КОЖЕВНИКОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

КОЖЕВНИКОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ (А. Я. Кожевников, отеч. невропатолог, 1836—1902; син.: корковая эпилепсия, epilepsia partialis continua, polyclonia epileptoides continua) — синдром, характеризующийся постоянными или с короткими перерывами локализованными клоническими судорогами, которые, периодически усиливаясь, заканчиваются эпилептическим припадком. Эта особая клин, форма эпилепсии (см.) впервые описана в 1894 г. А. Я. Кожевниковым. Термин «кожевниковская эпилепсия» принят в совр, отечественной и зарубежной литературе. К. э. включена в классификацию эпилептических припадков, принятую в 1971 г. в Советском Союзе. Термин «кожевниковская эпилепсия» внесен в терминологический словарь по эпилепсии, изданный ВОЗ в 1973 г. К. э. изучалась многими отечественными неврологами. Так, Л. И. Омороков (1970) наблюдал 104 случая К. э., Л. Н. Нестеров (1970) — 207. Рядом отечественных и зарубежных авторов описано по несколько случаев К. э.

Этиология и патогенез

Возникновение К. э. может быть связано с воздействием ряда факторов. Описаны случаи К. э. травматического генеза (поверхностные повреждения моторной области коры мозга), а также обусловленные цистицеркозом поверхностных слоев коры, гематомой, гуммой. Большинство больных К. э. имеет в анамнезе клещевой (весеннелетний) энцефалит, в связи с чем было высказано предположение, что травма, цистицеркоз и другие процессы могут являться лишь провоцирующими факторами для развития К. э. после перенесенного клещевого энцефалита. Л. И. Омороков при патогистол, исследовании биопсированных материалов головного мозга больных с различной давностью заболевания установил наличие ограниченного энцефалита. При этом мягкая мозговая оболочка инфильтрирована лимфоцитами и макрофагами, а воспалительные изменения в коре мозга, муфты вокруг сосудов носят очаговый характер, локализуясь преимущественно в верхних слоях. Гистохим, анализ обнаруживает значительное количество продуктов распада. Изменения пирамидальных нейроцитов коры мозга характерны для острого и тяжелого течения заболевания. Чем больше времени проходит от начала заболевания, тем слабее выражены воспалительные изменения и их локальность; при этом на первый план выступают структурные изменения цитоархитектоники коры мозга с выпадением пирамидальных нейроцитов гл. обр. в III слое, атипичное расположение слоев, гетеротопия клеток. С. Н. Давиденков (1957), исследуя биопсированный материал головного мозга при К. э., подтверждает наличие хрон, менингоэнцефалита. Т. о., при К. э. особое значение имеет очаговость поражения головного мозга с заинтересованностью поверхностных слоев коры мозга.

А. Я. Кожевников считал, что в основе описанной им клин, картины лежит поражение коры мозга вследствие перенесенного менингоэнцефалита, а Пайя (J. E. Paillas) с соавт. (1950) обнаружил при оперативном вмешательстве в одном случае гематому, в другом сифилому под корой мозга в его белом веществе. JI. Н. Нестеров по локализации выделяет три формы К. э.: корковую, характеризующуюся преобладанием быстрых и резких непроизвольных движений с частотой 8—12 колебаний в секунду, без распространения на подкорковые структуры; корково-подкорковую, по своей частотноамплитудной характеристике гиперкинеза напоминающую корковый тип, но отличающуюся нек-рыми однотипными ритмическими повторениями миоклонического гиперкинеза; подкорковую, при к-рой гиперкинез характеризуется серией довольно ритмичных движений с частотой 18—25 колебаний в секунду.

Механизм развития гиперкинеза и последующего эпилептического припадка не вполне ясен. Л. И. Омороков предложил гипотезу, согласно к-рой различные экзогенные факторы создают эпилептогенный очаг, в к-ром процессы возбуждения, достигая корковых нейронов, в одних случаях вызывают постоянный ограниченный гиперкинез (по закону непрерывно работающей рефлекторной дуги), в других — иррадиируют по всей коре мозга, продуцируя общий эпилептический припадок. Последнее положение требует коррекции, т. к. согласно современным представлениям генерализация фокальных судорог чаще идет через мозолистое тело или через кортико-таламические связи.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется наличием в определенных частях тела (чаще с одной стороны) постоянного миоклонического гиперкинеза (см.) меняющейся интенсивности. Наиболее интенсивные клонические локальные судороги по временам переходят в развернутый эпилептический припадок. К. э. наблюдается преимущественно у лиц молодого возраста, причем несколько чаще у мужчин. Постоянные судороги, являющиеся одной из главных особенностей непроизвольных движений, отличаются от известных экстрапирамидных гиперкинезов. Судороги при К. э. в большинстве случаев неритмичны, однако движения отдельных частей тела часто складываются в комплексы непроизвольных движений, стереотипно повторяющихся в более или менее определенном ритме. Гиперкинез может появляться в различных участках одной половины тела, сохраняясь длительное время или постоянно. Двусторонняя локализация гиперкинеза встречается редко, гиперкинез сохраняется месяцами, годами. Чаще клонические судороги протекают в виде серии подергиваний, с последующими паузами на 1—2 сек., реже до нескольких минут. Во время сна гиперкинез может исчезать или значительно ослабевать. Частота и амплитуда гиперкинеза могут изменяться при различных условиях. Гиперкинез усиливается при внешних воздействиях, эмоциях, перед сном и после него, при попытках к целенаправленным движениям, резко усиливается перед эпилептическим припадком, исчезая на короткое время после припадка. По данным В. К. Хорошко (1907), в руке наблюдаются три типа подергиваний: сгибательный, разгибательный, смешанный. Иногда гиперкинез вызывается или усиливается рефлекторно, напр, при прикосновении, что в определенной степени говорит об эпилептической природе гиперкинеза, т. к. давно известно провоцирование эпилептического припадка внезапным прикосновением. Периодически усиливающийся гиперкинез может перейти в генерализованный эпилептический припадок, начавшись «джексоновским маршем» (см. Джексоновская эпилепсия). Описываемые иногда двусторонние судороги без потери сознания представляют собой редко наблюдаемый двусторонний джексоновский припадок. Общие судорожные припадки, начинающиеся с потери сознания, встречаются сравнительно редко. У большинства больных припадки повторяются не реже 1—3 раз в месяц. Никогда не наблюдается припадков автоматизма или абсансов (кратковременная потеря сознания). Как правило, отсутствуют характерологические особенности, типичные для больных эпилепсией. Для больных К. э. характерно отсутствие признаков выраженного пареза пирамидного типа. Вследствие перенесенного клещевого энцефалита при К. э. иногда наблюдаются периферические парезы и атрофии чаще в проксимальных сегментах рук. Нередки различные нарушения чувствительности по гемитипу.

При исследовании биопотенциалов поверхностных и глубинных структур мозга, по данным JI. Н. Нестерова, регистрируется 5 групп эпилептических разрядов: 1. Корковые разряды, локализующиеся гл. обр. в моторной области, миоклонический гиперкинез возникает синхронно с эпилептическими разрядами; у больных отмечаются фокальные или вторично генерализованные припадки. 2. Фокальные корковые разряды, генерализующиеся на подкорковую область, гиперкинез связан с этими разрядами. 3. Эпилептические разряды, возникающие в подкорковых образованиях, с распространением на кору мозга; припадки фокальные. 4. Диффузная эпилептическая активность. 5. Отсутствие электрографических знаков эпилептической активности. У этой незначительной группы больных припадки генерализованные. На электромиограмме (см. Электромиография) — спонтанные вспышки высокоамплитудных полиморфных потенциалов, совпадающих с миоклоническими сокращениями. Реокортико- и субкортикографические исследования показали снижение тонуса сосудистой стенки и повышение кровенаполнения вокруг эпилептического очага.

Диагноз

К. э. представляет собой клин, синдром, характеризующийся клоническими судорогами в определенных группах мышц (язык, лицо, рука, нога) с периодическим распространением по гемитипу. Этим К. э. отличается от миоклонус-эпилепсии (см.), характеризующейся двусторонним гиперкинезом, в который вовлекаются разнообразные мышечные группы, с беспорядочными, внезапными молниеносными толчками, приводящими иногда к падению больных. Наличие в клин, картине хореиформных или атетозных гиперкинезов также исключает К. э. Эти особенности имеют значение при дифференциальной диагностике с миоклонус-эпилепсией Унферрихта — Лундборга, хореической эпилепсией, описанной В. М. Бехтеревым, и затяжными кортикальными судорогами, описанными В. А. Муратовым.

Лечение

При постэнцефалитической К. э. показана рассасывающая терапия (биохинол, лидаза), противосудорожные средства (дифенин, бензонал, гексамидин и др.). В случаях цистицеркоза головного мозга, подтвержденного серологически, менингоэнцефалита целесообразно применять антибиотики, рентгенотерапию.

Оперативное лечение

Оперативное лечение показано в тех случаях, когда миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки нарушают самообслуживание и трудоспособность больного, а проводимое консервативное лечение не дает положительного эффекта. Применяются в основном два вида вмешательств — операция по Хорсли и таламотомия (см.). Оперативное вмешательство по Хорсли направлено на удаление коркового эпилептогенного очага. На целесообразность этой операции указывал в 1894 г. А. Я. Кожевников. Удаление участков коры моторной области мозга производится под контролем электростимуляции (см.). Для определения границ эпилептогенного очага наряду с электро-стимуляцией используется электрокортикография. Д. Г. Шефер и М. Г. По лыковский (1948) почти у половины оперированных больных отметили прекращение миоклонического гиперкинеза и эпилептических припадков. В остальных случаях либо не наблюдалось положительного эффекта, либо он был относителен. Основным недостатком хирургического вмешательства по Хорсли является возникновение в результате операции грубых парезов, речевых расстройств и других нарушений, связанных с удалением участков коры полушарий большого мозга.

Работами отечественных авторов в 1965 г. было положено начало применению при лечении К. э. стереотаксических операций (см. Стереотаксическая нейрохирургия) путем деструкции вентролатерального ядра таламуса. С 1971 г. стали производить комбинированную деструкцию вентролатерального ядра и срединного центра таламуса. Анатомо-физиол. обоснованием таламотомии послужило то обстоятельство, что в функции коры моторной области мозга особую роль играют вентролатеральное ядро и срединный центр таламуса. Вентролатеральное ядро относится к так наз. специфическим, а срединный центр к неспецифическим структурам, которые поддерживают определенный уровень возбудимости коры моторной области мозга. С деструкцией этих образований прерывается поток активирующих импульсов, идущих по специфическим и неспецифическим системам к коре моторной области, что ведет к уменьшению или даже прекращению эпилептической активности в зоне коркового эпилептогенного очага. Кроме того, разрушение указанных структур таламуса прерывает важное звено на пути генерализации эпилептических разрядов из коры моторной области к подкорково-стволовым образованиям. При таламотомии в большинстве наблюдений отмечено прекращение или уменьшение гиперкинеза и прекращение эпилептических припадков или же уменьшение их частоты. При этом наиболее выраженный эффект дает комбинированная деструкция вентролатерального ядра и срединного центра таламуса. Применение таламотомии не исключает возможности оперативного вмешательства по Хорсли, особенно в тех случаях, когда деструкция таламических структур оказывается неэффективной.

См. также Эпилепсия.

Библиография:

Галант И. Б. Пятьдесят лет эпилепсии Кожевникова, Хабаровск, 1944, библиогр.;

Давиденков G. Н. О некоторых особенностях судорог при кожевниковской эпилепсии, Журн, невропат. и психиат., т. 57, в. 11, с. 1405, 1957; Кантер В. М. Кожевниковская эпилепсия, Невропат, и психиат., т. 18, в. 6, с. 31, 1949; Кожевников А. Я. Особый вид кортикальной эпилепсии, Мед. обозр., т. 42, № 14, с. 97, 1894; Омороков Л. И. Итоги изучения кожевниковской эпилепсии и их значение для выяснения патогенеза эпилепсии, Невропат, и психиат., т. 20, № 3, с. 23, 1951; Xорошко В. К. Клиническая форма проф. Кожевникова Epilepsia partialis continua, М., 1907; Шефер Д. Г. и Нестеров Л. Н. Таламотомия в лечении кожевниковской эпилепсии, Вопр, нейрохир., № 1, с. 8, 1965; March and L. et Ajuriaguerra J. Epilepsies, P., 1948; Paillas J. E. e. a. Epilepsie partielle continue de Kojew-nikoff cons6cutive, dans un cas, & un syphilome, dans un autre, к un hematome, tous deux sous-rolandiques, constatations opera-toires et remarques physiopathologiques, Rev. neurol., t. 83, p. 302, 1950.

П. М. Сараджишвили; Л. H. Нестеров (нейрохир.).