МОНИЛЕТРИКС • Med-of-Rita

МОНИЛЕТРИКС [monilethrix; лат. monile ожерелье + греч. thrix волос; син.: аплазия (атрофия) волос веретенообразная (четкообразная, перемежающаяся), волосы веретенообразные (монилиформные)] — наследственное заболевание волос. Описан Смитом (W. О. Smith, 1879).

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патогенезе М. важное значение придают нарушению деятельности эндокринной и нервной систем, к-рые принимают участие в регуляции питания и роста волос.

Патогистология: фолликулярный гиперкератоз, воспалительные изменения в области волосяных сосочков. При микроскопии в стержне волоса выявляются чередующиеся темные и светлые участки. Светлые участки выглядят истонченными, а темные — утолщенными, создавая картину веретенообразных вздутий. Структура волос напоминает ожерелье. Установлено, что темные участки содержат нормальное количество пигмента и имеют нормальную структуру, в зоне светлых участков отсутствует мозговое вещество волоса.

Клиническая картина характеризуется интенсивным выпадением волос на голове ребенка через несколько месяцев после рождения. На коже волосистой части появляются милиарные фолликулярные узелки с заостренным роговым шипиком на вершине, окруженные воспалительным венчиком. Волосы в зоне поражения часто секутся у основания (симптом черных точек), становятся сухими, лишенными блеска, ломкими с расщеплениями на конце; длина их до 1,5—2,5 см. Постепенно кожа волосистой части головы становится сухой, покрывается мелкими чешуйками, развивается очаговая или диффузная алопеция. Возможен фолликулярный кератоз на конечностях, дистрофия ногтей, зубов.

Течение заболевания хроническое, возможны временные спонтанные периоды улучшения (напр., в период полового созревания). Описаны также синдром Раца—Тури, при к-ром, кроме М., отмечены гипофизарная недостаточность и концентрическое сужение поля зрения, и синдром Сабуро, при к-ром М. сочетается с катарактой.

Диагноз ставится на основании характерных изменений структуры и роста волос, наличия фолликулярного кератоза. Дифференциальный диагноз проводят с круговидным облысением (см. Алопеция), себорейным поредением волос (см. Себорея), а также с другими видами патологии волос (см. таблицу к статье Волосы).

Лечение: витамины А, E (или аевит), группы В, ультрафиолетовое облучение, массаж с применением углекислого снега, жидкого азота, 2% салициловая, 5—10% серная и серно-дегтярная мази.

Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Библиография: Потоцкий И. И. Гиперкератозы, Киев, 1977; В а j а j А. К. а. о. Monilethrix, Dermatologica (Basel), v. 156, с. 292, 1978; S m i t h W. G. A rare nodose condition of hair, Brit. med. J., v. 2,p.291, 1879; Wennersten G. Monilethrix, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 51, p.232, 1971.

С. С. Кряжева.