ПАЙЛА БОЛЕЗНЬ

Пайла болезнь (E. Pyle, совр. американский врач) — врожденное системное заболевание скелета, заключающееся в множественной дисплазии метафизарных отделов костей.

Описано Пайлом в 1931 г. Заболевание имеет семейный характер и проявляется в детском возрасте. Встречается крайне редко. Некоторые авторы называют его семейной краннометафизарной дисплазией.

Больные имеют характерный внешний вид: большая голова, широко расставленные глаза, плоский небольших размеров нос с запавшей спинкой, крошащиеся недоразвитые зубы, вальгусные деформации коленных суставов и непропорционально длинные ноги, сгибательные контрактуры в локтевых суставах. Кроме того, отмечается значительное утолщение метафизарных отделов длинных трубчатых костей. Развитие болезни медленное.

Диагностика Пайла болезни основана на клинических признаках и характерных рентгенологических данных.

Рентгенологически выявляется симметричное булавовидное вздутие метафизов и частично диафизов длинных трубчатых костей; корковое вещество в этих местах резко истончено. Наиболее выраженные изменения бывают в бедренных и берцовых костях, вблизи коленных суставов, в грудинных концах ключиц и ребрах. На рентгенограмме черепа, как правило, выражен гиперостоз костей свода черепа и челюстей, отмечается отсутствие воздуха в околоносовых полостях, заполненных костными разрастаниями.

Дифференциальная диагностика проводится с костным леонтиазом при фиброзной остеодисплазии (см.), с черепно-ключичным дизостозом (см.), с поражениями скелета при болезни Гоше (см. Гоше болезнь).

Лечение симптоматическое, при резко выраженных деформациях в коленных суставах — корригирующая остеотомия.

Прогноз для жизни благоприятный.

Библиография: Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 420, М., 1964; Pуle E. Case of unusual bone development, J. Bone Jt Surg., v. 13, p. 874, 1931.

H. H. Нефедьева.