КРАНИОСПИНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Краниоспинальные опухоли (греч. kranion череп + лат. spinalis спинномозговой) — опухоли вещества, корешков и оболочек головного и спинного мозга, локализующиеся в области большого затылочного отверстия, расположенные частью в полости задней черепной ямки, частью в полости позвоночного канала. К ним относятся церебеллоспинальные, бульбоспинальные, спиномедуллярные, спинобульбарные и др. опухоли. Эта группа опухолей, выделенная по топографо-анатомическому принципу, включает в себя новообразования различных структурно-морфологических свойств, характера и направления роста. В ней выделяют опухоли, возникающие на уровне большого затылочного отверстия, а также врастающие в него из задней черепной ямки книзу или из позвоночного канала кверху, и опухоли, располагающиеся экстрамедуллярно, интрамедуллярно или интраэкстрамедуллярно (рис., 1—2).

Внутримозговые опухоли, обычно глиальной природы, распространяются на продолговатый и спинной мозг, часто занимая весь его поперечник (рис., 4). Внемозговые опухоли — менингиома (см.), невринома (см.), реже хондромы (см.), иногда липома (см.) — могут располагаться впереди, сбоку или позади мозга. Группу внутри-, внемозговых опухолей составляют в основном эпендимомы (см.) и астроцитомы (см.), исходящие из элементов дна или крыши IV желудочка, заполняющие его полость, проникающие через срединную апертуру IV желудочка (отверстие Мажанди) в мозжечково-мозговую цистерну и дальше распространяющиеся в спинномозговой канал вдоль спинного мозга (рис., 3). Эти опухоли по отношению к продолговатому и спинному мозгу расположены дорсально и только в редких случаях могут их окутывать в виде муфты. Различные варианты классификаций этих опухолей предложены Д. К. Богородинским (1931), М. А. Салазкиным (1953), Е. Я. Шаламай (1969).

Краниоспинальные опухоли наблюдаются у людей всех возрастов. Впервые К. о. описана Антони (N. Antoni) по анатомическому препарату, хранящемуся в Лундском музее (Швеция) в 1862 г. Затем в 1867 г. Шюппель (Schuppel) описал глиому этой локализации, а в 1874 г. Ф. Аллопо — экстрамедуллярную опухоль. В отечественной литературе К. о. впервые описана В. В. Крамером (1911). Первая монография на эту тему написана Д. К. Богородинским (1936).

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени поражения нижних отделов продолговатого и верхних отделов спинного мозга. Первые проявления и последовательность развития симптомов зависят от места первичного возникновения опухоли, преимущественной ее локализации и дальнейшего направления роста. Имеет также значение расположение опухоли по отношению к поперечнику спинного и продолговатого мозга. Наряду с очаговой симптоматикой появляются общемозговые симптомы. В тех же случаях, когда заболевание приводит к развитию окклюзии на уровне задней черепной ямки, на первый план выступает гипертензионно-гидроцефальный синдром (см. Окклюзионный синдром).

При экстрамедуллярных Краниоспинальных опухолях, локализующихся преимущественно в верхних отделах спинного мозга, начальными симптомами обычно бывают распространенные корешковые боли в шейно-затылочной области жгучего, сжимающего характера с широкой иррадиацией в надплечья, лопатки, межлопаточную область. Обращает на себя внимание длительность периода корешковых болей без присоединения каких-бы то ни было других симптомов. В течение ряда месяцев, а иногда и лет больные продолжают работать и лишь периодически лечатся по поводу этих болей обычно с диагнозом шейного миозита, радикулита, арахноидита спинного мозга и пр. В дальнейшем к корешковым болям присоединяются парестезии в пальцах рук, чаще в одной руке на стороне опухоли, и лишь в последующем возникают двигательные нарушения. Имеется определенная закономерность в появлении парезов конечностей: вначале слабость в руке на стороне опухоли, затем парез ноги на этой же стороне, после чего возникает трипарез и, наконец, вслед за возникновением слабости в руке на стороне, противоположной опухоли, формируется клин, картина тетрапареза. Наряду с развитием двигательных нарушений возникают симптомы поражений черепных нервов (бульбарной группы). В отличие от опухолей спинного мозга шейной локализации, нарушения чувствительности как корешково-сегментарного, так и проводникового характера не являются Патогномоничными для экстрамедуллярных К. о. В развернутой клин, картине экстрамедуллярных К. о. на первый план выступают выраженные двигательные нарушения, нередко в виде вялого пареза в руках и спастического парапареза в ногах, с нарушениями функции сфинктеров тазовых органов; появляются синдром Бернара — Горнера (см. Бернара — Горнера синдром), резкий корешковый болевой синдром с вынужденным положением головы. Явления внутричерепной гипертензии, как правило, более выражены при нисходящем росте опухоли, чем при восходящем.

При интрамедуллярных К. о., в отличие от экстрамедуллярных опухолей, заболевание начинается с появления парестезий в руках, чаще в одной, и своеобразными болевыми ощущениями в шее, затылке, надплечьях и верхних конечностях. Эти боли отличаются от корешковых своим тупым, ноющим характером, неопределенной иррадиацией. По мере развития заболевания появляются двигательные расстройства — слабость в руке, затем в ноге вначале на одной стороне. Одновременно появляются чувствительные расстройства, имеющие тип сегментарно-диссоциированного нарушения чувствительности. Несколько позже возникают симптомы поражения бульбарной группы черепных нервов, причем они всегда выражены мягко, хотя и остаются устойчивыми. Нередко наблюдаются нарушения чувствительности в зонах иннервации тройничного нерва по ядерному типу. Значительно чаще, чем при экстрамедуллярных опухолях, отмечается спонтанный горизонтальный нистагм (см.). Нарушения функций тазовых органов появляются значительно раньше, чем при экстрамедуллярных опухолях.

Первыми симптомами заболевания у больных внутри-, внемозговыми К. о. являются признаки поражения образований задней черепной ямки, в основном симптомы повышенного внутричерепного давления (см. Гипертензивный синдром). Наряду с этим наблюдаются также симптомы, возникающие в результате воздействия опухоли на образования, расположенные в дне IV желудочка,— тошнота, рвота, головокружения. Дальнейшее развитие симптомов заболевания заключается в нарастании общих гипертензионно-гидроцефальных явлений, на фоне которых выявляются те или иные стволовые или мозжечковые симптомы.

Диагноз

Выраженные клин, симптомы интрамедуллярных опухолей имеют много общего с симптомами экстрамедуллярных новообразований этого же уровня, и дифференциальная диагностика их представляет трудную задачу.

При внутримозговых опухолях обычно одновременно поражается как шейная часть спинного мозга, так и стволовая часть головного мозга. Анализ симптомов, динамики их развития, а также обычные рентгенограммы могут обеспечить правильный диагноз лишь в части случаев. Применение рентгеноконтрастных исследований уточняет представление о локализации опухоли, но часто не дает оснований для решения вопроса о вне- или внутримозговом ее расположении. В ряде случаев точная локализация К. о. может быть определена только во время операции. При исследовании цереброспинальной жидкости при К. о. определяется белково-клеточная диссоциация, к-рая в отдельных случаях может сочетаться с ксантохромией. Ликвородинамические нарушения отмечаются приблизительно одинаково часто как при внутри-, так и при внемозговых новообразованиях.

Лечение

Основным методом лечения Краниоспинальных опухолей является оперативный. Показанием к операции служит нарастание неврологических расстройств, вызываемых опухолью. Трудности, связанные с оперативным лечением краниоспинальных новообразований, объясняются в первую очередь топографо-анатомическими особенностями расположения опухоли, наличием общих источников кровоснабжения опухоли и жизненно важных отделов, расположенных в стволе мозга, тяжелым в большинстве случаев состоянием больных в предоперационном периоде и др. Улучшение диагностики, оперативное вмешательство в ранние сроки после начала заболевания, усовершенствование техники проведения операции, широкое внедрение в практику совр, видов обезболивания позволили расширить показания к операции, улучшить ближайшие и отдаленные послеоперационные результаты.

Выбор того или иного операционного доступа при К. о. зависит от уровня ее расположения и протяженности. Оперативные вмешательства проводятся в сидячем или лежачем (на животе или на боку) положении больного. При интрамедуллярных опухолях в послеоперационном периоде рекомендуется проведение глубокой рентгенотерапии.

Исходы

Наиболее благоприятные результаты при оперативном лечении наблюдаются при восходящих внемозговых опухолях, а также у части больных с внутри-, внемозговыми новообразованиями, у которых удается почти полностью удалить опухоль. Наибольшие технические трудности и часто малоутешительные результаты операций наблюдаются при нисходящих внемозговых опухолях (особенно менингиомах), расположенных на внутреннем скате основания черепа, а также при инфильтративно растущих внутримозговых новообразованиях.

Основной причиной смерти больных после операции являются нарушения дыхания и сердечной деятельности, возникающие в результате развития анатомических изменений в стволе мозга.

См. также Головной мозг, опухоли, Спинной мозг, опухоли.

Библиография: Арсени К. и Симионеску М. Нейрохирургическая вертебромедуллярная патология, пер. с румын., с. 203, Бухарест, 1973; Ботородинский Д. К. Синдром краниоспинальной опухоли, Ташкент, 1936, библиогр.; Станиславский В. Г. Менингиомы задней черепной ямы, с. 192, Киев, 1976; Cohen L. Tumors in the region of the foramen magnum, Handbook clin, neurol., ed. by P. J. Yinken a. G. W. Bruyn, v. 17, pt 2, p. 719, Amsterdam — N. Y., 1974, bibliogr.; Grundriss der Neuroradiologie, hrsg. v. I. Neumann u. K. Seidel, Lpz., 1976; Stein В. M. a. o. Meningiomas of the foramen magnum, J. Neurosurg., v. 20, p. 740, 1963.

А. П. Ромоданов.