ТУРЕТТА СИНДРОМ • Med-of-Rita

Туретта синдром (G. G. de la Tourette, французский невролог, 1857 — 1904; син. пароксизмальный генерализованный тик) — симптомокомплекс поражения ц. н. с., характеризующийся пароксизмальными (реже постоянными) тикоидными подергиваниями мышц лица, шеи, верхних и нижних конечностей, гиперкинезом дыхательной мускулатуры и мышц, участвующих в речевом акте, с непроизвольными импульсивными выкриками отдельных звуков и слов.

Описан в 1885 г. Туреттом. Туретта синдром относится к редким поражениям ц. н. с., проявляется преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет, причем в 2—3 раза чаще заболевают мальчики.

Этиология Туретта синдрома до настоящего времени не уточнена. В развитии синдрома играют роль функциональная незрелость стриопаллидарной системы, интра- и перинатальная патология мозга. Важное место отводится экстремальным физическим и психическим воздействиям, инфекционным болезням, интоксикациям, ревматизму, наследственной отягощенности. Известны семейные случаи заболевания, в т. ч. и у близнецов. По данным Шапиро (А. К. Shapiro, 1972), Фернандо (S. J. Fernando, 1976), приблизительно в 10—12% Т. с. имеет наследственный характер.

Патогенез связывают с метаболическими сдвигами в экстрапирамидной системе (см.), к-рые проявляются гиперреактивностью дофаминергических систем мозга. Имеются данные о значительном повышении экскреции дофамина, ДОФА, норадреналина (см. Катехоламины), а также значительном увеличении скорости проведения нервного импульса (см.) по афферентным волокнам на верхних конечностях у больных с Т. с.

При патологоанатомическом исследовании мозга больных старческого возраста, страдавших Т. с., но умерших от других заболеваний, основные морфологические изменения обнаружены в полосатом теле (см. Базальные ядра). Они заключаются в нарушении нормального соотношения мелких и крупных клеток в этом ядре, уплотнении структуры мелких клеток. В нек-рых случаях выявлены очаги хрон. воспаления в мозговом стволе, преимущественно в области афферентных путей, проецирующихся в полосатом теле. Однако указанные морфол. изменения нельзя считать специфичными для Т. с.

Туретта синдром проявляется разнообразными непроизвольными движениями, в основном имеющими характер тиков (см. Тик). Насильственные движения захватывают в начале заболевания мышцы лица (мигание век, подергивание мимических мышц, наморщивание носа, прищелкивание языком и др.) и шеи, в последующем распространяются на мышцы плечевого пояса, рук (сгибание и разгибание рук в локтевых суставах, выворачивание пальцев и кистей).

С прогрессированием заболевания гиперкинез (см.) распространяется на мышцы туловища и нижних конечностей, непроизвольные движения усложняются, начинают напоминать целенаправленные движения конечностей и туловища. Появляются сложные бросковые движения, подпрыгивание, топтание на месте, приседание, падение на колени и др. У больных Т. с. могут также возникать дрожание конечностей, атетоидные движения (см. Атетоз) и торсионные спазмы мышц туловища (см. Торсионная дистония). Гиперкинез мышц неба и языка, области рта, гортани и дыхательной мускулатуры сопровождается внезапными нечленораздельными гортанными звуками, напоминающими лай, мяуканье, взвизгивание, мычание, шипение и др. Звуковые феномены, характерные для Т. с., могут проявляться также внезапным выкрикиванием отдельных слов, иногда нецензурного, бранного содержания (копролалия). Нек-рые больные повторяют услышанные слова (эхо-лалия), различные действия (эхо-праксия). Сложные гиперкинезы часто приобретают характер навязчивых вульгарных действий (напр., непроизвольного оплевывания).

В большинстве случаев гиперкинезы бывают приступообразными. Возникновение приступа провоцируется отрицательными эмоциями, определенной обстановкой. Изредка гиперкинез имеет постоянный характер.

Нек-рые больные отмечают возможность непродолжительного произвольного подавления гиперкинезов, однако при этом у них нередко возникает чувство внутреннего напряжения и непреодолимое желание воспроизвести гиперкинез произвольно. У большинства больных гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне. Изменения в психической сфере проявляются повышенной раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью, импульсивностью, эйфорией. В 40— 45% наблюдений отмечается снижение интеллекта.

Клиническое течение различное. В одних случаях гиперкинез в отдельных группах мышц лица носит постоянный характер и не обнаруживает тенденции к генерализации в течение жизни, в других — в короткий период времени гиперкинез распространяется на мышцы туловища и конечностей. Непроизвольные движения и звуковые феномены приводят к социальной дезадаптации больных. Иногда в течении Т. с. наблюдаются спонтанные непродолжительные ремиссии.

Диагноз Туретта синдром ставят на основании динамического наблюдения, своеобразной картины гиперкинеза, сочетающегося со звуковыми феноменами. Данные о повышении экскреции дофамина, ДОФА, норадреналина подтверждают диагноз. При электромиографическом исследовании диагностическое значение имеет увеличение скорости проведения нервных импульсов преимущественно по афферентным волокнам нервов верхних конечностей.

Дифференциальный диагноз проводят с различными формами пароксизмальных гиперкинезов: акантоцитозом, семейным пароксизмальным хореатетозом (см. Гиперкинезы), семейной пароксизмальной дистонией (см.), хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея), малой хореей (см. Ревматизм), гепато-церебральной дистрофией (см.), торсионной дистонией (см.), началом шизофрении (см.) и др.

Для лечения применяют галоперидол; дозу подбирают индивидуально (в среднем 2—3 мг в сутки). Лечение галоперидолом сочетают с приемом циклодола, начиная с 0,001 г в день. Применяют также седативные средства, лечебную гимнастику, массаж. Длительность курса лечения составляет 2 мес. и более, что зависит от терапевтического эффекта.

Однако и при наличии положительного эффекта больные нуждаются в постоянной поддерживающей терапии. Прогноз для жизни благоприятный.

Библиогр.: Бадалян Л. О. и др. Пароксизмальный генерализованный тик. (Синдром Туретта), Клин, мед., т. 57, № 9, с. 28, 1979; Мельничук П. В., Сосновская Л. С. и Хайлова И. М, Синдром де ла Туретта, Журн. невропат, и психиат., т. 77, в. 8, с. 1148, 1977; Шанько Г. Г. Генерализованный тик (болезнь Жиль де ля Туретта) у детей и подростков, Минск, 1979; E isenberg L. The management of hyperkinetic child, Develop. Med. Child Neurol., v. 8, p. 593, 1966; Pernandо S. J. Six cases of Gilles de la Tourette’s syndrome, Brit. J. Psychiat., v. 128, p. 436, 1976; Gilles de la Tourette G. Etude sur une affection ner-veuse caracterisee par de l’incoordination motrice, accompagne d’echolalie et de coprolalie (jumping, latah, myriachit), Arch, neurol. (Paris), t;. 9, p. 19, 158, 1885; Shapiro A. K., Shapirо E. a. Wayne. Birth, developmental, and family histories and demographic information in Tourette’s syndrome, J. nerv. rnent. Dis., v. 155, p. 335, 1972; Snyder S. H. a. o. The role of brain dopamine in behavioral regulation and the actions of psychotropic drugs, Amer. J. Psychiat., v. 127, p. 199, 1970.

Л. О. Бадалян.