ДЖЕКСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

ДЖЕКСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ (J. H. Jackson, англ. невропатолог, 1835 —1911; син. Браве — Джексона эпилепсия) — эпилепсия, характеризующаяся судорожными разрядами, начинающимися с мышц какой-либо части тела на одной стороне. Первое клин, описание этой формы эпилепсии (см.) дано франц. врачом Браве (L. Bravais) в 1927 г., а детальное описание припадков с соответствующей корковой соматотопической локализацией нейронных разрядов в области центральной борозды полушарий большого мозга — Дж. Джексоном в 1870 г.

Этиология

Причиной Джексоновской эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т. д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев можно обнаружить микроскопически небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Джексоновская эпилепсия — это наиболее четкое проявление фокальных (парциальных) эпилептических пароксизмов с тенденцией к генерализации.

Клиническая картина

Д. э. характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.

Судороги обычно носят Клонический характер (см. Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так наз. хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами яйца или каким-либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так наз. ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Д. э. (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в к-ром затем возникают судороги. Еще реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с к-рой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.

При электроэнцефалографии (см.) у части больных удается наблюдать соответствующие эпилептическому очагу строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. ЭЭГ характеризуется пиками или остриями, переходящими в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют, что Гасто (H. Gastaut, 1954) и Г. Джаспер (1958) объясняют очень малыми размерами фокального поражения коры мозга и глубоким расположением очага.

На ЭМГ (см. Электромиография) припадок Д. э. характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, о которых обычно начинается припадок.

Припадки Д. э. следует отличать от так наз. миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания (см. Миоклония). В отдельных случаях припадки Д. э. необходимо дифференцировать с истерией (см.) и генуинной эпилепсией (см.). Важно установить характер заболевания, обусловившего Д. э.

Лечение

Лечение — основного процесса, вызвавшего фокальные припадки. Одновременно, в течение не менее одного года, необходимо энергичное беспрерывное лечение противосудорожными препаратами (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационными средствами. В случае отсутствия стойкого эффекта следует прибегнуть к нейрохирургическому вмешательству (см. Эпилепсия, хирургическое лечение).

Прогноз

Прогноз определяется заболеванием, вызвавшим Д. э., и эффективностью проводимой терапии.

Библиография: Кукуев Л. А. Синдром Джексона и джексоновская эпилепсия, Журн, невропат, и психиат., т. 72, № 5, с. 743, 1972, библиогр.; Марков Д. А. и Гельман Т. М. Эпилепсии и их лечение, Минск, 1954, библиогр.;

Пенфилд У. и Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека, пер. с англ., М., 1958, библиогр.;

Сараджишвили П. М. и Глонти Т. И. Эпилепсия, в кн.: Совр, состояние основных разделов невропат., под ред. Н. В. Коновалова и др., с. 147, М., 1961, библиогр.; Ajmone-Marsan С. a. Rаlstоn В. L. The epileptic seizure, Springfield, 1957, bibliogr.; Gastaut H. The epilepsies, Springfield, 1954; Jackson J. H. A study of convulsions, Trans. Andrews med. Grad. Ass., v. 3, p. 162, 1869.

П. М. Сараджишвили.