БАМБЕРГЕРА-МАРИ ПЕРИОСТОЗ • Med-of-Rita

БАМБЕРГЕРА-МАРИ ПЕРИОСТОЗ (E. Bamberger, 1858—1921, австрийский врач; P.Marie,1853—1940, французский врач; синоним: генерализованный оссифицирующий гиперостоз, системный оссифицирующий периостоз, генерализованный остеофитоз, пахипериостит, генерализованный гиперпластический периостит) — системное поражение больших и малых трубчатых костей, характеризующееся образованием периостальных наслоений вокруг их диафизов и метафизов. Это поражение всегда является вторичным, то есть представляет собой реакцию костной системы на какое-либо хроническое заболевание, вызывающее гипоксию и нарушение кислотно-щелочного равновесия крови. Чаще всего Бамбергера—Мари периостоз наблюдается при злокачественных опухолях легких и средостения, при кавернозном туберкулезе легких, при неспецифических нагноительных процессах в легких, при врожденных пороках сердца с недостаточностью правого сердца, при гнойных плевритах. Значительно реже поражение встречается при других хрон, заболеваниях сердца, при эхинококкозе, лимфогранулематозе, циррозе печени и т. д. В редких случаях не удается установить связь Бамбергера — Мари периостоза с определенным патологическим состоянием организма.

Клиническая картина Бамбергера — Мари периостоза может проявляться болевыми ощущениями в конечностях, утолщением мягких тканей и их пастозностью. Иногда наблюдается утолщение кожи и подкожной клетчатки, особенно в области лица, известное под названием cutis gyrata.

Рентгенологическая картина очень характерна. Первоначально определяются узкие полоски обызвествленной надкостницы вдоль диафизов периферических трубчатых костей. Впоследствии вокруг диафизов и метафизов образуются массивные периостальные футляры. Типична симметричность поражения и перестройка кортикального слоя в виде его продольной исчерченности. Иногда периостальные наслоения также имеют слабо выраженный слоистый рисунок. Длительное время оссифицированная ткань отделена от поверхности кости полосой просветления (неокостеневшей тканью). Позже, с нарастанием процесса, она сливается с кортикальным слоем, вызывая тем самым утолщение трубчатых костей.

Рентгенодиагностика Бамбергера — Мари периостоза у некоторых больных позволяет врачу заподозрить первичный рак легкого. При дифференциальной диагностике нужно помнить о таких заболеваниях, как хронический остеомиелит, сифилис, акромегалия, болезнь Педжета, врожденные системные диафизарные гиперостозы.

Под влиянием успешного лечения основного заболевания периостоз может исчезнуть.

См. также Гиперостоз.

Библиогр.: Волин E. М. О системном оссифицирующем периостозе при злокачественных опухолях легких, Клин, мед., т. 38, № 5, с. 83, 1960, библиогр.; Иоффе А. И., Малкова М. Н. и С к о-моровская Р. JI. К вопросу о сущности болезни Пьер Мари — Бамбергера, Труды 3-го Моск. мед. ин-та, т. 4, с. 103, 1940, библиогр.; Мороз Р. И. и Горлов В. П. Системный оссифицирующий периостоз (болезнь Пьера Мари—Бамбергера), Клин, мед., т. 36, № 4, с. 121, 1958, библиогр.; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. кн. 1—2, М., 1964; Bamberger Е. Protokoll d. k. k. Gesellsch. d. Arzte in Wien, 8/3, 1889, Wien. klin. Wschr., S. 226, 1889; он же, tlber Knochenve-randerungen bei chronischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Marie P. De l’ostGo-arthropatie hypertrophiante pneumique, Rev. M6d. (Paris), t. 10, p. 1, 1890; S с h δη e n b e r g H. Zum Krankheitsbild der Osteo-Arthropathie hypertrophiante, Z. Kin-derheilk., Bd 74, S. 388, 1954, Bibliogr.

С. А. Свиридов.