ВАСКУЛИТ
Васкулит (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + -itis; син. ангиит) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. «Васкулит» — групповой термин и без соответствующей клинико-морфологической и (или) этиологической характеристики не может употребляться в качестве нозологического диагноза; к Васкулиту не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы — артериопатии, напр. фибро-мышечную дисплазию почечных артерий.
В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды Васкулита: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты; часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов, разного калибра (в этих случаях говорят о генерализованных или системных Васкулитов, в отличие от регионарных или сегментарных Васкулитов, возникающих в виде ограниченного местного процесса в той или иной области сосудистой системы, иногда лишь в отдельных органах или тканях).
В соответствии с преимущественной локализацией воспалительных изменений во внутреннем, среднем или наружном (адвентиции) слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии — соответственно эндо-, мезо- и периартерииты); поражение всех слоев сосудистой стенки обозначают термином «панваскулит» (при изолированном поражении артерий — «панартериит»).
Содержание
- 1 Этиология
- 2 Патогенез
- 3 Патологическая анатомия
- 4 Классификация васкулитов
- 5 Клиническая картина
- 6 Лабораторная диагностика
- 7 Лечение
Этиология
По происхождению В. могут быть: а) первичными, при которых системное поражение сосудов является первичным самостоятельным заболеванием; б) вторичными, возникающими на почве какого-либо инфекционного, инфекционноаллергического, токсико-аллергического, обменно-эндокринного или опухолевого заболевания и являющимися одним из компонентов (иногда весьма важным) этого заболевания.
Вторичные Васкулиты этиологически связаны с основным заболеванием, на почве к-рого они возникают. Обычно это либо инфекционные заболевания (сыпной тиф, скарлатина, острые и подострые формы сепсиса, включая затяжной септический эндокардит), либо системные болезни соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит), либо токсико-аллергические заболевания и состояния (наследственные аллергопатии, лекарственная непереносимость), либо обменно-эндокринные заболевания (диабетическая микроангиопатия).
Этиология первичных В. в большинстве случаев остается неизвестной и рассматривается лишь в предположительном плане. В качестве возможных причинных факторов обсуждаются: а) острые и хрон, инфекции, особенно хрон, очаговая инфекция, в частности стрептококковая; б) воздействие хим. и биол, агентов, в т. ч. лекарственных средств (пенициллина и других антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, производных пиразолона, ртутных мочегонных, йодистых препаратов, оральных контрацептивных средств, синтетических аналогов некоторых витаминов, ферментов, гормонов, препаратов витаминов B1, B2, B6, кокарбоксилазы, АКТГ, кортикостероидов), сывороток, вакцин, продуктов жизнедеятельности грибковой флоры; в) влияние физ. факторов — охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующей радиации, физ. травмы; г) вегетативно-нейротрофические расстройства и эндокринные нарушения, в частности нарушение функций гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в сочетании с физ. или хим. воздействиями; д) генетические факторы (напр., артерииты мелких ветвей легочной артерии при врожденной первичной легочной гипертензии).
Многие из перечисленных факторов чаще выступают не в качестве вызывающей В. причины, а скорее играют роль предрасполагающих, провоцирующих или выявляющих моментов.
Патогенез
Наиболее аргументированной и пользующейся широким признанием является аллергическая концепция происхождения системных В., согласно к-рой морфологическая и клиническая картина заболевания обусловливается не действием какого-либо определенного и тем более специфического агента, а является выражением системной гиперергической реакции на самые разнообразные воздействия (см. Аллергия). Аллергическая теория патогенеза системных В. имеет солидную экспериментальную базу. Клинические наблюдения также подтверждают аллергический (гиперсенситивный) генез некоторых форм системных сосудистых заболеваний (напр., В., возникающих в связи с лекарственной непереносимостью, применением вакцин, сывороток). Большое значение в механизме развития системных В. придается аутоиммунным нарушениям; при этом основываются на установленной рядом авторов возможности образования аутоантител (см.) к клеточным и тканевым субстанциям сосудистой стенки [Штеффен (С. Steffen), 1955; Бернар (I. Bernard), 1957].
Методом иммунофлюоресценции показано отложение гамма-глобулинов, флюоресцирующих антител и иммунных комплексов в стенке сосудов при узелковом периартериите. В сыворотке больных артериитом выявлено присутствие антигамма-глобулинов. В развитии узелкового периартериита придают значение вирусным комплексам; указывается, напр., на роль австралийского антигена и антител к нему (см. Австралийский антиген). Ряд авторов, используя методику поглощения антиглобулина, обнаружил при геморрагическом В. антитела к сосудистому эндотелию [Стефанини, Медников (М. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Паронетто, Штраусс (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. В свете приведенных концепций о генезе системных В. патогенные агенты (бактерии, вирусы, эндо- и экзогенные токсины, патологические метаболиты, физ. и хим. воздействия) рассматриваются не как специфическая причина заболевания, а лишь как факторы, способные изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки, приобретающих свойства аутоантигенов и стимулирующих продукцию аутоантител. Образующиеся в результате аутоиммунных процессов иммунные комплексы (антиген — антитело — комплемент) фиксируются на элементах сосудистой стенки (мембраны, эндотелий, мышечные клетки), вызывая повреждение мембран, активацию лизосомальных ферментов, повышение проницаемости сосудов и др.
Из других теорий патогенеза системных В. заслуживают внимания неврогенная и эндокринная, опирающиеся не столько на твердые экспериментальные данные, сколько на клинически выявляемую связь между нейро-вегетативными и эндокринными нарушениями и развитием некоторых сосудистых заболеваний. Классическим примером нейро-вегетативных и нейротрофических сосудистых нарушений является синдром Рейно (см. Рейно болезнь), нередко выступающий в качестве одного из первых проявлений первичных или вторичных (при коллагенозах) В. Роль эндокринных расстройств в патогенезе В. демонстрируется в экспериментах Селье (H. Selye) и его сотр., вызывавших изменения сосудов типа узелкового периартериита или облитерирующего тромбангиита у животных после нефрэктомии при даче им больших доз кортикостероидов на фоне диеты, богатой солью, или же при введении животным экстрактов передней доли гипофиза или соматогенного гормона, стимулирующего синтез минералокортикоидов надпочечниками; действие указанных гормонов усиливалось, если введение их сочеталось со стрессовыми воздействиями (холод, травма, перегревание, введение чужеродного белка). Участие эндокринного фактора в патогенезе некоторых форм В. можно предполагать и на основании половых различий в частоте отдельных форм В.: явное преобладание женщин среди лиц, страдающих болезнью Такаясу, и более частое развитие облитерирующем) тромбангиита у мужчин, часто молодых, пубертатного возраста (ювенильная форма).
Патологическая анатомия
В морфогенезе и гистологической картине поражения сосудов при разнообразных формах Васкулитов имеются некоторые общие черты, по-видимому обусловленные близостью их патогенеза. При многих В. в сосудистой стенке можно обнаружить альтеративные (дистрофические и некротические), экссудативные, пролиферативные и репаративно-склеротические процессы, степень выраженности которых зависит от общей и иммунологической реактивности организма больного, особенностей этиологического фактора, тяжести и стадии болезни. В ранних стадиях обычно преобладают альтеративно-экссудативные явления — отек, фибринозная экссудация, Мукоидное набухание и фибриноидные изменения основного вещества и волокнистых структур сосудистых стенок (см. Слизистая дистрофия, Фибриноидное превращение), наиболее выраженные в средней оболочке. По мере развития процесса воспалительные изменения захватывают все слои сосудистой стенки, обнаруживается фибриноидный некроз средней оболочки и интимы, деструкция внутренней эластической мембраны; нарастает инфильтрация стенки сосудов лимфоидными, эпителиоидными, плазматическими клетками, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (клеточный состав инфильтратов в значительной степени зависит от патогенетической основы В.). Распространение воспалительного процесса на интиму часто сопровождается тромбообразованием в просвете сосуда. В дальнейшем начинают преобладать пролиферативно-репаративные процессы, развивается грануляционная ткань, пронизываемая лимфоидными и гистиоцитарными клеточными элементами. В завершающей стадии происходит замена грануляционной ткани фиброзной соединительной тканью, наступает склероз сосудистой стенки с сужением или облитерацией просвета сосуда. При благоприятно текущих формах В. наблюдается меньшая выраженность вышеописанных процессов и может наступить полное восстановление нормальной структуры сосудистых стенок. Важно отметить, что степень и последовательность изменений в разных областях сосудистой системы неодинаковы: в то время как в сосудах одной области (органа) могут выявляться ранние изменения, в других обнаруживается выраженный воспалительный процесс, в третьих находят Репаративные явления в разных фазах развития. Все это создает многообразие и пестроту морфологической картины В. Кроме того, несмотря на нек-рое сходство морфологических изменений, каждой клинико-патогенетической и этиологической форме В. свойственны свои топографические, анатомические и гистоморфологические особенности. Так, для узелкового периартериита характерно распространенное поражение средних и малых артерий мышечного типа с вовлечением всех слоев сосудистой стенки (панартериит), но с преимущественными изменениями средней и наружной (адвентиции) оболочек сосуда, причем наиболее типичным является деструктивнопролиферативный процесс в стенке сосудов с сегментарными некрозами и развитием мелких аневризм, а также образование периваскулярных (видимых невооруженным глазом) узелков; наиболее часто вовлекаются висцеральные сосуды (почек, сердца, органов брюшной полости, легких). При облитерирующем брахиоцефальном артериите — болезни Такаясу — поражаются крупные артерии мышечно-эластического типа, отходящие от дуги аорты или ее грудного и абдоминального отделов,— безымянная, общие и внутренние сонные, подключичные, реже межреберные, почечные, подвздошные артерии; гистологически преобладает воспалительно-инфильтративный процесс во всех слоях сосудистой стенки, но преимущественно в интиме, с гигантоклеточным гранулематозом и тромбозом. При болезни Хортона — гигантоклеточном артериите — в патологический процесс вовлекаются артерии среднего калибра — поверхностные височные, затылочные, внутричерепные, реже и висцеральные, причем наиболее характерными морфологическими изменениями являются гранулематоз средней оболочки и наличие гигантских клеток в гранулемах. При облитерирующем тромбангиите — болезни Винивартера — Бюргера — патологические изменения обнаруживаются преимущественно в периферических артериях мышечного типа, реже и в венах; в стенках сосудов, преимущественно в интиме, развивается инфильтративно-пролиферативный процесс со склонностью к тромбообразованию и облитерации просвета сосуда; сравнительно редко поражаются сосуды внутренних органов. При геморрагическом васкулите — болезни Шенлейна — Геноха — в патологический процесс вовлекаются гл. обр. капилляры (отсюда устаревшее название болезни «геморрагический капилляротоксикоз»), артериолы, венулы, реже мелкие артерии, при этом отмечается резкое нарушение проницаемости сосудистых мембран, набухание и пролиферация эндотелия сосуда, инфильтрация сосудистых стенок лейкоцитами; реже обнаруживаются фибриноидные изменения стенок мелких артерий.
Классификация васкулитов
Единой общепринятой классификации Васкулитов нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации. В классификациях, предлагаемых советскими авторами (Н. А. Куршаков, E. М. Тареев, М. И. Теодори), в качестве главных форм системных В. выделяются узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), облитерирующий Тромбангиит (см. Тромбангиит облитерирующий), геморрагический В. (см. Шенлейна-Геноха болезнь), облитерирующий брахиоцефальный артериит (см. Такаясу синдром); к более редким формам относят височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (см. Мошкович болезнь). Особое место среди системных В. занимает генерализованное поражение мелких артерий по типу некротизирующего артериита, сочетающееся с некротически-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких, костей лицевого черепа, ретробульбарных тканей глаз, описанное Вегенером и носящее его имя — гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз). Многие авторы объединяют эту форму заболевания с узелковым периартериитом, хотя достаточно убедительных оснований для такого объединения ни с морфологической, ни с клинической точки зрения нет.
Из вторичных В. наибольшее практическое значение имеют генерализованные поражения сосудов при сыпном тифе, скарлатине, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, а также изменения мелких сосудов при сахарном диабете — диабетическая микроангиопатия.
Клиническая картина
Несмотря на клинико-морфологическое разнообразие отдельных форм системных В., всем им свойственны некоторые общие клинические проявления и симптомы: лихорадка (нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (моно- и полиневриты), нарастающее истощение, многоорганность висцеральных поражений: сердце — с коронарно-ишемическим синдромом или симптомами миокардита, почки — с гипертоническим синдромом и клиникой нефрита или инфарктов почек, жел.-киш. тракт, печень, поджелудочная железа, селезенка — с абдоминальным и (или) гепато-лиенальным синдромами, бронхо-легочная система — с бронхоспастическим или легочно-плевральным синдромом, поражение серозных оболочек с явлениями полисерозита.
Течение в большинстве случаев прогрессирующее или рецидивирующее. Более подробно клинику отдельных форм В. — см. в соответствующих статьях и в табл. 1 и 2.
Лабораторная диагностика
Из лабораторных показателей характерны сдвиги в белковом спектре крови в сторону увеличения глобулиновых фракций, особенно гамма-глобулинов, лейкоцитоз, нередко эозинофилия (чаще при гиперсенситивных В.), доходящая в отдельных случаях до степени эозинофильной лейкемоидной реакции, ускорение РОЭ, положительные иммунологические реакции и тесты.
Лечение
Лечение системных Васкулитов должно проводиться строго индивидуально и основываться на форме заболевания и его стадии. Общие принципы терапии при многих В.: при установлении этиологического фактора (напр., лекарственная непереносимость) немедленное его устранение; применение противовоспалительных, десенсибилизирующих и иммунодепрессивных средств (ацетилсалициловая к-та, производные пиразолона, индоцид, антигистаминные препараты, кортикостероиды, препараты аминохинолинового ряда, имуран и др.).
См. также Артериит, Васкулит кожи, Облитерирующие поражения сосудов конечностей, Флебит.
Таблица 1. Основные морфологические и клинические проявления первичных системных васкулитов
Отдельные формы васкулитов расположены в таблице в зависимости от их генерализованности, вида и калибра поражаемых сосудов.
Форма заболевания |
Этиология и патогенез |
Преимущественная локализация поражения |
Основные патоморфологические изменения сосудов |
Основные клинические проявления и течение |
Узелковый (нодозный) периартериит, классический узелковый периартериит (болезнь Куссмауля—Мейера) |
Этиология не известна. Патогенез не выяснен; |
Поражаются мелкого и среднего калибра артерии почек, |
Воспалительно-клеточная инфильтрация всех слоев сосудистых |
Волнообразная лихорадка, устойчивая к антибиотикам; потеря См. также Периартериит узелковый |
Системный артерии т (вариант узелкового периартериита) |
Этиология не известна; в отдельных случаях возникает после |
Поражаются мелкие артерии мышечного типа, артериолы почек, |
В острой стадии — отек, плазморрагии, фибриноидные |
Мышечно-суставные боли; уртикарные, эритематозные, |
Гранулематоз Вегенера (некротизирующий ангиит с |
Этиология не известна. Патогенез не выяснен; вероятен |
Поражаются мелкие артерии, артериолы, реже венулы и вены |
Полиморфноклеточные (нередко гигантоклеточные) гранулемы с |
Язвенно-некротические и гнойно-некротические риносинуситы См. также Вегенера гранулематоз |
Гигантоклеточный артериит (височный артериит) |
Этиология не известна. Патогенез не ясен. Высказывается |
Поражаются артерии среднего калибра: наружно и |
Гранулематозное поражение преимущественно средней оболочки |
Общие симптомы: утомляемость, потеря веса, летучие боли в См. также Артериит гигантоклеточный |
Облитерирующий брахиоцефальный артериит (Такаясу синдром, болезнь отсутствия пульса) |
Этиология не известна. Предполагавшаяся связь с сифилисом, |
Поражаются крупные артерии мышечного и эластического |
Инфильтративно-воспалительный процесс во всех слоях стенки |
Ослабление или отсутствие пульса (одностороннее или См. также Такаясу синдром |
Облитерирующий Тромбангиит(болезнь Винивартера— Бюргера) |
Этиология не известна. Возможно влияние дисфункции |
Поражаются артерии мышечного типа, вены: периферические |
Воспалительно-инфильтративные и пролиферативные процессы |
При преимущественно периферических формах заболевания См. также Тромбангиит облитерирующий |
Геморрагический васкулит (Шенлейна — Геноха болезнь) |
Этиология не известна. Часто возникает вслед за острой |
Поражаются мелкие артерии, артериолы, капилляры, венулы |
Набухание и пролиферация эндотелия капилляров и |
Лихорадка; полиморфные кожные высыпания с геморрагическим Заболевают люди любого возраста и пола. Течение острое или См. также Шенлейна-Геноха болезнь |
Тромботическая микроангиопатия (тромботическаятромбоцитопеническаяпурпура) |
Этиология не известна. Патогенез не выяснен. Вероятен |
Поражаются мелкие артерии, артериолы, капилляры мозга, |
Фибриноидные изменения стенок сосудов, сегментарные |
Лихорадка нередко с затемненным или спутанным сознанием; См. также Мошкович болезнь |
Таблица 2. Основные морфологические и клинические характеристики вторичных васкулитов
В таблицу внесены лишь практически наиболее значимые заболевания, при которых универсальное поражение сосудов является либо основным морфологическим субстратом, либо важнейшим компонентом клинико-морфологической картины болезни, определяющим многие ее клинические проявления, течение, осложнения и нередко исходы.
Основное заболевание |
Преимущественная локализация поражения |
Основные патоморфологические изменения сосудов |
Основные клинические проявления васкулитов |
Сыпной тиф |
Капилляры, артериолы, венулы, мелкие артерии и вены, реже |
Характерно генерализованное поражение сосудов: а) бородавчатые эндоваскулиты б) пролиферативно-деструктивные в) некротические васкулиты с |
Сыпнотифозная экзантема (поражение мелких сосудов кожи). См. также Сыпной тиф эпидемический |
Геморрагический нефрозонефрит (дальневосточная |
Капилляры, артериолы, венулы, мелкие артерии и вены кожи, |
Характерно генерализованное поражение сосудов. Набухание |
Геморрагический синдром. Поражение почек, нередко с острой См. также Геморрагический нефрозонефрит |
Затяжной септический эндокардит |
Периферические артерии мелкого и среднего калибра, нередко Сосуды миокарда, ц. н. с., легких, почек, надпочечников, |
Характерно системное поражение сосудов. Морфологические а) распространенный пролиферативный б) альтеративно-инфильтративный в) некротический артериит (наиболее |
Кожные геморрагии, конъюнктивальные петехии, инфаркты (на См. также Эндокардит |
Системные заболевания соединительной ткани (так наз. |
Мелкие артерии, артериолы, капилляры |
Наиболее выражены сосудистые поражения при системной |
Пневмониты, очаговые ишемические некрозы миокарда (находящие См. также Дерматомиозит, Коллагеновые болезни, |
Библиография: Куршаков Н. А. Аллергические заболевания периферических сосудов, М., 1962, библиогр.; Куршаков Н. А. и Теодори М. И. Системные васкулиты, Многотомн, руководство по внутр. бол., под ред. E. М. Тареева, т. 2, с. 480, М., 1964; Тареев E. М. Коллагенозы, с. 301, М., 1965; Теодори М. И., Алексеев Г. К. и Шныренкова О. В. О классификации системных васкулитов, Тер. арх., т. 40, № 8, с. 22, 1968; Аlarсоn-Segоvia D. а. Brown A. L. Classification and etiologic aspects of necrotizing angiitides, Proc. Mayo Clin., v. 39, p. 205, 1964; Paro-netto F. a. Strauss L. Immunocy-tochemical observation in periarteritis nodosa, Ann. intern. Med., v. 56, p. 289, 1962; Selye H. a. Pentz E. Pathogene-tical correlations between periarteritis nodosa, renal hypertension and rheumatic lesions, Canad. med. Ass. J., v. 49, P. 264, 1943; Steffen C. Bericht tiber de^ Nach-wreis sessiler Antikorper an Gewebs- und Blutzellen durch Antihumanglobulinablen-kung, Klin. Wschr., S. 134, 1955, Bibliogr.
М. И. Теодори; составитель таблицы М. И. Теодори.