АРТРОГРИПОЗ

АРТРОГРИПОЗ (arthrogryposis; греческий arthron сустав + grypos искривленный + -ösis) — врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата, для которого характерны множественные контрактуры суставов вследствие резкого недоразвития мышц. Впервые заболевание описано Отто (A. Otto, 1841), а название «артрогрипоз» предложено в 1923 году Стерном (W. Stern). По данным В. А. Штурма, это заболевание встречается в 1—3% случаев от общего числа всех ортопедических больных детского возраста.

Этиология и патогенез недостаточно выяснены; ведущее место отводится воздействию различных инфекционных агентов, обладающих тератогенными свойствами, нарушающими нормальное развитие эмбриона.

Ребенок с тяжелой формой артрогрипоза. Контрактуры суставов верхних и нижних конечностей.

Клиническая картина чрезвычайно разнообразна. Она проявляется в виде множественных контрактур суставов верхних и нижних конечностей (см. рисунок), обусловленных резкой аплазией мышц (при морфологическом исследовании наблюдается картина грубых поражений мышечной ткани по типу фиброзной дистрофии). При осмотре обнаруживается характерное для артрогрипоза сглаживание контуров суставов, рельефа мышечных групп и ограничение подвижности в пораженных суставах. На верхних конечностях чаще наблюдаются разгибательные контрактуры локтевых суставов, нарушение хватательной функции кисти. На нижних конечностях контрактуры суставов отличаются большим разнообразием (сгибательные и разгибательные, приводящие и отводящие) и встречаются в различном сочетании. Кроме контрактур, наблюдаются вывихи бедра. Позвоночник и мышцы туловища обычно не страдают.

Прогноз в значительной мере зависит от своевременности проводимой терапии.

Лечение деформаций при артрогрипозе — длительный многоэтапный процесс, включающий консервативные и хирургические методы. Оно должно быть начато как можно раньше и направлено на устранение деформаций суставов и укрепление мышц. Этапные редрессации в гипсовых повязках (см. Редрессация), массаж, лечебная физкультура, различные виды термотерапии, электростимуляция ослабленных мышц составляют основной арсенал консервативных методов лечения. Лечение деформаций верхних конечностей в тяжелых случаях должно быть направлено на восстановление элементарных функций по самообслуживанию и выполнению несложных трудовых процессов. Применяют артролиз локтевого сустава, артродез луче-запястного, деротационно-супинационные остеотомии предплечий в комплексе с консервативными методами лечения. Лечение деформаций нижних конечностей у большинства больных должно быть направлено на восстановление опорно-статических функций и предусматривает устранение всех контрактур.

Библиография: Волков М. В. и Дедова В. Д. Детская ортопедия, с. 106, М., 1972; Зацепин Т. С. Ортопедия детского и подросткового возраста, с. 21, М., 1956; Розовская Л. Е. и Тер-Егиазаров Г. М. Артрогрипоз, М., 1973, библиогр.; Штурм В. А. Врожденные заболевания и аномалии развития костно-суставного аппарата у детей и их лечение, Л., 1964; Lamу М., Jammet М. L. Arthrogrypose oil syndrome arthrogryposique? Ann. Pediat., t. 12, p. 591, 1965; Rocher H. L. Les raideurs articulaires conggnitales multiples (R. A. G. М.), Acta orthop. belg., t. 20, p. 161, 1954, bibliogr.

Г. М. Тер-Егиазаров.