БРАНХИОГЕННАЯ КИСТА

БРАНХИОГЕННАЯ КИСТА (греч, branchia, мн. ч., жабры, жаберные щели + gennao порождать; син. боковая жаберная киста) — ретенционная киста, формирующаяся из жаберных свищей, образовавшихся в результате порока развития — частичного незаращения жаберных щелей. Бранхиогенные кисты возникают на ранних этапах (3—9-я неделя) внутриутробного развития зародыша. К этому времени у зародыша между пятью жаберными дугами имеются внутренние (энтодермальные) карманы и наружные (эктодермальные) бороздки. В течение нескольких дней они превращаются в узкие ходы, которые, за исключением первой пары, постепенно исчезают. В редких случаях процесс инволюции этих каналов бывает неполным, и они превращаются в свищи: наружный, эктодермальный, открывающийся на боковой поверхности верхней части шеи, и внутренний, энтодермальный, открывающийся в глотку, реже в гортань или трахею. Вторые концы тех и других свищей слепо кончаются в мягких тканях шеи. Такие свищи называются неполными, в отличие от полных, образующихся при слиянии внутреннего и наружного свищей в результате исчезновения разделяющей их запирательной пластинки, состоящей из сомкнутых листков энто- и эктодермы. В некоторых случаях оба конца свища остаются закрытыми. Из таких замкнутых свищей в дальнейшем формируются кисты. Главное значение в образовании кист придается остаткам вторых и третьих жаберных карманов и бороздок. Топография, гистологическое строение и содержимое кист зависят от свищей, из которых они происходят: из наружного свища образуется более подвижная киста, расположенная ближе к поверхности, кнутри от грудино-ключично-сосцевидной мышцы; подобно названному свищу она выстлана ороговевающим многослойным плоским эпителием, под к-рым нередко встречаются дериваты кожи; содержимое ее — атероматозная масса, иногда с примесью волос (дермоидная Бранхиогенная киста). Киста, происходящая из внутреннего свища, лежит глубже, менее подвижна, выстлана, как и соответствующий свищ, многорядным цилиндрическим, обычно мерцательным, реже неороговевающим плоским эпителием. В подэпителиальном слое кист почти всегда находится в большем или меньшем количестве лимфоидная ткань, часто имеющая строение типичного лимф, узла. Энтодермальная киста содержит серозную или слизистую жидкость.

Механизм развития жаберных щелей и кист очень сложен, во многих деталях еще неясен. Изложенное выше в схематическом виде представление о морфогенезе Б. к. сложилось в результате эмбриологических исследований 19 в. В начале 20 в. Р. И. Венгловский выступил с другой концепцией: согласно его данным, источником происхождения этих кист являются остатки зобно-глоточного канала. Этот взгляд, позднее поддержанный Мейером (H. W. Meyer), не получил широкого признания. В последнее время Кингом, Баскаром, Литтлом (E. S. King, S. N. Bhaskar, J. W. Little) и др. выдвинута новая концепция, связывающая морфогенез боковых шейных кист с пороком развития лимф, узлов верхней части шеи — включением в них в эмбриональном периоде элементов эпителиальной ткани, в частности отщеплений из слюнных желез. Разрастание этих эпителиальных комплексов ведет впоследствии к формированию кист. Критики бранхиогенной теории предлагают заменить название «бранхиогенная киста» другим — «врожденная боковая шейная киста» (Р. И. Венгловский) или «боковая лимфоэпителиальная киста шеи» (Кинг).

Близкое генетическое отношение к Б. к. имеет редкая доброкачественная опухоль, описанная Л. В. Соболевым и другими авторами под названием «бранхиогенная сосочковая цистоаденолимфома» или «бранхиома».

Клиническая картина

Б. к. не имеет типичных симптомов и только в редких случаях, когда кисты достигают значительных размеров, смещая гортань, пищевод, сосудисто-нервный пучок, наблюдаются затруднения дыхания и дисфагия. Б. к. представляет собой округлое образование плотноэластической консистенции размером 4—5 см, располагающееся по внутреннему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, ближе к углу нижней челюсти. Киста подвижна, безболезненна при пальпации; кожа над ней не изменена. Воспаление является наиболее частым осложнением Б. к. и обычно связано с наличием тонких свищевых ходов, по к-рым киста сообщается с глоткой. В таких случаях развивается абсцесс шеи и после затихания воспаления формируется свищ.

Б. к. обычно диагностируется в детском возрасте и, как исключение, в пожилом возрасте и у новорожденных.

Дифференциальный диагноз

Б. к. имеют сходную клиническую картину с кистозной лимфангиомой. Иногда только гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз. Инфицированную кисту дифференцируют с гнойным неспецифическим лимфаденитом: анамнестические данные помогают выявить существование кистозного образования до начала воспаления. В таких случаях показано оперативное лечение. В отличие от лимфаденита, после вскрытия кисты на месте разреза сформировывается свищ. В ряде случаев приходится дифференцировать Б. к. также с бранхиогенной карциномой, метастазами в лимф, узлы шеи, лимфогранулематозом, опухолями каротидной, щитовидной и околощитовидных желез, тератомами шеи, аневризмами сосудов, липомами, абсцессами и т. д. Пункция кисты обычно помогает установить диагноз путем микроскопического и хим. исследования содержимого. Особенно характерно для Б. к. наличие эпителиальных клеток в пунктате.

Бранхиогенные свищи нередко выявляются вскоре после рождения ребенка. При полных свищах наружное отверстие локализуется по медиальному краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы; внутреннее — расположено за задней небной дужкой на уровне нижнего полюса миндалины. При неполных свищах отверстие чаще открывается снаружи. Отделяемое — слизистое или гнойное, обильное. Свищевой ход прощупывается в подкожной клетчатке в виде плотного тяжа.

Дифференцировать бранхиогенные свищи приходится со свищами туберкулезной этиологии или возникающими в связи с хроническим остеомиелитом нижней челюсти.

Уточнению диагноза помогает фистулография (см.), а при полных широких свищах — введение красящего вещества. Появление краски в полости глотки говорит о врожденном характере заболевания.

Рентгенодиагностика бранхиогенных кист и свищей

Рис. 1. Боковая бранхиогенная киста, заполненная йодолиполом (на рисунке — светлые пятна): 1 — рентгенограмма в передней проекции; 2 — рентгенограмма в боковой проекции.

На обычных и послойных рентгенограммах шеи Б. к. не дает ясного изображения. Лишь при значительной величине кисты может определяться изменение нормальной структуры мягких тканей шеи. Рентгенологическое исследование приобретает важную роль при наличии наружного свища, обусловленного Б. к. В этих случаях через наружное свищевое отверстие вводят контрастное вещество, нагретое до t° 30—33°. Введение контрастной массы облегчается при наличии второго, внутреннего свища или при поверхностно расположенной кисте. После окончания введения производят переднюю и боковую рентгенограммы шеи (рис. 1) в сидячем положении исследуемого.

Фистулограммы позволяют установить направление, калибр и протяженность свищевого хода, местоположение, форму и размеры Б. к. и ее топографические отношения с органами шеи (глоткой, гортанью, трахеей). Эти данные необходимы для точной топической диагностики и выбора метода оперативного вмешательства.

Лечение

Лечение Б. к. и свищей только хирургическое. Операцию проводят под эндотрахеальным наркозом. Специальной подготовки обычно не требуется.

Иссечение Б. к. производят через поперечный разрез. Кисту осторожно отпрепаровывают (не вскрывая) от фасциального влагалища крупных сосудов. Затем полностью выделяют соединительнотканный тяж, идущий в глубину шеи. В ряде случаев для этого приходится пользоваться дополнительным разрезом по краю нижней челюсти (см. ниже). После удаления кисты рану послойно ушивают.

Рис. 2. Операция иссечения бранхиогенного свища шеи (вверху слева — овальный разрез кожи, включающий свищевой ход): 1 — через дополнительный разрез у угла нижней челюсти выведена мобилизованная часть свищевого хода; 2 — в просвет введен зонд (внизу рисунка), по которому произведена отсепаровка, свищевой ход перевязан.

Операцию иссечения бранхиогенного свища начинают с овального иссечения наружного отверстия (рис. 2). Затем выделяют свищевой ход, осторожно отсепаровывая его от плотных сращений с влагалищами крупных сосудов шеи. Для облегчения дальнейших манипуляций производят дополнительный разрез у угла нижней челюсти (над проекцией свища), куда выводят мобилизованную часть свищевого хода.

Затем в просвет свища вводят пуговчатый зонд, по которому отсепаровывают свищевой ход возможно ближе к глотке, перевязывают кетгутовой нитью и отсекают. При широких полных свищах проксимальную часть их на зонде выворачивают в полость глотки, отсекают, а образовавшееся отверстие ушивают. Рану зашивают наглухо.

В послеоперационном периоде назначают на 5—6 дней антибиотики широкого спектра действия и физиотерапевтические процедуры (токи УВЧ). Швы снимают на 8—9-й день. Дети нуждаются в диспансерном наблюдении 6—12 мес., т. к. при нерадикальном проведении операции могут возникнуть рецидивы.

Библиография: Абрикосов А. Частная патологическая анатомия, с. 81, М., 1947; Баиров Г. А. Врожденные кисты и свищи шеи, в кн.: Хирургия пороков развития у детей, под ред. Г. А. Баирова, с. 94, Д., 1968; Всигловский Р. И. О боковых (так называемых жаберных) свищах и кистах шеи, Труды 7-го съезда российских хир., с. 191, Спб., 1908; Лурье Т. М. и Молоков С. А. К хирургическому лечению врожденных свищей и кист шеи, Хирургия, № 3, с. 63, 1961, библиогр.; Орлов В. С. К методике хирургического лечения боковых свищей шеи, Вестн, хир., т. 101, № 10, с. 118, 1968; он же, О методике фисту-лографии при врожденных боковых свищах шеи большой длины, там же, т. 100, № 2, с. 28; Bhaskar S. N. a. Bernier J. L. Histogenesis of branchial cysts, Amer. J. Path., v. 35, p. 407, 1959; Сaffey J. Pediatric X-ray diagnosis, Chicago, 1967; Kaufmann E. Lehrbuch der speziellen pathologischen, Anatomie, Bd 2, T. 3, S. 1488, B., 1960; Little J. W. a. Rickies N. H. The histogenesis of the branchial cyst, Amer. J. Path., v. 50, p. 533, 1967; Meyer H. W. Congenital cysts and fistulae of the neck, Ann. Surg., v. 95, p. 226, 1932.

Г. А. Баиров; И. М. Верткин (пат. ан ), Г. М. Земцов (рент.).