КАПОШИ САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ • Med-of-Rita

КАПОШИ САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ (М. К. Kaposi; венгерский дерматолог, 1837—1902; син.: ангиоретикулез Капоши, ангиоматоз Капоши, ангиоретикуломатоз, идиопатическая геморрагическая саркома Капоши, гемангиосаркома Капоши, телеангиэктатический саркоматоз, болезнь Капоши, множественная ангиопластическая пигментная саркома, акросаркома Унны — Капоши и др.) — злокачественное опухолевое заболевание ретикулогистиоцитарной системы с преимущественным поражением кожи. Впервые описана М. Капоши в 1872 г.

К. с. м. г. распространена среди коренного населения Африки; в других частях света встречается реже. Наблюдается преимущественно у пожилых мужчин, однако описаны случаи К. с. м. г. у детей. Случаи семейной заболеваемости единичны.

Этиология

Этиология и предрасполагающие факторы не известны. Имеются сообщения о сочетании К. с. м. г. с лимфогранулематозом, грибовидным микозом, лимфосаркомой, ретикулосаркоматозом, лимфо- и миелолейкозом, миеломной болезнью. Существует гипотеза о вирусном происхождении К. с. м. г.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Очаговые кровоизлияния, узелки и бляшки на коже в области голеностопного сустава у больного саркомой Капоши.

Макроскопически поражения кожи представлены различными элементами и их сочетанием — пятнами, бляшками, узлами с очагами кровоизлияния (рис. 1). Пятна красновато-синюшного или красноватобурого цвета, обычно множественные, до 5 см в диаметре, различных очертаний. Они резко отграничены от окружающей кожи, поверхность их, как правило, гладкая, иногда отмечается небольшое шелушение. С течением времени цвет пятен приобретает все более синюшный и темный оттенок. У части больных ранним проявлением К. с. м. г. являются полусферические или плоские узелки размером до горошины, розоватого, а затем красновато-синюшного или бурого цвета, безболезненные. Постепенно увеличиваясь в размерах и количестве, узелки группируются в виде дуг и колец, центр отдельных узелков западает, они становятся более плотными. В процессе дальнейшего прогрессирования на месте пятен и узелков развиваются бляшки и опухолевые узлы. Бляшки диаметром ок. 5 см имеют округлые или овальные очертания, поверхность их чаще неровная (типа апельсиновой корки), видны телеангиэктазии (см.). Цвет бляшек от буровато-красного до коричневато-синюшного, реже он приближается к цвету нормальной кожи. Опухолевые узлы диаметром от 1 до 5 см имеют полушаровидную форму, плотно-эластическую консистенцию, значительно возвышаются над уровнем кожи. Покрывающая их кожа гладкая, блестящая, красновато-синюшного цвета. Опухоли могут оставаться изолированными или сливаться между собой, способны изъязвляться.

Наряду с перечисленными характерными для К. с. м. г. поражениями кожи у небольшой части больных первичные элементы могут наблюдаться в виде буллезных и везикулярных высыпаний.

Рис. 2. Микроскопическая картина саркомы Капоши: в опухоли — участки грануляционной ткани различной степени зрелости (указаны стрелками); х 115.

Рис. 3. Микроскопическая картина саркомы Капоши: пучки веретенообразных клеток (1) и кавернозного типа сосуды (2) с участками кровоизлияний вокруг; х 550.

Микроскопически в опухоли всегда обнаруживают большое количество кровеносных сосудов, чаще капиллярного типа. Эндотелиальные клетки сочные, набухшие, местами сгруппированы в небольшие тяжи; вокруг сосудов — неспецифический воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и др. На отдельных участках эндотелиальные клетки с явлениями атипизма и единичными фигурами деления ядер; встречаются разрастания веретенообразных клеток, среди которых видны сосудистые щели. В пределах опухоли определяются также участки грануляционной ткани различной степени зрелости (рис. 2), некрозы, массивные кровоизлияния и скопления гемосидерина. Характерны связанные с сосудами пучки веретенообразных клеток, не полностью сформированные сосуды, нарушение целостности стенок и кровоизлияния вокруг сосудов (рис. 3). В опухоли обнаруживают все указанные структуры в различных сочетаниях, что и создает разнообразие гистол, картины. Выделяют воспалительно-гранулематозную и позднюю опухолевую стадии развития К. с. м. г.

В воспалительно-гранулематозной стадии отмечают большое количество расширенных кровеносных сосудов в дерме, эндотелий их набухший, сочный; вокруг сосудов — инфильтрация из лимфоидных элементов, плазматических клеток, гистиоцитов, фибробластов. Характерной гистол. особенностью является наличие в соединительной ткани эндотелиальных клеток, из которых образуются новые сосуды, а также эритроцитов вне просвета сосудов и увеличение содержания гемосидерина. В ранних стадиях гистол, картина не всегда характерна: К. с. м. г. трудно дифференцировать от ангиомы и богатой сосудами грануляционной ткани. Правильному диагнозу помогает обнаружение в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина.

Рис. 4. Микроскопическая картина саркомы Капоши: стрелками указана пролиферация веретенообразных клеток; х 115

Поздняя опухолевая стадия (рис. 4) характеризуется пролиферацией веретенообразных клеток различной формы — длинных, коротких, с измененными и часто палочковидными гиперхромными ядрами. Клетки располагаются в виде пучков, окрашивающихся пикрофуксином в розовато-красный цвет. Многие авторы относят их к мезенхимальным ангиобластическим элементам. Встречаются немногочисленные митотические фигуры. Участки подобного строения весьма напоминают картину фибросаркомы, отличаясь от нее наличием экстравазатов и зернышек гемосидерина. На других участках имеется большое количество сосудистых щелей, происходит интенсивная пролиферация сосудов и развивается соединительная ткань различной степени зрелости; число экстравазатов резко возрастает, образование гемосидерина более выражено. Взгляды на происхождение веретенообразных клеток при К. с. м. г. различны. Их относят к фибробластам, клеткам эндотелия, ретикулярным клеткам, нейромиодермальным и мезенхимальным элементам. На основании гистол, и гистохим, данных можно предположить, что источником роста является ангиобластическая мезенхима, и опухоль, по-видимому, развивается из незрелых мезенхимных перицитарных эмбриональных сосудистых клеток. Одни авторы считают, что новообразование связано с пролиферацией гладкомышечных элементов, другие предполагают его нейрососудистое происхождение. Есть основания полагать, что К. с. м. г. является системным первично множественным ангиолейомиоматозом, гистогенетически связанным с гладкомышечными элементами клеток мелких сосудов мышечного типа.

Наиболее распространен взгляд на заболевание как на ангиобластоз, способный к генерализации и аутохтонному развитию вторичных очагов поражения. Трансформация К.с.м.г. в истинную саркому, по-видимому, возможна; в редких случаях такого превращения могут развиваться метастазы в различные внутренние органы и лимф. узлы.

Гистол, дифференциальный диагноз при К. с. м. г. следует проводить с капиллярной гемангиомой (см.), ангиокератомой Мибелли (см. Ангиокератома), ангиолейомиомой, фибросаркомой (см.), злокачественной лейомиомой (см.).

Излюбленной локализацией К. с. м. г. являются конечности, особенно передние поверхности голеней. Редкие первичные локализации К. с. м. г. — ушные раковины, область живота, половой член, веки и конъюнктива глаз. Характерны многоочаговость и симметричность поражения. По мере прогрессирования процесса у части больных происходит изъязвление опухолевидно-инфильтративных очагов с образованием глубоких язв неправильных очертаний; при локализации на конечностях развивается слоновость. Опухолевидные образования чаще безболезненны, изредка чувствительны или сопровождаются зудом, в отдельных случаях мучительно болезненны. Иногда наблюдается генерализация процесса с появлением кровоточащих опухолевых узлов во внутренних органах (в жел.-киш. тракте, печени, легких, лимф, узлах, костях). Вопрос о возможности самопроизвольной инволюции части высыпаний при К. с. м. г., в частности узелковых и опухолевидных, остается спорным.

Лечение

При ограниченных формах К. с. м. г. целесообразно лучевое лечение, реже оперативное удаление опухолевых узлов или криодеструкция. После удаления узлов, как правило, возникают рецидивы. При распространенных формах показана химиотерапия цитостатиками, иногда в сочетании с кортикостероидами. Заболевание в 75% случаев имеет хрон, течение с медленным, в течение 6— 10, реже 15—20 лет, прогрессированием процесса. При подостром течении К. с. м. г. больные гибнут в течение двух-трех лет после начала заболевания. Наконец, в редких случаях острого, преимущественно висцерального, варианта К. с. м. г. больные быстро погибают. Смерть наступает вследствие кровоизлияний во внутренние органы в случае генерализации процесса или прогрессирующего истощения.

Библиография Акимов В. Г. Клинические особенности ангиоретикулеза Капоши у африканцев народности банту, Вестн, дерм, и вен., № 1, с. 62, 1978; Апа-т e н к о А. К. Эпителиальные опухоли и пороки развития кожи, М., 1973, библиогр.; Венкей Т. и Шугар Я. Злокачественные опухоли кожи, пер. с венгер., Будапешт, 1962; Каламкарян А. А. Некоторые вопросы этиологии, патогенеза и клиники ангиоретикулеза Капоши, Клин, мед., т. 50, Jvft 6, с. 50, 1972; он же, Клинические аспекты ангиоретикулеза Капоши (Sarcoma Kaposi), Вестн, дерм, и вен., № 1, с. 3, 1978, библиогр.; G о k e 1 J. М., К u г z I R. u. S с h m o e с k e 1 С. Kaposi-Sarcom, Med. Welt (Stuttg.), Bd 27, S. 915, 1976; Kaposi M. K. Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut, Arch. Derm. Syph. (Berl.), S. 265, 1872; L a n z o 11 i V. J. a. o. Chemotherapy for advanced Kaposi sarcoma, Arch. Derm., v. Ill, p. 1331, 1975; Lever W. P. a. Schaumburg-Lever G. Histopa-thology of the skin, p. 604, Philadelphia— Toronto, 1975; 0 1 we п у C. L. a. o. Childhood Kaposi’s sarcoma, Brit. J. Cancer, v. 33, p. 555, 1976; Warner T.P. a. O’ Loughlin S. Kaposi’s sarcoma, Lancet, v. 2, p. 687, 1975.

С. М. Паршикона, А. С. Рабен.