мозолистом теле (Анжелерг). Кровоизлияния (рис.),как правило, двусторонние и симметричные (Пенчев, 1970). При отсутствии кровоизлияний в указанных отделах мозга, особенно в сосковидных телах, отмечается бурая пигментация и пролиферация эндотелия капилляров, усиливающие ангиоархитектонику. Это сопровождается разрастанием аргирофильных волокон.

Собственно паренхима мозга при А. э. страдает вторично. Изменения нейронов при острых А. э. могут сопровождаться острым набуханием и лизисом базофильного вещества (Ниссля) различной степени выраженности. Эти изменения захватывают различные отделы мозга, не только области кровоизлияний. Гиперхроматоз и сморщенность нейронов, а также их выпадения вокруг сосудов преимущественно наблюдаются в мозге у больных хронической А. э. При анализе других изменений (накопление липофусцина в нейронах, явления атрофии) нужно учитывать возраст умерших.

В нейроглии наиболее характерно разрастание волокнистых астроцитов в местах распространения геморрагических изменений. Олигодендроглия реагирует на отек мозга. Изменений микроглии не отмечалось.

Демиелинизирующие процессы в нервных волокнах носят непостоянный характер и обнаруживаются чаще в области распространения кровоизлияний. Корсаковский психоз часто сопровождается полиневритом.

По П. Е. Снесареву (1950), Алкогольные энцефалопатии могут быть отнесены к геморрагическим энцефалопатиям. Он характеризует заболевание как «геморрагический энцефалоз», подчеркивая отсутствие в мозге воспалительных изменений. Шальтенбранд (G. Schaltenbrand, 1951) отметил сходство патоморфологической картины А. э. с наблюдаемой при пурпуре, в частности скорбутической. Пенчев (1970) процесс при А. э. характеризует как «дизорическую энцефалопатию» и подчеркивает ее вторичный, опосредованный характер, связанный с витаминной и печеночной недостаточностью.

Поражение не только серого вещества, но и других отделов мозга обусловило отказ от прежнего названия «полиэнцефалит Вернике».

Диагноз и дифференциальный диагноз

Стремительность и калейдоскопическая изменчивость клинической картины А. э., особенно их острых форм, возникновение наиболее угрожающих жизни больных расстройств (отек мозга, острая сердечно-сосудистая недостаточность) требуют быстрого терапевтического вмешательства и, следовательно, раннего дифференциального диагноза. Последний же весьма затруднителен. Обследование осложняется очень частым наличием у больных оглушения сознания. Для правильной оценки и дифференцировки наблюдаемых расстройств очень важно наряду с осмотром больных возможно быстрее собрать анамнез. При его сборе необходимо установить: 1) время начала алкоголизма — в наиболее тяжелых, часто молниеносных, заканчивающихся смертью больного случаях его начало, как правило, падает на юношеский период; 2) признаки, свидетельствующие о развитии хрон. алкоголизма, особенно третьей его стадии; 3) характер алкогольных напитков (употребление суррогатов, крепленых вин); 4) картину возникавших в прошлом психозов, в первую очередь делириев и особенностей последних; 5) наличие припадков; 6) характеристику периода, непосредственно предшествовавшего началу психоза.

Из-за резких изменений клинической картины на протяжении коротких отрезков времени обязательны частые осмотры больных и динамическое наблюдение, особенно в первые две недели после развития манифестного психоза, так как именно на этом этапе при острых А. э. развиваются связанные с проявлениями собственно алкогольной энцефалопатии угрожающие жизни больного расстройства.

Дифференциальный диагноз А. э., в первую очередь острых, как экстремальных состояний определяет терапевтическую тактику и, как следствие, исход заболевания.

Ошибочные диагнозы, как правило, ставятся при острых А. э., реже — при алкогольном псевдопараличе.

При всех подтипах острых А. э. прежде всего необходима их дифференцировка с разнообразными по клинической картине делириями.

Особое подозрение на наличие острых А. э. должны вызывать тяжелые делирии, в частности сопровождаемые профессиональным бредом, неврологическими расстройствами, повышенной температурой, падениями или перепадами артериального давления. В этих случаях лучше до постановки окончательного диагноза избрать тактику лечения острых А. э.

Второе место в дифференциальном диагнозе занимают опухоли головного мозга. В этих случаях анамнез (наличие хрон. алкоголизма) может сыграть решающую роль.

Острые Алкогольные энцефалопатии дифференцируют с шизофренией, органическим или острым симптоматическим психозом. И в этих случаях анамнестические данные имеют первостепенное значение.

При дифференцировке алкогольного псевдопаралича необходимо учитывать, что сосудистые, травматические и атрофические процессы, которые определяют прогноз заболевания, могут сочетаться с привычным алкоголизмом и давать сходные с алкогольным псевдопараличом картины.

Прогноз

Прогноз А. э. во многом определяется клинической картиной и течением болезни. Частные прогнозы различных форм острых и хронических А. э. приведены выше (см. Клиническая картина).

Прогноз в отношении жизни больных А. э., в первую очередь острыми, был до недавнего времени неблагоприятным; не менее половины больных умирали. При введении современных методов лечения (см. ниже) число смертельных исходов резко сократилось, а число достаточно полных выздоровлений, в первую очередь при острых А. э., значительно возросло. Это позволило Бержерону и Аню (М. Bergeron, M. Hanus) отнести острые А. э. к группе так наз. обратимых деменций. Однако значительное число больных А. э., особенно хроническими их формами, утрачивает навсегда (частично или полностью) работоспособность.

Лечение

Терапия А. э. должна быть комплексной в течение нескольких недель, месяца или более. Прежде всего показано обязательное ежедневное применение высоких доз витаминов, вводимых внутримышечно: В₁ — от 500 до 1500 мг; В₆ — от 800 до 1000 мг; С — до 1000 мг; РР — 300—500—1000 мг. Инъекции делают три раза в день. Лечение проводится непрерывно. При обнаружении заметных признаков органического психосиндрома желательно проводить повторные курсы лечения витаминами в тех же или уменьшенных дозах через 1—2 мес. после первого курса.

Одновременно с началом витаминотерапии обязательно применяется лечение, аналогичное тому, к-рое проводят при тяжелых алкогольных делириях (см. Алкогольные психозы).

Профилактика

Профилактика Алкогольных энцефалопатий в широком плане совпадает с профилактикой алкоголизма (см. Алкоголизм, Алкоголизм хронический).

Библиография

Демичев А. П. О рецидивирующей форме алкогольной энцефалопатии Гайе—Вернике, в кн.: Алкоголизм и токсикомании, под ред. Д. Д. Федотова, с. 107, М., 1968; Дягилева В. П. К клинике психических и неврологических расстройств при острой форме алкогольной энцефалопатии Гайе — Вернике, в кн.: Вопр. клин, и совр. тер. психических заболеваний, под ред. В. М. Банщикова и О. В. Кондрашковой, с. 381, М., 1971; Жислин С. Г. Очерки клинической психиатрии, М., 1965; Корсаков С. С. Об алкогольном параличе, М., 1887, библиогр.; он же, Избранные произведения, М., 1954, библиогр.; Снесарев П. Е. Теоретические основы патологической анатомии психических болезней, с. 317, М., 1950; Стрельчук И. В. Интоксикационные психозы, М., 1970, библиогр.; Angelergues R. Le syndrome mental de Korsakow, P., 1958, bibliogr.; Enkin M. Étude anatomoclinique des encéphalopathies carentielles d’origine éthylique, Lyon, 1957, bibliogr.; Girard P. F., Dеуiс M. et Garde A. L’encéphalopathie de Gayet—Wernicke des alcooliques, Rev. neurol., t. 94, p. 493, 1956; Pluvinage R. Les encéphalopathies alcooliques subaiguës, Vie Méd., t. 46, p. 1663, 1965.

Н. Г. Шумский.