БАЛКАНСКАЯ ЭНДЕМИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ

БАЛКАНСКАЯ ЭНДЕМИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ (греческий endemos местный; греческий nephros почка + pathos страдание, болезнь) — своеобразное хроническое заболевание почек невоспалительного характера, встречающееся в определенных районах Балканского полуострова.

Впервые описано в 1956 году в Болгарии, позже — в Югославии и Румынии. Встречается в ряде сел, расположенных у подножия гор и в поречьях некоторых рек. Прослеживается эндемический мелкоочаговый характер заболевания. По сведениям ВОЗ, с 1956 года зарегистрировано 10 тысяч больных. Несколько чаще наблюдается у женщин; у детей и подростков не бывает. Среди городского населения не наблюдалось.

Этиология

Этиология еще не выяснена; в основном имеются две гипотезы: инфекционная и токсическая. Попытки доказать инфекционную этиологию Балканской эндемической нефропатии не дали результатов (стрептококковой, лептоспирозной или иной бактериальной инфекции не обнаружено). Изолировать цитопатогенные вирусы не удалось. Вторая гипотеза о медленной, хронической интоксикации тяжелыми металлами более правдоподобна. Возможно влияние дефицита некоторых микроэлементов (см.). Изучается вероятность генетической обусловленности заболевания. Считают, что этиологический фактор обладает нефротоксическим и бластомогенным действием. Подозревают роль иммунных механизмов, обусловленных продуктами клеточного распада.

Патологическая анатомия

Макроскопически почки гладкие, уменьшены в размерах. При гистологическом исследовании обнаруживаются дистрофические изменения преимущественно в эпителии проксимальных канальцев, разрастания межуточной соединительной ткани. Слабее выражены поражения клубочков. В далеко зашедших стадиях развивается тяжелый нефроцирроз. Электронномикроскопически наблюдается пролиферация мезангиальных клеток клубочков, утолщение базальной мембраны их капилляров, гидропическая дистрофия канальцевых клеток с изменениями митохондрий. Примерно у 40% умерших от Балканской эндемической нефропатии находят опухоли в верхних мочевых путях.

Клиническая картина

В течении Балканской эндемической нефропатии отмечают три стадии: латентную, почечной компенсации и азотемическую. Начало медленное, постепенное. Ранние жалобы не характерны: упадок сил, утомляемость, снижение аппетита, похудание, иногда боли в пояснице и гематурия. Кожа бледная, медного оттенка, отмечается ксантохромия ладоней и подошв. Отеки и гипертония отсутствуют.

Отмечается незначительная протеинурия канальцевого или смешанного типа (см. Протеинурия), резко нарушенная концентрационная способность почек, ранняя анемия (см.) гипо- или нормохромного типа, ослабленная активность эритропоэтина и укорочение жизни эритроцитов, умеренное увеличение некоторых иммуноглобулинов, увеличение выделения с мочой аминокислот, в том числе и некоторых продуктов триптофанового обмена.

Диагноз

Диагноз ставят, учитывая продолжительное проживание больного в эндемическом районе, клинику заболевания и лабораторные исследования, обнаружение опухолей в верхних мочевых путях. При дифференциальном диагнозе следует исключить хроническую пиелонефрит (см.), гломерулонефрит (см.) и аналгезическую нефропатию.

Прогноз Балканской эндемической нефропатии неблагоприятен.

Лечение

Лечение неспецифическое, не отличается от лечения хронической почечной недостаточности. Рекомендуют малобелковый калорийный рацион без ограничения соли, детоксические средства, анаболические стероиды, переливание эритроцитной массы. Иногда прибегают к гемодиализу (см.).

Профилактика

Профилактика заболевания трудна в связи с невыясненностью этиологии Балканской эндемической нефропатии.

Библиогр.: Болезни почек, под ред. Г.Маж-дракова и Н. Попова, пер. с болг., с. 501, София, 1973; П у х л e в А. и д р. Об эндемическом нефрите в Болгарии, Клин, мед., т. 39, jvft 8, с. 57, 1961; Астр у г А. X. и Д о ч e в Д. Нефрити, с. 195, София, 1967; Balkan nephropathy, ed. by G. E. W. Wolstenholme a. J. Knight, L., 1967; Bruckner I. $i Laz&rescu R. Probleme nefropatiei endemice, Med. interna (Buc.), v. 19, p. 259, 1967; Danilov i6 Y. Chronie nephritis due to ingestion of lead-contaminated flour, Brit. med. J., v. 1, p. 27, 1958; Ендемичният нефрит в България, под ред. А. Пухлева, София, 1960, библиогр.; H а 1 1 P. W. а. о. Investigation of chronic endemic nephropathy in Yugoslavia, Amer. J. Med., v. 39, p. 210, 1965; International symposium on endemic nephropathy, Sofia, 1965.

A.X. Аструг.