ГЛУХОТА

ГЛУХОТА (surditas) — полная утрата (полная Г.) или наиболее резкая степень поражения слуха, при к-рой сохраняются остатки слуха, позволяющие воспринимать очень громкие неречевые звуки (свисток, гудок и т. д.) или хорошо знакомые слова, произнесенные громким голосом около уха (неполная Г.). Разборчивое восприятие речи при Г. невозможно. Полная Г. встречается редко. Более значительные остатки слуха, позволяющие разборчиво воспринимать речь, говорят о наличии тугоухости (см.).

Г. бывает двусторонней или односторонней. Обычно односторонняя Г. мало беспокоит больных и иногда, возникая в раннем детстве, замечается позже случайно. Г., наступившая впервые в старшем возрасте, особенно внезапно, тотчас же вызывает слуховой дискомфорт. Очень редко Г. носит временный характер. Больные с двусторонней Г. нуждаются в специальной сурдологической помощи.

Точность статистических данных о распространенности Г. сомнительна в связи с тем, что часто не проводится четкая градация Г. и тугоухости. Сведения о неполной Г. базируются гл. обр. на результатах отдельных исследований, проведенных в различных странах на основе посещаемости сурдол. или аудиол. кабинетов. По данным Я. С. Темкина (1957), 1—3% населения страдает нарушением слуха в такой степени, при к-ром затруднено социальное общение. По данным Мулонге (А. Moulonguet, 1966), такая степень нарушения слуха отмечена у 4,9—6% населения.

Различают врожденную и приобретенную Г. Врожденная Г. может быть наследственной и вызванной заболеваниями в анте- или перинатальном периодах, а также приемом матерью ототоксических веществ во время беременности, резус-конфликтом, родовой травмой. Приобретенная Г. может вызываться нек-рыми инфекционными или соматическими заболеваниями, заболеваниями и травмой уха и т. д. По данным П. Я. Дарзниекс (1972), двусторонняя Г., возникшая во внутриутробном периоде, отмечается у 13,3% глухих, во время родов— у 1,9% и после рождения у 59,8%. У 25% глухих установить момент возникновения Г. не удалось. Среди лиц, у которых Г. возникла в антенатальном периоде, в 84,4% случаев она была наследственной, причем по рецессивному признаку наследовалась в 68% случаев, а по доминантному —в 32%. При массовом обследовании населения в США (1940) выявлено 1,25% лиц с врожденной наследственной глухотой, в Англии (1947) — 4%, в Дании — 6%. Врожденная Г. встречается значительно реже приобретенной. Обе формы Г. являются следствием необратимых изменений в рецепторе, нервных путях, ядрах или клетках коры головного мозга. Исключением является истерическая, или психогенная, Г.

Классификация

Широкое распространение получила классификация неполной Г. по характеру нарушения функции (звукопроведения или звуковосприятия), имеющая практическое значение в определении метода и эффективности сурдол. помощи. По этой классификации различают звукопроводящую (кондуктивную) и звуковоспринимающую (перцептивную, нейросенсорную) формы неполной Г.; при их сочетании говорят о смешанной форме. Эта классификация, однако, не определяет характера патол, процесса и точного уровня его локализации.

При кондуктивной форме неполной Г. поражаются элементы звукопроводящей системы — наружное ухо, барабанная перепонка, слуховые косточки, окно преддверия и улитки (окна лабиринта), перилимфа, эндолимфа и базилярная пластинка. На обычной пороговой тональной аудиограмме отмечают высокие пороги слуха при воздушном проведении звуков и нормальное восприятие костнопроводимых звуков. В случаях поражения обоих окон лабиринта неполная Г. может быть смешанного типа: на аудиограмме отмечают повышение порогов как по костному, так и по воздушному звукопроведению, но между кривыми сохраняется интервал. При поражении жидких сред внутреннего уха, вторичной или основной мембран определяют одинаково высокие пороги слуха при воздушном и костно-тканевом проведении звуков.

При перцептивной форме неполной Г. поражается звуковоспринимающая система — спиральный (кортиев) орган, спиральный узел улитки, нервные волокна, переднее и заднее улитковые ядра, центральные пути. На пороговой тональной аудиограмме при этом будут выявляться совпадающие кривые пороговых величин (на низком уровне) воздушной и костной проводимости.

Поражения звуковоспринимающей системы в отечественной литературе обозначают термином «кохлеарный неврит» (см. Преддверно-улитковый нерв), хотя он является неточным и собирательным, т. к. употребляется не только для обозначения воспаления преддверно-улиткового нерва, но и для всех других форм поражения как самого нерва, так и различных отделов всего звуковоспринимающего нервного аппарата органа слуха. При смешанной форме неполной Г. поражаются звукопроводящая и звуковоспринимающая системы одновременно, исключение составляет Г. при поражении обоих окон лабиринта.

Г. И. Гринберг (1962) выделяет три группы поражений слухового анализатора, вызывающих неполную Г.: 1) заболевания внутреннего уха, 2) кохлеарный неврит (поражение спирального ганглия и других путей мостомозжечкового угла), 3) центральные поражения (поражения ствола и коры головного мозга). Эта классификация характеризует уровень поражения органа слуха, но для определения этиологии и патогенеза заболеваний, приводящих к неполной Г., мало пригодна.

Этиология, патогенез и клинические проявления

Г. — симптом большого числа заболеваний, разнообразных по патогенезу и вызывающим их причинам.

Кондуктивная неполная Г., по данным Ю. М. Никитиной (1973), встречается реже (20%), чем перцептивная (80%). Обычно она отмечается в случаях полной закупорки наружного слухового прохода (серная пробка, инородное тело, фурункул, рубцовая атрезия, аномалия развития и т. д.). Иногда причиной являются заболевания среднего уха (см.), особенно воспалительного характера (хрон, туботимпанит, хрон, гнойный средний отит), которые могут быть самостоятельными или осложнением какого-либо инфекционного заболевания носа, носоглотки. При этом в процесс может вовлекаться и внутреннее ухо (см.) вследствие инфицирования, воздействия токсических продуктов воспаления или лекарственных препаратов через окна преддверия и улитки. Клин, наблюдениями установлено, что в результате любой формы среднего отита повышается чувствительность спирального органа к шумовому воздействию. В таком ухе легче и раньше развивается старческая глухота.

Причиной неполной Г. может быть нарушение звукопроведения вследствие своеобразного остеодистрофического процесса в костной капсуле лабиринта — отосклероза (см.).

Очаги отосклероза могут локализоваться в различных участках лабиринта, выступая в полость среднего уха, реже в перилимфатическое пространство (рис. 1). В первом случае отмечается нарушение слуха по звукопроводящему типу, во втором — страдает и звуковосприятие.

Н. А. Преображенский и О. К. Патякина (1973) в зависимости от уровня слуха по костной проводимости различают тимпанальную, кохлеарную и смешанную формы отосклероза. При тимпанальной форме слух по костной проводимости не нарушен (рис. 2 и 3), при кохлеарной форме на аудиограмме костно-воздушного интервала нет, обе кривые порогов слуха идут почти параллельно. При смешанной, тимпанально-кохлеарной, слух заметно снижен в различной степени (рис. 4).

Неполная кондуктивная Г. может быть результатом врожденных пороков развития различных отделов уха. При слухоулучшающих операциях иногда обнаруживается врожденное недоразвитие окна преддверия и основания стремени или Ликворея как следствие аномалии развития водопровода улитки. Неполная кондуктивная Г. может быть также следствием опухолей среднего уха.

Перцептивную Г. подразделяют на периферическую (улитковая, или кохлеарная, лабиринтная) и центральную (ретролабиринтная или корковая). Наиболее часто встречается улитковая Г. Несмотря на то, что улитка со слуховыми нервными клетками находится глубоко в плотной костной пирамиде, она высокочувствительна ко многим экзо-и эндогенным факторам воздействия (нарушение кровообращения, токсины, вирусная инфекция, шумовая травма и т. д.). Под их влиянием развиваются дистрофические изменения в рецепторных клетках спирального органа, приводящие к полной или частичной Г. Практически наиболее часто встречается улитковая Г., обусловленная поражением одного спирального органа или в сочетании с поражением вышележащих нервных слуховых путей. Причиной улитковой Г. может быть гнойный лабиринтит — тимпаногенный или менингогенный. Менингогенный, в отличие от тимпаногенного, как правило, двусторонний и, возникая в раннем возрасте, приводит не только к Г., но и к глухонемоте.

Дистрофические и воспалительные процессы ствола преддверно-улиткового нерва иногда наблюдаются при тифах, гриппе, скарлатине, кори, эпидемическом паротите и других инфекционных заболеваниях. Дистрофические изменения могут затем распространяться и на спиральный орган (нисходящая дистрофия), но иногда возникают одновременно или начинаются с улитки, а затем распространяются на слуховой нерв и его ядра (восходящая дистрофия). Для таких невритов характерно наличие шума в ухе и быстрое развитие Г. Инфекционный кохлеарный неврит заканчивается полной или неполной Г. за сравнительно короткий промежуток времени. По мере стихания воспалительных изменений изнуряющий шум в ухе исчезает.

Спиральный орган может подвергаться дистрофическим изменениям под влиянием целого ряда токсических веществ (бензин, сероводород, анилин, фтор, ртуть, мышьяк, хинин, никотин, салицилаты и т. д.) и микробных ядов. Обычно процесс начинается в волосковых (сенсорно-эпителиальных) клетках, нервных волокнах или клетках спирального ганглия, затем он распространяется и на клетки поддерживающего аппарата, поэтому можно говорить о дистрофии всего спирального органа.

Случаи дистрофии спирального органа и слухового нерва участились в связи с широким применением ототоксических антибиотиков (стрептомицин, неомицин, мономицин и др.) при различных воспалительных заболеваниях. Особенно часто «кохлеарный неврит» развивается при применении антибиотиков при заболеваниях почек, т. к. выведение антибиотиков из организма затруднено, что приводит к их кумуляции в жидкостях лабиринта. У детей среди причин поражения слухового анализатора ототоксические антибиотики занимают большое место. «Кохлеарные невриты», развивающиеся при длительном введении массивных доз этих препаратов, чаще двусторонние, сопровождаются интенсивным шумом в ушах и нередко продолжают развиваться даже после отмены антибиотиков. На аудиограмме (рис. 5) кривые костного и воздушного проведения резко снижены и характерен их обрыв (отсутствие восприятия звуков высокой частоты).

Стабилизация процесса, а следовательно и прекращение дальнейшего снижения слуха, наступает, как правило, через несколько лет после его возникновения.

Причиной «кохлеарного неврита» может быть травма черепа. При этом дистрофия слухового нерва развивается в результате перерыва или сдавления нервного ствола, а дистрофия спирального органа — от нарушения кровообращения, кровоизлияния во внутреннее ухо или непосредственной травмы.

В развитии «кохлеарного неврита» большое значение имеет воздействие шума и вибрации (см. Акустическая травма, Вибротравма), которые могут являться причиной профессиональной Г. На развитие профессиональной Г. оказывает влияние длительность воздействия шума и вибрации, возраст и общее состояние работающего, индивидуальная чувствительность органа слуха и т. д. Способствуют развитию профессиональной Г. воспалительные заболевания среднего уха, изменения в нервных слуховых путях, не связанные с шумом.

Сочетание шума и вибрации вызывает поражение органа слуха примерно в 2,5 раза чаще, чем воздействие одного шума. Импульсные шумы быстрее приводят к Г., чем постоянный шумовой фон. Изменения в органе слуха, вызываемые воздействием шума, очень многообразны, они охватывают барабанную перепонку, среднее ухо (прежде всего мышцы), внутреннее ухо (сосуды, мембраны и нервные клетки), слуховой нерв, ядра и корковую слуховую зону.

Наиболее часты и более выражены изменения во внутреннем ухе. При непродолжительном воздействии звуковых сигналов слуховой анализатор к ним приспосабливается, как бы становится менее чувствительным (см. Адаптация слуховая); после прекращения звукового воздействия слух вскоре возвращается к исходному. При длительном воздействии шума вслед за адаптацией развивается утомление. Адаптация и утомление слуха у разных лиц выражены неодинаково. Продолжительное шумовое воздействие приводит л появлению стойкой Г.

Т. о., в развитии профессиональной Г. можно выделить две стадии: первая — адаптация и утомление слухового аппарата (функциональные изменения), вторая — стойкое снижение слуха (органические нарушения). При стойкой профессиональной Г. в а аудиограмме (рис. 6) виден характерный «зубец» в области частоты 4000 гц, т. е. отмечается резкое нарушение восприятия звуков высокой частоты.

Поражение органа слуха при колебаниях барометрического давления встречается редко. Г. при этом наступает вследствие нарушения кровоснабжения и отека лабиринта. Г. может развиться при местном или общем облучении радиоактивными веществами, когда нарушение проницаемости капилляров приводит к геморрагиям лабиринта с последующей дистрофией спирального органа, ганглия и вышестоящих путей.

Г. вследствие сосудистых изменений во внутреннем ухе наблюдается при атеросклерозе, гипертонической болезни, ангионеврозе. Длительные спазмы магистральной ветви или более мелких артерий лабиринта могут наступать у лиц с вегетодистонией. Кратковременное нарушение кровообращения нередко сопровождается временными функциональными изменениями во внутреннем ухе. В патогенезе органических и функциональных сосудистых поражений органа слуха большую роль играет анатомическая особенность улитковой ветви артерии лабиринта — она не имеет анастомозов. Сужение ее просвета приводит к значительному поражению спирального органа. В результате развивается дистрофия рецепторных и ганглиозных клеток и нервных волокон.

В механизме развития перцептивной Г. на почве сифилиса и туберкулеза на первый план также выступают изменения в сосудах. Поражаются лабиринт и нервные слуховые пути вплоть до коркового отдела слухового анализатора.

К стойкой полной или неполной Г. могут приводить невоспалительные заболевания внутреннего уха в связи с количественными и качественными изменениями пери- и эндолимфы, напр, водянка лабиринта (см. Меньера болезнь). Происхождение ее, видимо, тесно связано с нарушением иннервации капилляров лабиринта и проницаемости их стенки, т. е. процесса фильтрации и резорбции жидкости. Обычно эти явления наблюдаются в одном ухе.

Одной из причин Г. являются возрастные изменения органа слуха. Инволюции подвергаются все участки слухового аппарата, однако наибольшие изменения, по данным Я. С. Темкина (1957), выявляются в области кортиева органа и сосудистой полоски. По данным Шукнехта (H. Schuknecht, 1964), при возрастной Г. развиваются атрофические изменения в нервных волокнах, ядрах и корковой зоне. С возрастом снижается эластичность и подвижность слуховых косточек, базилярной пластинки и вторичной барабанной перепонки. Поданным Б. С. Преображенского (1966), возрастные изменения возникают в большей степени и раньше в тех отделах органа слуха, в которых были когда-то органические изменения. Физиол, старение органа слуха значительно отличается от патол., при к-ром изменения в органе слуха более выражены в результате капиллярных ангиопатий, раннего атеросклероза и других изменений под влиянием длительного воздействия неблагоприятных факторов (бытового и производственного шума, действия алкоголя, никотина и т. п.). Появление признаков старческой Г., темп ее развития являются индивидуальными, как и процесс общего старения (см. Пресбиакузис).

Центральная Г. обусловлена поражением проводящих нервных путей, ядер и клеток слуховой зоны коры мозга. Наиболее частой причиной бывают опухоли, арахноидиты, кровоизлияния и т. д. Арахноидиты в области внутреннего слухового прохода наблюдаются как последствия отитов и их осложнений. Локализация опухолей в мостомозжечковом углу отмечается довольно часто; преддверно-улитковый нерв, и в частности его улитковая часть, при этом страдает от сдавления. Особую форму представляют акустические невриномы, которые приводят не только к снижению слуха, но и к вестибулярным расстройствам. Изолированных повреждений центральных проводниковых путей и ядер почти не встречается, обычно они составляют часть более обширного процесса.

К центральной относится функциональная Г. — истерическая или контузионная.

Истерическая Г. чаще наблюдается у молодых женщин при трудных жизненных ситуациях; одновременно выявляется и ряд общих истерических реакций. При лечении основного заболевания Г. исчезает, но без лечения может держаться долго.

При сильном акустическом раздражении, в результате развития охранительного торможения в коре головного мозга развивается контузионная Г., иногда она сопровождается и немотой. Изменения во внутреннем ухе при контузионной Г. сводятся к разрушениям рецепторных клеток и кровоизлияниям.

Элементы центральной Г. могут выявляться при шумовибрационном длительном воздействии, атеросклерозе, тифе и др. Она характеризуется ухудшением разборчивости речи. Страдает понимание слов, а также восприятие звуков во времени.

Неполная или полная Г., связанная с врожденными уродствами, обычно не имеет динамики и отмечается с раннего детства. На почве острых и хрон, средних отитов в связи с разрушением или анкилозом слуховых косточек, окклюзией окон лабиринта, проникновением в лабиринт через мембрану круглого окна продуктов воспаления и токсинов может развиваться прогрессирующая кондуктивная тугоухость и нарушаться разборчивость речи. Профессиональный «кохлеарный неврит» неуклонно прогрессирует, если не прекращается воздействие шума и вибрации. При токсическом поражении воспринимающих элементов органа слуха дистрофия нервной ткани медленно нарастает, причем даже после прекращения воздействия токсического вещества; при этом особенно мучительным становится интенсивный шум в ушах, который может продолжаться в течение нескольких лет. Потеря слуха при акустической невриноме прогрессирует по мере увеличения размеров опухоли в связи с деструкцией внутреннего слухового прохода; при этом появляются симптомы поражения близлежащих черепных нервов и повышения внутричерепного давления. Нередко прогрессирующее течение с нарастанием слуховых нарушений характерно для гриппозных невритов. Для Г. на почве атеросклероза характерно медленное снижение слуха, постепенное появление признаков центральной Г. — сначала нарушается восприятие высоких звуков, затем средних и низкочастотных. Подобное течение имеет Г. при хрон, инфекции или интоксикации, что, видимо, связано с сосудистыми изменениями. Иногда Г. может наступить внезапно; раннее распознавание ее этиологии и своевременное лечение могут привести к восстановлению или значительному улучшению слуха, поскольку на ранней стадии заболевания не происходит еще органического поражения нервных элементов. Причиной внезапной Г. чаще бывают сосудистые нарушения (реже — контузионные), приводящие к нарушению кровоснабжения кортиева органа, отеку и повышению внутрилабиринтного давления. Г. возникающая при тифах, гриппе, появляется быстро и почти всегда достигает значительной степени; Г. при цереброспинальном менингите обычно полная и двусторонняя.

Диагноз

Распознавание полной Г. обычно несложно. Затруднение вызывает диагностика контузионной Г. и выявление симуляции Г. Симуляцию Г. выявляют несколькими способами: чтение с заглушением (больному в наушниках предлагают читать вслух, силу звука в наушниках постепенно увеличивают; при Г. громкость чтения не нарастает), повторная аудиометрия (тональная и речевая), объективная аудиометрия (см.), основанная на выявлении различных рефлекторных (безусловных, условных) реакций в ответ на звуковое раздражение, а также регистрация биопотенциалов коры головного мозга. Используют тесты по определению ауро-пальпебрального рефлекса (см.), ауро-пупиллярного рефлекса (см.), а также изучают сосудодвигательную и кожно-гальваническую реакцию (см.) при воздействии звуками. Диагностику Г. лучше проводить в условиях стационара, т. к. для ее выявления необходимо специальное оборудование и наблюдение за поведением больных. Для выявления Г. или определения остатков слуха у маленьких детей наряду с регистрацией биопотенциалов коры мозга, вызванных акустическими раздражителями, применяется игровая аудиометрия.

В клин, практике часто приходится проводить дифференциальную диагностику заболеваний отдельных участков слухового анализатора, т. е. уточнять уровень его поражения. С этой целью наряду с оценкой анамнестических сведений, отоскопической картины слух исследуют с помощью различных методов. Поражение звукопроводящей и звуковоспринимающей систем в типичных случаях дифференцируют обычно на основании соотношения уровня слуха при костном и воздушном проведении звуков. Лучшее восприятие звуков при костном проведении указывает на наличие кондуктивной неполной Г., что наблюдается при атрезии слухового прохода, различного рода заболеваниях среднего уха и тимпанальной или смешанной форме отосклероза.

Уточнение уровня поражения звуковоспринимающего аппарата и характера патол, процесса представляет определенные трудности. Диагноз ставится на основании анализа клин, картины заболевания, с помощью аудиол. приемов или дополнительного исследования вестибулярного аппарата, черепных нервов и т. д. Нередко приходится дифференцировать такие заболевания как смешанная и кохлеарная формы отосклероза, болезнь (или синдром) Меньера, акустическая невринома и другие заболевания, при которых развивается «кохлеарный неврит». При диагностике этих заболеваний следует учитывать клин, развитие симптомов, их причинную связь с неблагоприятными факторами (травма, шум, перенесенный грипп, прием антибиотиков и т. п.). При отсутствии указаний в анамнезе на неблагоприятные факторы, вестибулярных расстройств и прогрессирующего понижения слуха обычно говорят о «кохлеарном неврите» неясной этиологии у молодых или о раннем пресбиакузисе (см.) — у лиц более старшего возраста. Предполагают, что у большинства таких больных Г. является результатом «чистой» кохлеарной формы отосклероза. На тональной аудиограмме как при «кохлеарном неврите», так и при кохлеарном отосклерозе кривые порогов слуха по воздушной и костной проводимости будут совпадающими — нисходящими или вогнутыми. Отличительным признаком больных отосклерозом является нормальное или слегка повышенное восприятие ультразвука. При «кохлеарном неврите» больные или не воспринимают ультразвук, или у них высокие пороги его восприятия. Имеет значение также рентгенол, выявление очагов отосклероза в капсуле лабиринта, определение нормальной разборчивости речи, отсутствие феномена рекруитирования (ускоренного нарастания громкости) при надпороговой аудиометрии (см.) и анамнестические сведения (наличие отосклероза у родственников и др.). Г. при отосклерозе может быть столь глубокой, что на аудиограмме определяются лишь островки слуха. В таких случаях говорят о далеко зашедшей форме кондуктивной Г., при к-рой отосклеротический процесс распространяется на всю капсулу улитки, иногда на внутренний слуховой проход, окно улитки, суживая внутрилабиринтное пространство.

Аудиол. характеристика смешанной формы неполной Г. при отосклерозе, при адгезивном и гнойном хрон, среднем отите имеет общие черты: на аудиограмме определяется костно-воздушный интервал при низком (чаще нисходящем) уровне восприятия костно-проводимых звуков.

При воспалении среднего уха иногда выявляются речетональная диссоциация (расхождение речевой и тональной аудиометрии), высокие пороги слуха при костном проведении звуков, повышенные пороги восприятия ультразвука, что указывает на более глубокие изменения в рецепторном аппарате. В этих случаях можно думать о вторичных структурных изменениях в спиральном органе.

При Г. улиткового происхождения патол, процесс может быть законченным или прогрессирующим. Редко он изолирован, чаще захватывает и вестибулярный анализатор, который страдает меньше. Имеется ряд общих аудиол. признаков улитковой Г., а также различия, характерные для отдельных ее видов. Иногда спиральный орган вовлекается в процесс при воспалении среднего уха. При этом может быть внутриулитковое нарушение трансформации звука, нарушение кровообращения или лабиринтит (серозный, гнойный). Клиника гнойного лабиринтита острая и четкая; клиника серозного лабиринтита может быть вялой и сопровождаться лишь снижением восприятия высоких тонов. Для исследования слуха по костной проводимости при одно- или двустороннем процессе, но с разной степенью понижения слуха на оба уха требуется заглушение шумом лучше слышащего уха.

Улиткввая Г. характерна для болезни Меньера (см. Меньера болезнь), а также сосудистых и токсических поражений внутреннего уха. В начальной стадий болезни Меньера одностороннее понижение слуха сопровождается низкими порогами дифференциации силы звука, нарушениями баланса громкости и разборчивости речи. Латерализация звука камертона С512 будет в лучше слышащее ухо, а ультразвука — в хуже слышащее. На пороговой аудиограмме определяются совпадающие кривые костной и воздушной проводимости в пораженном ухе (рис. 7). При сосудистых (острых) поражениях (спазм, тромбоз) спирального органа латерализация всех звуков будет в лучше слышащее ухо. Сосудистые нарушения либо регрессируют, либо стабилизируются, приводя к частичной или полной Г..

Токсические поражения улитки чаще двусторонние, прогрессируют медленно, при поражении спирального органа симптомы первоначального раздражения сменяются симптомами угнетения. В период раздражения выражен феномен рекруитирования, нарушена разборчивость речи, речь иногда воспринимается «раздвоенной» и громкой или как произносимая в большом пустом зале. При камертональном исследовании слуха звук C512 воспринимается больным ухом как более высокий звук (диплакузия). В зависимости от характера процесса, происходящего в улитке, период раздражения имеет различную длительность и степень выраженности. Период угнетения характеризуется нарушением восприятия звуков. Токсическое поражение спирального органа чаще происходит вследствие применения химиопрепаратов, напр, ототоксических антибиотиков. В этих случаях характерны совпадающие нисходящие кривые порогов слуха на оба уха. Может выявляться феномен рекруитирования с резким падением разборчивости речи й интенсивным шумом в ушах. Токсическое поражение спирального органа часто сопровождается одновременным или последующим поражением нервных волокон и ядер.

Акустические повреждения улитки при длительном воздействии шума разнообразны и зависят от индивидуальной чувствительности органа слуха, длительности и характера шума. Для поражения улитки на аудиограмме первоначально характерен зубец на частоте 4000 гц, к к-рому затем присоединяется западение на частоте 8000 гц, а позже— и на низких частотах. Ультразвук воспринимается нормально, иногда отмечается феномен рекруитирования. Аудиол. проявления акустической травмы имеют большой полиморфизм, т. к. повреждение редко ограничивается только улиткой.

Акустическая невринома, как правило односторонняя, характеризуется плоскими кривыми порогов слуха, высокими порогами дифференциации силы звука.

Лечение

При раннем лечении острой перцептивной Г. иногда удается улучшить слух, при позднем — почти никогда. При медленно развивающейся перцептивной Г. лечение преследует цель стабилизации уровня слуха и уменьшения подчас изнуряющего шума в ушах. Медикаментозные средства, применяемые для лечения перцептивной Г., малоэффективны, т. к. отсутствуют четкие представления об изменениях, происходящих в нервных клетках или волокнах. Положительные результаты лечения могут быть при функциональных изменениях в кортиевом органе. Изучение механизма возникновения функциональных и органических нарушений даст возможность проведения целенаправленного терапевтического воздействия. Медикаментозное лечение «кохлеарного неврита» обычно сводится к назначению витаминов А, В₁, B₆, B₁₂, E, PP и их производных. При старческой Г. отмечено улучшение разборчивости речи от применения витаминов А, E и половых гормонов; широко используют АТФ, кокарбоксилазу в сочетании с витаминами и никотиновой к-той; назначают прозерин, галантамин и др. Эффективность этих средств отмечена при профессиональной Г.

При лечении внезапной Г. наряду с витаминами назначают в зависимости от предполагаемых сосудистых изменений либо сосудорасширяющие, либо спазмолитические и антикоагулирующие средства, а также седативные, дегидратационные и десенсибилизирующие. Возможен эффект при применении стрихнина и эхинопсина, а также алоэ, пирогенал а, стекловидного тела, новокаина, гормональных препаратов и др. Наиболее эффективно раннее назначение комплекса этих средств. Для устранения шума в ушах применяются те же средства или проводится вагосимпатическая блокада, плексотомия барабанной полости и др.

Кроме патогенетического, проводят симптоматическое лечение Г. Оно включает операций, улучшающие слух и коррекцию слуха с помощью слуховых аппаратов (см.) или искусственного протезирования элементов среднего уха (см. Слухопротезирование). Слухулучшающие операции (см.) широко применяются при отосклерозе и адгезивном среднем отите.

Поскольку при адгезивном среднем отите изменения в среднем ухе полиморфны, то и операции по своему характеру различны. Они могут быть такими же, как при отосклерозе, или включать протезирование наковальни, пластику барабанной перепонки (см. Мирингопластика), восстановление проходимости слуховой трубы и т. п. При больших разрушениях элементов среднего уха (холестеатома, радикальная операция уха) слухулучщающая операция (см.) предусматривает создание малой барабанной полости с колумеллизацией одного из окон лабиринта (см. Тимпанопластика).

Одним из важных моментов в оказании помощи при Г. является обучение понимать речь с губ. Глухие дети направляются в специальные учреждения, где наряду с общим образованием их учат понимать речь говорящего с губ (см, Глухонемота, Сурдопедагогика) и. пользоваться соответствующей аппаратурой (см. Сурдотерапевтическая аппаратура).

Профилактика

Большую роль в предупреждении Г. играет профилактика инфекционных заболеваний, особенно у детей, своевременное и рациональное лечение острого воспаления среднего уха (см. Отит), санация носа и носоглотки. В профилактике перцептивной Г. при хрон, гнойном среднем отите большую роль играет санация среднего уха, предупреждение обострений отита или его осложнений, а также периодическое назначение стимулирующей терапии,

Средства, используемые в геронтол. практике, могут быть применены и для предупреждения пресбиакузиса (см.).

Особое место занимает профилактика профессиональной Г. На производствах, где имеют место шум и вибрация, существуют обязательные предварительные медосмотры для поступающих и периодические — для работающих. Важное значение имеет устранение или ослабление производственного шума (вынос оборудования, производящего шум и вибрацию, в отдельное помещение, организация дистанционного управления, звукоизоляция и вибро-поглощение и т. д.). Используются и индивидуальные средства защиты: виброгасящие перчатки и обувь, ушные шлемы и антифоны (см. Противошумы), с помощью которых удается снизить уровень шума на 10— 15 дб. Уменьшение отрицательного влияния шума осуществляется й за счет перерывов в работе с выходом в тихое помещение. Для работающих в таких условиях необходима организация рационального и систематического питания с включением витаминов, прежде всего группы В. При выявлении признаков тугоухости назначается лечение, предоставляется отпуск, а при ее прогрессировании — работа вне шумных помещений.

См. также Глухонемота.

Краткая характеристика типичных заболеваний и патологических состояний, вызывающих глухоту

Патология	Этиология и патогенез	Основные симптомы	Патологоанатомические изменения в органе слуха
Аномалии развития внутреннего уха
Врожденная аплазия или частичная аномалия развития лабиринта (см.Внутреннее ухо)	Наследуется чаще по рецессивному типу или может быть результатом воздействия на развивающийся плод различных вредных факторов: общих инфекционных заболеваний матери, интоксикации ее организма (хинин, алкоголь, ототоксические антибиотики и др.), травм матери во время беременности, резус-конфликта	Глухота, иногда сохраняются небольшие остатки («островки») слуха, понижение статокинетической (вестибулярной) функции. Может сочетаться со слепотой, уродствами, дебильностью	Аномалии развития внутреннего уха могут встречаться в виде: полного отсутствия внутреннего уха; диффузной аномалии развития перепончатого лабиринта; ограниченной (частичной) аномалии развития перепончатого лабиринта — спирального (кортиева) органа и волосковых клеток. Диффузные аномалии развития перепончатого лабиринта могут быть в виде недоразвития перегородок между завитками и лестницами, отсутствия преддверной (рейсснеровой) мембраны, расширения улиткового протока с увеличением жидкости или, наоборот, расширения перилимфатическом пространства с увеличением пери лимфы, что ведет к сужению улиткового протока за счет коллапса преддверной мембраны. Спиральный орган может оказаться местами рудиментарным, а местами совершенно отсутствующим, клеток спирального узла нет или они недоразвиты. Часто может не быть волокон ствола слухового нерва или наблюдаться их. атрофия. Сосудистая полоска (stria vascularis) может совершенно отсутствовать, иногда только местами, но бывает, наоборот, сильное ее увеличение вплоть до закрытия половины просвета канала. Вестибулярная часть обычно при аномалиях кохлеарного аппарата остается нормальной, хотя иногда отмечается отсутствие или недоразвитие мембраны статоконий (отолитовой), пятен, купола и др.
Травмы уха
Акустическая травма	Специфическое повреждение органа слуха, вызванное звуками чрезмерной силы и продолжительности, чаще воздействием на слуховой орган сильного шума (шумовая травма). Длительное и повторное утомляющее действие звуков вызывает в слуховом органе соответствующие изменения (установлены нарушения обменных процессов в волосковых клетках спирального органа и ганглиозных клетках спирального узла)	Шум в ушах, прогрессирующее понижение слуха на оба уха вплоть до глухоты. Под влиянием длительного воздействия шума могут возникнуть изменения в ц. н. с.—развиваются неврозы, появляется чувство усталости, подавленное настроение, понижение внимания и т. д.	Для хрон, акустической (шумовой) травмы характерна дистрофия всего периферического нейрона слухового анализатора — самих нейроэпителиальных элементов, нервных волокон и ганглиозных клеток. Возможна атрофия всего спирального органа
Баротравма	Вызывается быстрыми изменениями, перепадами атмосферного давления (как повышение, так и понижение его) у летчиков, водолазов, при работах в кессонах. Выравнивание изменяющегося атмосферного давления и давления в барабанной полости обеспечивается нормальной проходимостью слуховых труб. В зависимости от интенсивности изменения давления возникают те или иные повреждения барабанной перепонки, среднего или внутреннего уха (последнее особенно при сочетании баротравмы с вибрационной и акустической травмой). Быстрое падение повышенного атмосферного давления (напр., ускоренный выход из кессона) может вызвать газовую эмболию сосудов внутреннего уха и кровоизлияния	Двусторонняя перфорация барабанной перепонки, кровоизлияния в ней и других участках уха, жидкость в барабанной полости; одновременно появляется шум в ухе, глухота, а при участии в процессе вестибулярного аппарата — головокружение, вегетативные реакции	Кровоизлияния во внутреннем ухе и дистрофические изменения его рецепторов
Вибротравма	Возникает от сотрясений машин, станков, средств транспорта. Патологические изменения развиваются вследствие специфической чувствительности к вибрациям слухового рецептора	Шум в ушах, прогрессирующее понижение слуха на оба уха вплоть до глухоты. Иногда расстройства статокинетическою анализатора	Дефекты и гибель чувствительных клеток ампулярного гребешка, опорных клеток Гензена, Дейтерса и Клаудиуса, западение покровной пластинки, экссудация в пери-и эндолимфатические пространства, экстравазаты во внутреннем Слуховом проходе и нервных влагалищах улиткового корешка преддверно-улиткового нерва и вторичные явления — дистрофия нервно-ганглиозного аппарата
Воздушная контузия	Вызывается взрывной волной и часто сопровождается общей контузией. Непропорциональность между функциональными и структурными изменениями характерна для центральных поражений и объясняется запредельным охранительным торможением, возникающим в ц. н. с. в ответ на весь комплекс сверхсильных раздражителей (сильный звук, боль от падения, ушиба, сотрясение, испуг, страх и т.д.). Может сочетаться с баротравмой, вибро-травмой, акустической травмой	Нередко сопровождается полной двусторонней глухотой, чаще всего с немотой, обусловленной торможением в речевых центрах. При выраженных формах торможение может распространиться и на другие отделы мозга, в связи с чем наблюдаются понижение остроты обоняния, нарушения функции зрительного анализатора, анестезии кожи уха и слизистых оболочек верхних дыхательных путей, расстройства статокинетического анализатора, поражение вегетативного отдела нервной системы, выражающееся в усилении потоотделения и сосудистых расстройствах — спазмах или расширениях сосудов, шумах в ушах, головных болях, обмороках (анемия мозга)	Изменения отсутствуют. При сочетании с баротравмой, вибротравмой, акустической травмой отмечаются соответствующие патологические изменения (см. выше)
Механотравма (см. Внутреннее ухо)	Наиболее частый вид повреждений как в мирное время, так и особенно в военное время. В мирное время различают спортивные и производственные травмы, а также травмы от случайных повреждений. При этом могут наблюдаться сотрясение (коммоция) лабиринта и кровоизлияния в лабиринт. Сильные удары по области уха или нижней челюсти, а также падение на голову могут вызвать перелом основания черепа (височной кости). При поперечных переломах пирамиды височной кости трещина почти всегда захватывает и лабиринт	При сотрясении и кровоизлиянии в лабиринт чаще наблюдается понижение или выключение только слуховой функции, а со стороны статокинетического анализатора отмечаются симптомы раздражения. Поперечный перелом пирамиды височной кости почти всегда сопровождается полным угасанием как слуховой, так и статокинетической функции на стороне повреждения. Наблюдается спонтанный нистагм, нарушение равновесия, головокружение, тошнота, рвота	Деструктивные и дистрофические изменения во внутреннем ухе
Ранение уха	При огнестрельных ранениях уха повреждается осколком или пулей лабиринтная капсула или в ней образуются трещины	Характерно острое выключение слуховой и статокинетической и вестибулярной функций. Наблюдаются спонтанный нистагм, нарушение равновесия и другие симптомы поражения лабиринта	Деструктивные и дистрофические изменения во внутреннем ухе
Электротравма	При повреждении уха электричеством, помимо ожогов наружного уха, происходят изменения во внутреннем ухе: кровоизлияния, повреждения нервного аппарата, в частности спирального органа	Нередко развивается сильная тугоухость вплоть до глухоты. Статокинетический анализатор обычно оказывается более резистентным, и редко наблюдается полное выключение функции, чаще отмечаются симптомы раздражения или неполного выключения	Сразу после травмы отмечаются кровоизлияния как в барабанной перепонке, так и в среднем ухе. В дальнейшем происходят дистрофические изменения в клетках спирального органа, а также в клетках спирального ганглия (помутнение протоплазмы, распад ядра и т. д.). Позднее обнаруживается разрастание соединительной и костной ткани в полостях лабиринта
Заболевания
Лабиринтит:
гематогенный	Развивается очень редко при инфекционных заболеваниях, в связи с проникновением инфекции в лабиринт гематогенным путем (признаки поражения мозговых оболочек и среднего уха отсутствуют)	Процесс одно- или двусторонний. Начавшись характерными для всех острых лабиринтитов симптомами, в дальнейшем имеет различное течение: иногда заболевание ограничивается несколькими (до 8—10) днями и протекает преимущественно на фоне декомпенсаторных лабиринтных явлений раздражения — ощущений шума, спонтанного нистагма в больную или обе стороны, иногда повышенной реакции статокинетического анализатора на калорическую пробу, отмечается умеренное понижение слуха; в других случаях преобладают быстро наступающие явления снижения (частичного или полного) лабиринтной функции — значительное понижение или полное выпадение слуховой и статокинетической функции	Данных патоморфологического исследования при таких лабиринтитах не опубликовано. На основании клинических данных можно предполагать серозный или гнойный характер процесса
Лабиринтит: менингогенный	Возникает преимущественно при эпидемическом менингите в связи с проникновением Инфекции из арахноидального пространства. Инфекция распространяется во внутреннее ухо по внутреннему слуховому проходу и водопроводу улитки. Кроме цереброспинального эпидемического (менингококкового) менингита, этот лабиринтит возникает иногда при туберкулезном и, намного реже, при гриппозном, скарлатинозном, коревом, тифозном менингитах, а также при менингите на почве эпидемического паротита	В большинстве случаев процесс двусторонний; в связи с этим вестибулярная декомпенсация не проявляется и больные жалуются лишь на внезапно наступившую глухоту. Как правило, наступает стойкая полная глухота и выпадение статокинетической функции. В большинстве случаев такие лабиринтиты встречаются у детей раннего возраста. При серозном лабиринтите и своевременно начатом лечении могут сохраняться остатки слуха. Если заболевание одностороннее, то клиника укладывается в симптоматологию серозного или гнойного лабиринтита тимпаногенного происхождения	Чаще всего бывает гнойным, изредка серозным. Изменения во внутреннем ухе протекают преимущественно по типу некробиотического процесса
тимпаногенный:
а) острый диффузный серозный	Чаще всего наблюдается при остром среднем отите, но иногда и при обострении хрон, гнойного среднего отита, Инфекция (токсины) проникает в лабиринт через овальное и круглое окна (ведущие соответственно в преддверие лабиринта и улитку) вследствие воспалительного процесса, снижающего барьерную функцию соединительнотканных образований окон	Процесс, как правило, односторонний. Типичны нарушения как слуховой, так и статокинетической функции, глухота. Лабиринтные симптомы обычно резко выражены: появляется нистагм в сторону больного уха, переходящий затем в здоровую сторону или в обе стороны, головокружение, тошнота и рвота, нарушение равновесия. После ликвидации воспалительного процесса в среднем ухе характерно полное или, по крайней мере, частичное восстановление функции	Гиперемия сосудов и отек перепончатого лабиринта за счет усиленной секреции лабиринтной лимфы и скопления экссудата, набухание и нерезко выраженные изменения нейроэпителия. Экссудат содержит мало клеточных элементов, преимущественно лимфоциты и фибрин. При быстрой ликвидации воспалительного процесса в среднем ухе возможно полное морфологическое и функциональное восстановление. При более затяжном течении воспалительного процесса обычно наступает стойкое дистрофическое соединительнотканное перерождение нейрочувствительных волосковых клеток спирального органа
б) острый диффузный гнойный:	Развивается вследствие проникновения инфекции из среднего уха во внутреннее с последующим образованием гнойного экссудата в самом лабиринте. Выключение слуховой и статокинетической функции обусловлено распространением гнойного воспалительного процесса с перилимфатического пространства на перепончатый лабиринт с последующим разрушением его нейроэпителия и конечных цветочек преддверно-улиткового нерва	Процесс односторонний. Бурное начало и течение заболевания. Основные симптомы — сильное головокружение, тошнота и рвота, резкое нарушение равновесия, спонтанный нистагм, полная утрата слуховой и статокинетической функции. Возможно возникновение внутричерепных осложнений — гнойного менингита и абсцесса мозжечка	Экссудат состоит из лейкоцитов (преимущественно нейтрофильных), причем воспалительный процесс переходит и на клеточные образования — рецепторные нейрочувствительные волосковые клетки, которые гибнут вместе с перепончатым лабиринтом
в) некротический	Развивается преимущественно при скарлатинозном и туберкулезном отитах, иногда при коревом в результате непосредственного действия токсинов на лабиринт, а также тромбирования сосудов, что приводит к распространению некроза на костную капсулу лабиринта	Процесс чаще односторонний. Характеризуется бурным началом и течением, полной утратой слуховой и статокинетической функции. Возможно возникновение внутричерепных осложнений — гнойного менингита, .абсцесса мозга или мозжечка	Некроз тканей выражается в образовании костных секвестров —иногда секвестрируются вся улитка или отдельные полукружные каналы либо почти весь лабиринт. Туберкулезные поражения лабиринта встречаются в двух формах — экссудативной (некротической) и гранулирующей (пролиферативной)
Невритпреддверно-улиткового!нерва	Может развиваться при тифах (брюшной, сыпной и возвратный), гриппе, кори, скарлатине, свинке, малярии, интоксикации лекарственными веществами (хинином, ототоксическими антибиотиками и др.). Одним из факторов, способствующих развитию неврита, может быть высокая проницаемость капилляров при сенсибилизации организма	Процесс может быть одно- или двусторонним. Характерны сильные шумы в ушах. Типично поражение звуковоспринимающего аппарата. Иногда неврит прогрессирует чрезвычайно быстро, и в течение нескольких дней и даже часов может наступить полная глухота	При инфекционных заболеваниях первоначально морфологические изменения в преддверно-улитковом нерве имеют характер воспалительной реакции. Около нервных волокон, в окружающей их соединительной ткани, образуется серозно-фибринозный экссудат с примесью лимфоцитов и нейтрофилов. При слабо выраженных изменениях происходит обратное развитие процесса, при сильной воспалительной реакции наблюдается распад нервных волокон с замещением их соединительной тканью. В дальнейшем дистрофические изменения обычно захватывают и рецепторный аппарат (клетки спирального органа). При интоксикациях и отравлениях неинфекционного характера в нервной ткани происходят преимущественно дистрофические изменения. Дистрофия преддверно-улиткового нерва может распространяться до ядер продолговатого мозга (восходящая), до спирального ганглия и волокон в костной спиральной пластинке (нисходящая); клетки спирального органа остаются неповрежденными. Иногда под действие* интоксикации, вызвавшей поражение ствола нерва, может развиться и дистрофия клеток спирального органа
Отосклероз	Причины заболевания неизвестны. Поражение слуховой функции связано с нарушением звукопроведения, обусловленным дистрофическими изменениями в спиральном органе	Шум в ушах, понижение слуха на оба уха преимущественно по типу поражения звукопроведения, в части случаев поражается и звуковоспринимающий аппарат вплоть до полной глухоты (кохлеарная и облитерирующая формы отосклероза)	Очаги склероза в лабиринтной стенке. Дистрофические изменения в рецепторах лабиринта
Сифилис	При врожденном сифилисе имеется недоразвитие нервных элементов слухового анализатора. Приобретенный сифилис вызывает поражение структур внутреннего уха	При врожденной форме — глухота на оба уха. При приобретенной форме — постепенное понижение слуха, шум в ушах, иногда нарушение только статокинетической функции	Дистрофия слухового нерва, фистулы лабиринта
Опухоли
Невринома преддверно-улиткового нерва	Поражение слуховой функции связано с повреждением сенсорных клеток лабиринта. При этом наблюдаются атрофия спирального и преддверного узлов, изменения в проводящих путях слухового и статокинетического анализаторов. Нарушение химизма лабиринтных жидкостей	Постепенное полное выключение слуховой функции на стороне поражения. Постоянный шум в ухе, возможна резкая головная боль на стороне поражения. Статокинетические расстройства, тошнота, рвота, спонтанный нистагм — в начальной стадии чаще в сторону поражения, позднее — в обе стороны, преимущественно в здоровую. Возможны бульбарные нарушения, поражение V—XI черепных нервов, нарушение зрения	Доброкачественная опухоль. Развивается из шванновской оболочки. VIII нерв погружен в опухоль, возможны обширные деформации продолговатого мозга и моста мозга, гидроцефалия боковых, III и IV желудочков. Явления некробиоза в зубчатом ядре мозжечка, ядрах червя и преддверно-мозжечковых проводников. Сдавление и истончение V—XI черепных нервов. Расширение внутреннего слухового прохода нередко разрушается его задняя стенка
Злокачественные опухоли (рак и очень редко саркома)среднего уха	Разрушение опухолью элементов внутреннего уха и прорастание ее в мозг	Боль в ухе, головная боль, зловонный гной с примесью крови, кровоточащие, плотные грануляции в наружном слуховом проходе, быстро рецидивирующие после удаления, часто ранний паралич лицевого нерва, переход процесса на лабиринт с выключением слуховой и статокинетической функций, быстро развивающиеся внутричерепные осложнения	Гистологическая картина опухоли (базально-плоскоклеточный рак и др.), метастазы, распад опухоли, большие разрушения окружающих тканей

Библиография: Быстшановска Т. Клиническая аудиология, пер. с польск., Варшава, 1965; Вайнштейн А. М. Вспомогательные средства слуха, Л., 1972, библиогр.; Вульштейн X. Л. Слухо-улучшающие операции, пер. с нем., М., 1972; ДарзниексП. Я. К вопросу об этиологии глухоты, в кн.: Новые методы диагн. и леч. забол. уха, горла и носа, с. 92, Рига, 1972; К о б р а к Г. Г. Среднее ухо, пер. с англ., М., 1963, библиогр.; Лапченко С. Н. Врожденные пороки развития наружного и среднего уха и их хирургическое лечение, М., 1972, библиогр.; Петрова Л. Н. Хирургия тугоухости при негнойных заболеваниях, Л., 1975, библиогр.; Преображенский Н. А. и Патякина O.K. Ста-педэктомия и стапедопластика при отосклерозе, М., 1973, библиогр.; С о л д а-товИ.Б. и др. Функциональная диагностика и вопросы современной хирургии отосклероза, М., 1974, библиогр.; Темкин Я. С. Глухота и тугоухость, М., 1957, библиогр.; У н д р и ц В. Ф., T e м-к и н Я. С. и Нейман Л. В. Руководство по клинической аудиологии, М., 1962, библиогр.; Depaepe E. Considerations sur quelques operations de surdite profonde de 1’enfant et de 1’adolescent, Acta oto-rhi-no-laryng. belg., t. 28, p. 21, 1974; Friedmann I. Pathology of the ear, Oxford, 1974; Hennebert D., D e s s у 6. et Bouchelet A. Dёpistage syst£matique de la surdite auditive chez le nouveau-пё, Acta oto-rhino-laryng. belg., t. 28, p. 128, 1974; H o u s e W. F. a. Brackmann D. E. Electrical promontory testing in differential diagnosis of sensorineural hearing impairment, Laryngoscope (St Louis), v. 84, p. 2163, 1974, bibliogr.; Malik G. H., P o 1 i s a r I. A. a. Huffy M. L. Sudden idiopathic sensorineural deafness and its treatment, Bull. N. Y. Acad. Med., v. 50, p. 907, 1974, bibliogr.; R o s s i P. Our experience about the screening, of congenital and perinatal deafnesses, Acta oto-rhino-la-ryng. belg., t. 28, p. 132, 1974; S с h u k-n e с h t Ht F. Futher observations on the pathology of presbycusis, Arch. Otolaryng., v. 80, p. 369, 1964.

Д. И. Тарасов; составитель табл. В. Т. Пальчун.