ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ • Med-of-Rita

Демиелинизирующие заболевания (лат. приставка de- извлечение, уничтожение + миелинизация) — заболевания нервной системы, в основе которых лежит поражение белого вещества головного и спинного мозга, гибель миелиновой оболочки (демиелинизация). Осевые цилиндры при этих заболеваниях часто остаются сохраненными; частичный распад осевых цилиндров происходит при длительном течении болезни.

К Демиелинизирующим заболеваниям относятся: рассеянный склероз (см.), рассеянный энцефаломиелит (см.); прогрессирующие лейкоэнцефалиты (см. Панэнцефалит)— периаксиальный энцефалит Шильдера, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта; прогрессирующие лейкодистрофии (см.) — болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, болезнь Краббе, болезнь Галлервордена—Шпатца и другие формы лейкодистрофии. Наиболее распространен из этих заболеваний рассеянный склероз, частота которого в различных районах СССР колеблется в пределах 1,3—6,7 на 10 000 жителей.

Среди Демиелинизирующих заболеваний целесообразно различать инфекционно-аллергические и наследственные формы.

По мнению многих авторов, рассеянный склероз и первичный рассеянный энцефаломиелит имеют инфекционно-аллергическую природу. Морфологическая основа рассеянного склероза — распад миелина и образование склеротических бляшек. При рассеянном энцефаломиелите быстро возникают очаги полного некроза миелина, погибшая нервная ткань замещается соединительнотканным рубцом. Считают, что первично страдает олигодендроглия, вторично — миелиновая оболочка.

Вопросы этиологии и патогенеза прогрессирующих лейкоэнцефалитов окончательно не решены. Многие исследователи считают, что определенное значение имеют экзогенные (при инфекционно-вирусных заболеваниях) и эндогенные (при наследственно-семейных дистрофиях) факторы. Существует предположение, что подострый склерозирующий лейкоэнцефалит вызывается вирусом кори, длительно развивающимся в клетках мозга. При лейкодистрофиях в миелиновых оболочках происходит генетически детерминированное нарушение липидного обмена.

Библиография: Демиелинизирующие заболевания нервной системы в эксперименте и клинике, под ред. Д. А. Маркова, Минск, 1970; Леонович А. Л. Прогрессирующие лейкоэнцефалиты, Минск, 1970, библиогр.; Маргулис М.С. и др. Острый рассеянный энцефаломиелит и множественный склероз, М., 1959, библиогр.; Панов А. Г. и 3инченко А. П. Диагностика рассеянного склероза и энцефаломиелита, Л., 1970, библиогр.; Савенко С. Н. Рассеянный склероз и диффузный периаксиальный энцефалит, Киев, 1966, библиогр.; Цукер М. Б. Инфекционные заболевания нервной системы у детей, М., 1963; Pette E. u. Pette H. Virologische Aspekte bei der Multiplen Sklerose, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 185, S. 295, 1963; Poser С. M. Leukodystrophy and the concept of dysmyelination, Arch. Neurol. (Chic.), v. 4, p. 323, 1961.

О. А. Хондкариан.