ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (encephalopathia; греческий enkephalos головной мозг+ греческий pathos страдание, болезнь; синоним: псевдоэнцефалит, церебропатия, энцефалоз) — диффузное мелкоочаговое поражение головного мозга дистрофического характера, обусловленное различными болезнями и патологическими состояниями.
К развитию энцефалопатии могут приводить различные факторы, в течение определенного времени воздействующие на головной мозг. Такими факторами являются интоксикации, травмы головного мозга, ионизирующее излучение, нарушения метаболизма и кровообращения головного мозга. Они действуют изолированно или сочетанно и вызывают необратимые морфологические изменения в головном мозге.
Различают врожденные и приобретенные энцефалопатии. Врожденные энцефалопатии у детей могут быть обусловлены аномалиями развития головного мозга, являться результатом воздействия на мозг различных повреждающих факторов в перинатальном периоде, таких как внутриутробная гипоксия, асфиксия в родах, родовая внутричерепная травма (см. Детские параличи, Перинатальная патология). Внутриутробной гипоксией обусловлена болезнь Литтла (врожденная аноксемическая эмбриопатия) — форма детского церебрального паралича, характеризующаяся преобладанием нижнего спастического парапареза. Врожденный характер могут носить и генетически обусловленные метаболические энцефалопатии, например семейная миогаммаглобулинемия (наследственные формы врожденных энцефалопатий). Приобретенные энцефалопатии возникают вследствие воздействия на головной мозг повреждающих факторов в постнатальном периоде. Различают травматическую (посттравматическую) энцефалопатию, развивающуюся как позднее или отдаленное осложнение черепно-мозговой травмы, и токсические энцефалопатии, возникающие при систематическом воздействии нейротропных токсинов, в частности различных химических веществ, например этилового спирта, хлороформа, циклопропана, барбитуратов, новарсенола, свинца (см. Алкогольные энцефалопатии, Отравления, Свинец), а также бактериальных токсинов (см. Ботулизм, Дифтерия, Корь, Столбняк). Как проявление лучевой болезни описаны лучевые энцефалопатии (см. Лучевая болезнь).
В последние годы большое внимание уделяется изучению метаболических энцефалопатий. Среди них выделяют печеночные энцефалопатии, возникающие при различных болезнях печени, чаще при циррозе, вирусном, токсическом или лекарственном некрозе печени. Описана портосистемная энцефалопатия, развивающаяся у больных циррозом печени после наложения портокавального анастомоза (см.). При этом токсические вещества, содержащиеся в крови портальной вены, не обезвреженные печенью, поступают в большой круг кровообращения и оказывают непосредственное токсическое действие на головной мозг (см. Печеночная недостаточность). К метаболическим энцефалопатиям относят группу энцефалопатии, связанных с патологией почек, в том числе уремическую энцефалопатию (см. Почечная недостаточность, Уремия), диализную деменцию и синдром диализного дисбаланса (см. Диализ). С патологией поджелудочной железы связаны панкреатическая энцефалопатия, чаще возникающая как осложнение острого панкреатита (см. Панкреатит), эндокринные энцефалопатии— гипогликемическая и гипергликемическая, гиперосмолярная, некетонемическая энцефалопатии (см. Диабет сахарный , Гипергликемия, Гипогликемия). К метаболическим энцефалопатиям относятся и энцефалопатии, связанные с длительным парентеральным питанием, например гипофосфатемическая энцефалопатия, а также синдром Гайе — Вернике, отмечающийся при хроническом алкоголизме (см. Алкогольные энцефалопатии).
Разновидностью метаболических энцефалопатии является энцефалопатия, развивающаяся при синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона (АДГ), возникающем при различных заболеваниях и патологических состояниях, например при злокачественных опухолях, кровотечениях, травмах, эндокринопатиях, заболеваниях легких. В этих случаях снижается осмотическое давление плазмы крови и развивается гипонатриемия, что связано с измененным, неадекватным выделением АДГ. При этом уменьшение осмотического давления плазмы крови не может остановить выделение АДГ гипоталамусом или другими источниками этого гормона. В результате наступает водная интоксикация организма.
Развитие энцефалопатии может быть обусловлено и гипертермией (см. Гипертермический синдром). При этом отмечается дисфункция гипоталамуса с последующими метаболическими изменениями.
Отдельную группу составляют дисциркуляторные (сосудистые) энцефалопатии, обусловленные хроническим нарушением кровоснабжения головного мозга при диффузном атеросклерозе — артериосклеротическая энцефалопатия, при гипертонической болезни — гипертоническая энцефалопатия, при нарушениях венозного оттока от головного мозга — венозная энцефалопатия (см. Атеросклероз, Гипертоническая болезнь).
В результате гипоксии, вызванной расстройствами легочной вентиляции, кровообращения, тканевого обмена, например при продолжительном снижении АД во время оперативного вмешательства на сердце и крупных сосудах, может возникнуть так называемая аноксическая, или гипоксическая, энцефалопатии (см. Гипоксия). Примером аноксической энцефалопатии является реанимационно-обусловленная энцефалопатия. В этом случае характер и степень поражения головного мозга определяются длительностью периода клинической смерти.
Некоторые исследователи относят к группе энцефалопатии болезни, вызываемые медленными вирусами, например болезнь Крейтцфельдта — Якоба, Куру (см. Медленные вирусные инфекции), которые, однако, являются нозологически самостоятельными с идентифицированным возбудителем.
В основе развития энцефалопатии наиболее часто лежат: гипоксия головного мозга, ухудшение его кровоснабжения, венозное полнокровие, повышение проницаемости сосудов мозга, нередко — микрогеморрагии. В ряде случаев выявляются изменения различных видов обмена веществ (особенно значительные — белков и липидов), отмечается накопление продуктов их распада, что токсически действует на мозг и усугубляет нарушения метаболизма.
Наличие общих (наряду со специфическими) патогенетических механизмов энцефалопатии обусловливает возникновение при всех формах энцефалопатии сходных морфологических изменений, но выраженных в разной степени. К ним относятся диффузная атрофия ткани мозга, нечеткость границ между серым и белым веществом, отек мозга, отдельные точечные кровоизлияния в вещество мозга, углубление мозговых борозд, увеличение объема желудочков, под-паутинного пространства и его цистерн, отечность и полнокровие мозговых оболочек.
При микроскопическом исследовании в оболочках мозга на фоне резкого их полнокровия отмечаются явления стаза в мелких венах. Сосуды серого и белого вещества мозга расширены, переполнены кровью, в них выявляются признаки стаза, иногда видны мелкие кровоизлияния. Значительно расширены и периваскулярные пространства. Характерно уменьшение числа нейронов, дегенеративные изменения в них с явлениями центрального тигролиза (хроматолиза — уменьшения или исчезновения базофильного вещества цитоплазмы нейронов), набухания.
Нередко выявляется вздутие и фрагментация миелиновых оболочек нервных волокон. В различных участках мозга обнаруживаются очаги демиелинизации. В белом веществе выявляются мелкие очаги некроза, окруженные пролиферирующими глиальными клетками. Таким образом, микроскопические изменения определяются во всех звеньях системы глия — капилляр — нейрон.
При наличии сходных патологических изменений в мозге каждой форме энцефалопатии присущи характерные особенности: преимущественная локализация поражения, выраженность дистрофических процессов в нейронах, реакции глиальных клеток, микроциркуляторные изменения.
Клинически при энцефалопатиях в зависимости от ее стадии выявляются различные неврологические симптомы и признаки болезни или интоксикации, на фоне которых развивается энцефалопатия. Из общих проявлений наиболее рано обнаруживаются изменения высших психических функций: снижается умственная работоспособность, затрудняется переход от одного занятия к другому, снижается память, особенно на недавние события, отмечаются бессонница, вялость и заторможенность больных днем. Нередки жалобы на головные боли, шум в голове, общую слабость, неустойчивое настроение. В неврологическом статусе выявляются ослабление реакции зрачков на свет, а также аккомодацию с конвергенцией, асимметрию лицевой иннервации, иногда — нистагм, снижение остроты зрения и слуха, псевдобульбарные симптомы. У многих больных отмечается изменение мышечного тонуса, чаще повышение его по экстра-пирамидному типу, отдельные пирамидные симптомы, нарушение координации, разнообразные вегетативные расстройства. При динамическом наблюдении за больными эти нарушения остаются относительно стабильными или, по мере прогрессирования основного заболевания, увеличиваются. В таких случаях в более поздних стадиях заболевания выявляются четко очерченные неврологические синдромы: паркинсонический (см. Паркинсонизм), псевдобульбарный (см. Псевдобульбарный паралич), деменция (см. Слабоумие). У части больных наблюдаются эпилептические припадки (см. Эпилепсия), психические расстройства.
В клинической практике наряду с энцефалопатиями, развивающимися постепенно, с подострим или хроническим развертыванием клинической картины, наблюдаются острые энцефалопатии с тяжелым генерализованным поражением головного мозга, значительными нарушениями микроциркуляции, отеком и набуханием вещества мозга. Острое течение могут иметь гипертоническая энцефалопатия, возникающая в результате тяжелого церебрального криза, уремическая и печеночная энцефалопатии, панкреатическая энцефалопатия, а также группа тиаминзависимых поражений головного мозга. В этих случаях в клинической картине преобладают признаки отека мозга, быстро развивается коматозное состояние, генерализованные судорожные реакции. Течение этих форм энцефалопатий обычно крайне тяжелое.
Дополнительная информация об особенностях энцефалопатий может быть получена при электроэнцефалографии (см.): выявляется дезорганизация основных ритмов, урежение или отсутствие а-ритма, наличие патологических колебаний в 0- и А-диапазоне, признаки эпилептической активности; изменение биопотенциалов мозга при фотостимуляции и акустической стимуляции. Анализ ЭЭГ обнаруживает снижение суммарной биоэлектрической активности мозга. Компьютерная томография мозга (см. Томография компьютерная) устанавливает его диффузную атрофию, углубление мозговых борозд, расширение желудочков мозга и субарахноидальных пространств; особенно значительны эти изменения на поверхности полушарий большого мозга, в мозжечке. Лабораторные исследования позволяют выявить нарушения биохимических показателей крови, цереброспинальной жидкости, мочи и тканей, в отдельных случаях — наличие токсических продуктов. Эти данные способствуют уточнению происхождения и патогенеза энцефалопатии. Особенности функционального состояния головного мозга могут быть уточнены с помощью таких методов исследования, как ядерный магнитный резонанс (см.) и позитронная эмиссионная томография.
Для постановки диагноза энцефалопатии и определения ее формы имеют значение данные анамнеза: указания на интоксикацию, черепно-мозговую травму, наследственные и приобретенные болезни метаболизма (сахарный диабет, нарушения обмена аминокислот, липидов, мукополисахаридов и др.), выраженный атеросклероз, гипертоническую болезнь, воздействие ионизирующей радиации, перинатальную патологию.
Лечение комплексное, направленное на основное заболевание, обусловившее развитие энцефалопатии. При остро развившихся энцефалопатий используют различные системы жизнеобеспечения — диализ, искусственную вентиляцию легких, продолжительное парентеральное питание, гемоперфузию; проводят также мероприятия, направленные на снижение внутричерепного давления, ликвидацию судорожного синдрома. При энцефалопатии назначают препараты, улучшающие метаболизм головного мозга: препараты ноотропного ряда (энцефабол, ноотропил, пирацетам), аминокислоты (цереброли-зин, метионин, глутаминовую кислоту), липотропные соединения (эссенциале, липоцеребрин, лецитин), витамины группы В, А, Е, аскорбиновую и фолиевую кислоту, по показаниям — ангиопротекторы (продектин, стугерон, кавинтон, компламин), биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело). Медикаментозные средства применяют комбинированно, используя препараты, различные по характеру действия, курсами по 1—3 месяца.
Прогноз определяется основным заболеванием, характером и выраженностью неврологических симптомов, возможностью применения специфической терапии; в ряде случаев удается обеспечить только стабилизацию состояния больных.
Библиогр.: Авцын А. П. Коревая энцефалопатия и коревой энцефалит, Невропат. и психиат., т. II, в. 5, с. 41, 1942; Калинина Л. В. и Гусев Е. И. Наследственные болезни метаболизма и факоматозы с поражением нервной системы, М., 1981; Лечение нервных заболеваний, под ред. В. К. Видерхольта, пер. с англ., М., 1984; Мартынов Ю. С. и Мал нова Е. В. Изменения нервной системы и заболевания печени, М., 1980; Никифоров А. С. и др. Энцефалопатия у больных терминальной почечной недостаточностью, находящихся на лечении регулярным гемодиализом, Тер. арх., т. 49, № 7, с. 67, 1977; Патогенез и клиника алкогольных заболеваний, под ред. И. И. Лукомского, с. 261, М., 1970; Сосудистые заболевания нервной системы, под ред. Е. В. Шмидта, М., 1975; Gifford R. W. a. Westbrook Е. Hypertensive encephalopathy, mechanisms, clinical features and treatment, Progr. cardiovasc. Dis., v. 17, p. 115, 1974; Gut-gemann A. u. a. Porto-kavale Anastomose und sogenannte Enzephalopathie, Dtsch. med. Wschr., S. 2370, 1961.
E. И. Гусев.