НЕФРОКАЛЬЦИНОЗ

Нефрокальциноз (греч. nephros почка + кальциноз) — диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью.

«Кальциевые метастазы» в почках наблюдал впервые Р. Вирхов. Термин «нефрокальциноз» ввел в 1934 г. Олбрайт (F. Albright). Из отечественных исследователей Нефрокальциноз изучали А. В. Русаков, О. K. Тиктинский. Цоллингер и Михач (H. U. Zollinger, М. J. Mihatsch, 1978) выявили Нефрокальциноз в 0,87% случаев (на 2080 биопсий почки).

Различают первичный Нефрокальциноз, возникающий в ранее не измененных почках, и вторичный Н., при к-ром инкрустируется солями некротизированная ткань почек. Выделяют также так наз. почечные кальцификаты, представляющие собой очаговые обызвествления некротизированной ткани в зоне ишемического инфаркта, туберкулезной каверны или опухоли. Сюда же следует отнести случаи тотального обызвествления одной почки при тяжелом поражении ее туберкулезом («омелотворенная почка»).

Этиология и патогенез

Различают следующие этиологические факторы первичного нефрокальциноза. 1. Состояния, сопровождающиеся чрезмерным поступлением кальция в организм,— гипервитаминоз D, семейная и идиопатическая гиперкальциемия новорожденных, синдром Лайтвуда—Фанкони, синдром Бернетта, саркоидоз, болезнь Аддисона, неконтролируемое интравенозное введение солей кальция. 2. Состояния, сопровождающиеся мобилизацией кальция из костей,— гиперпаратиреоз, опухоли костей и нек-рых других органов, метастазы опухолей в кости, миеломная болезнь, острый, постклимактерический, посткастрационный и кортикостероидный остеопороз, множественные переломы костей, остеомиелит, иммобилизация, нейроплегия, болезнь Педжета, тиреотоксикоз. 3. Нарушение связывания кальция в костях — гипофосфатазия. 4. Патологическое осаждение кальция в тканях — оксалоз, цистиноз, кальцифилаксия. 5. Тубулопатии и другие заболевания, сопровождающиеся ацидозом,— преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, хрон, канальцевый ацидоз Баттлера — Олбрайта, глюкозо-фосфат-аминоацидурия де Тони — Дебре — Фанкони, окулоцереброренальный синдром Лоу, гликогеноз Гирке, респираторный ацидоз, гиперхлоремический ацидоз.

Первичный Н. встречается при заболеваниях, сопровождающихся различными нарушениями кальциевого обмена, напр, чрезмерным поступлением кальция в организм, усиленной его резорбцией в кровь из костей, недостаточным извлечением из крови или патологическим осаждением в тканях. Весьма часто Н. встречается при врожденных и приобретенных заболеваниях почек, когда нарушена деятельность канальцев в отношении кальций-фосфорного гомеостаза.

Вторичный Н. развивается при ишемическом кортикальном некрозе почек; радиационном нефросклерозе; отравлении солями ртути; злоупотреблении сульфаниламидами, фенацетином, тиазидовыми, антраниловыми, этакриновыми диуретикамb; при применении амфотерицина.

К развитию Н. ведут почечные и внепочечные нарушения кислотнощелочного равновесия, гл. обр. респираторный и метаболический ацидоз (см.), реже метаболический алкалоз (см.). Почти при каждом из этих заболеваний наблюдается повышение уровня кальция в крови в сочетании с повышенной его экскрецией с мочой (гиперкальциурия) или без нее. Степень кальциурии может достигать 400—600 мг в 1 сут.

Усиленный приток кальция к почкам сопровождается накоплением его внутри клеток почечного эпителия. Когда концентрация внутриклеточного кальция достигает определенного предела, наступает дистрофия клеток, отложения кальция перемещаются в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. Формирующиеся при этом цилиндры закупоривают канальцы, что способствует их дилатации и атрофии. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию с последующим нефросклерозом. Кроме того, Нефрокальциноз предрасполагает к инфицированию и камнеобразованию, в связи с чем нередко возникают пиелонефрит и гидронефроз. При первичном Н. поражается вначале проксимальный отдел нефрона, дистальный отдел и клубочек вовлекаются в процесс позднее. При вторичном Н. кальций откладывается одновременно и в дистальном отделе нефрона.

Клинические проявления

Клинические проявления при Н. обычно сочетаются с симптомами основного заболевания и сопутствующей им гиперкальциемии (см.). Так, общая слабость, утомляемость, анорексия, тошнота, рвота, жажда, сухость кожи, зуд, запор, боль и деформация суставов, кератоконъюнктивит, психическая неустойчивость, атаксия, судорожные припадки, укорочение продолжительности систолы на ЭКГ обусловлены преимущественно интоксикацией кальцием. На поражение почек с нарушением транспорта веществ в канальцах и потерей чувствительности их к антидиуретическому гормону указывают полиурия, Изостенурия, полидипсия. Могут наблюдаться тупые боли в поясничной области и приступы почечной колики, связанные с отхождением конкрементов. Мочевой осадок бывает стойко измененным и содержит много лейкоцитов, бактерий, эритроцитов, солевых цилиндров. Протеинурия, отеки и артериальная гипертензия появляются позднее, когда уже могут быть выявлены клинические и лаб. признаки почечной недостаточности (см.).

Диагноз

Ранняя диагностика Н. возможна на основании пункционной биопсии почки. Обзорная рентгенография почек позволяет выявить лишь запущенные случаи со значительно выраженным обызвествлением почечных пирамид (рис.). Для ориентировочной оценки степени кальциурии может быть использована проба Сульковича (см. Сульковича проба). Уточнить причину Н. и функц, состояние почек помогает исследование крови и мочи на содержание кальция и фосфора, определение активности щелочной фосфатазы, паратгормона в крови, выделения оксипролина с мочой, клиренса креатинина и фосфата, кислотно-щелочного равновесия. Дифференцировать Н. следует с так наз. губчатой почкой, кистозные пространства к-рой заполнены конденсатом кальциевых солей.

Лечение

Необходимо своевременно устранить причину нарушения кальциевого обмена. В случае тяжелой дегидратации показано вливание р-ра гидрокарбоната или цитрата натрия, цитрата и аспарагината калия при ацидозе и хлорида натрия и аммония при алкалозе. При умеренно выраженной гиперкальциемии назначают диету с ограниченным содержанием кальция, вливание р-ра сульфата магния, витамин B₆. При острой гиперкальциемии вливают р-ры фосфата натрия, сульфата магния, ЭДТА-натрия; вводят преднизолон, тирокальцитонин; при прогрессирующей почечной недостаточности проводят гемодиализ (см.). Особое внимание уделяют лечению пиелонефрита, способствующего прогрессированию почечной недостаточности. Кроме этого, при вторичном Н. проводятся мероприятия, направленные на лечение основного процесса.

Прогноз

Эффективное каузальное лечение на ранней стадии процесса улучшает состояние больного и функциональные показатели, почек; прогноз при прогрессировании H. неблагоприятный, т. к. в запущенном случае больному угрожает уремия.

Библиография: Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Поповой, пер. с болг., София, 1976; Власов В. А. и Столярова В. К. О гипервитаминозе Д у грудных детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 2, № 2, с. 11, 1957; Игнатова М.С. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей, Л., 1978, библиогр.; H а то чин IG. В. Физиологические основы дифференциальной диагностики полиурий и нарушений концентрационной способности почек, Тер. арх., т. 47, № 4, с. 13, 1975; РачевЛ., Тодоров Й. и Статева Ст. Обмен веществ в детском возрасте, пер. с болг., София, 1967; Розенфельд Е. Л. и Попова И. А. Гликогеновая болезнь, М., 1979, библиогр.; Романенко В. Д. Физиология кальциевого обмена, Киев, 1975, библиогр.; Русаков А. В. Об остеогенных нефропатиях и нефрогенных остеопатиях, Клин, мед., т. 17, № 1, с. 46, № 2-3, с. 41, 1939; Tиктинский О. Л. Почечная форма первичного гиперпаратиреоидизма, Л., 1972, библиогр.; Хворов В. В. и Калантарова Е. К. Гиперпаратиреоз и почки, Пробл, эндокринол., т. 4, № 1, с. 73,1939; Burnett С. a.o. Hypercalcemia without hypercalciuria or hypophosphatemia, calcinosis and renal insufficiency, New Engl. J. Med., v. 240, p. 787, 1949; Burry A. F. a. o. Calcification in the renal medulla, Hum. Path., v. 7, p. 435, 1976; Fanconi A. Vitamin К und D Dihydrotachysterin, Indikation und Gefahren, Schweiz, med. Wschr., S. 1239, 1967; Mortensen J., a. Emmett J. L. Nephrocalcinosis, J. Urol. (Baltimore), v. 71, p. 398, 1954; Reubi F. C. Nephrologie clinique, P., 1961; Ryckewaert A. Le syndrome hypercalcemique, в кн.: L’actualite rhumatologique 1965 —1966, sous la dir. S. de Seze e. a., p. 156, P., 1965; Unger V. Nephrokalzinose und Steinbildung in ihren Beziehungen zu Storungen des Kalkstoff-wechsels, Z. Urol., Bd 51, S. 69, 1958, Bibliogr.; Zollinger H. U. a. Mihatscli M. J. Renal pathology in biopsy, В. a. o., 1978.

В. С. Тимохов.