БЕХЧЕТА БОЛЕЗНЬ • Med-of-Rita

БЕХЧЕТА БОЛЕЗНЬ (Н. Behcet, турецкий дерматолог, 1889—1948)— хроническое системное заболевание с характерной триадой: афтозно-язвенное поражение слизистых оболочек полости рта, глаз и половых органов. Впервые описано Бехчетом в 1937 г.

Б. б. наблюдается повсеместно, но чаще встречается на Среднем Востоке. Как правило, болеют лица среднего возраста. Тяжелыми формами болеют в основном мужчины.

Этиология не известна, предполагается вирусная. Бехчет описал в клетках язвенного экссудата вирусоподобные включения. Накоплены многочисленные сообщения о случаях заболеваний в нескольких поколениях семьи, позволяющие предполагать участие генетических факторов в развитии Б. б.

Гистологически характерны неспецифические, преимущественно круглоклеточные, периваскулярные инфильтраты, тромбозы вен.

Патогенез. В развитии Б. б. придается большое значение аутоиммунным реакциям, т. к. у больных обнаружены циркулирующие антитела в слизистой оболочке полости рта.

Клиническая картина

Для Б. б. характерно рецидивирующее течение с периодическими ремиссиями различной длительности. Заболевание начинается остро, с характерной триады. Однако в ряде случаев триада временно может быть неполной: поражается только слизистая оболочка рта и половых органов или глаз и полости рта. На слизистых оболочках наблюдается резко болезненный поверхностный афтозный процесс либо глубокие язвы. Афты начинаются с пузырьков или пустул. Они могут быть единичными или множественными, диам, до 1,5 см, округлой формы, с бледно-желтым дном, мягкими ярко-красными краями; отделяемое этих язвочек имеет желтоватый цвет. Язвы начинаются с подслизистых бугорков с последующим изъязвлением. Заживление афт и язв происходит рубцеванием. Наиболее частая локализация язвенного процесса — губы, десны, щеки, язык, мошонка, лишь в тяжелых случаях поражается глотка, пищевод, половой член, влагалище, шейка матки и промежность. Одновременно на коже нередко бывают высыпания типа узловатой или многоформной эритемы, папуло-пустулезные фолликулиты (акнеподобные), иногда подногтевые абсцессы и др.

Глазные симптомы многообразны — конъюнктивиты, кератиты, ириты, увеиты; гипопион-ирит, атрофия зрительного нерва могут привести к ослаблению остроты зрения вплоть до слепоты; может быть вторичная глаукома.

Кроме характерных поражений слизистых оболочек, в тяжелых случаях развиваются ангииты, артралгии и артриты, преимущественно коленных и голено-стопных суставов, а также поверхностные и глубокие тромбофлебиты, воспаления вен сетчатки, верхней и нижней полых вен, аневризмы аорты. Описаны преходящие перикардиты, орхиты и эпидидимиты, разнообразные неспецифические кожные высыпания, язвенное поражение жел.-киш. тракта, гепато-лиенальный синдром. Тяжелым и прогностически неблагоприятным признаком болезни являются поражения ц. н. с. (менингоэнцефалиты, психозы и др.).

Сдвиги лабораторных показателей при Б. б. неспецифичны и отражают лишь наличие воспалительной реакции (лейкоцитоз, ускорение РОЭ, гипер альфа2- и гамма-глобулинемия).

Диагноз ставится при наличии характерных афтозно-язвенных поражений слизистых оболочек и глазных симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Рейтера (см. Рейтера болезнь), многоформной экссудативной эритемой (см. Эритема экссудативная многоформная), с синдромом Стивенса—Джонсона (см. Эритема), с пузырчаткой (см.).

Прогноз. При поражении глаз может развиться слепота. При длительном течении заболевания наступает инвалидизация больных. Особенно неблагоприятен прогноз при поражении ц. н. с.

Лечение

Лечение комплексное. Кортикостероиды внутрь в дозе 40—45 мг в сутки (в пересчете на преднизолон) в сочетании с витаминами группы B, препаратами кальция, аскорутином и антибиотиками. Наружно — полоскания с дезинфицирующими растворами (борной к-ты, риванола, ромашки, перманганата калия), кортикостероидные мази. Появились сообщения о благоприятном влиянии на течение болезни лейкерана по 10—15 мг в сутки в сочетании с кортикостероидами внутрь и местно. В последние годы для лечения Б. б. с успехом применяют фибринолитики (см. Фибринолитические средства).

Библиография: Гальперин Э. А. К клинике болезни Бехчета, Клин, мед., т. 43, № 6, с. 146, 1965, библиогр.; Гурвич Е. И. и др. О синдроме Бехчета, в кн.: Актуальн, вопр. дерм, и вен., под ред. В. Я. Арутюнова, с. 329, М., 1962, библиогр.; Tэтина Г. Ф. К вопросу о синдроме Бехчета, Офтальм. журн., № 3, с. 223, 1972: В e h ς e t H. t)ber rezidi-vierende, aphthose, durcli ein Virus ve-rursachte Geschwiire am Mund, am Auge und an den Genitalien, Derm. Wschr., bd 105, S. 1152, 1937; G aro it M. et S o 1 n i с a J. Les manifestations articu-laircs du syndrome de Behget, в кн.: L’actualite rhumatol. pr£sent<5e au praticien 1967, pubi, par J. Amouroux e. a., p. 20, P., 1968, bibliogr.; Savin L. H. Behcet’s syndrome and its differential diagnosis, Trans, ophthal. Soc. U. Κ., v. 83, p. 17, 1964, bibliogr.

В. А. Насонова.