АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

Альцгеймера болезнь (A. Alzheimer, немецкий патологоанатом и психиатр, 1864—1915) — заболевание, характеризующееся распадом высших корковых функций и ведущее к слабоумию в результате диффузной атрофии головного мозга; относится к группе так называемых пресенильных деменций. Впервые описано в 1907 году. Однако спорным до сих пор остается вопрос о взаимоотношениях между Альцгеймера Болезнью и сенильной деменцией (см. Слабоумие).

Некоторые авторы, причисляя Альцгеймера Болезнь к сенильной деменции как раннюю, более тяжелую (и затяжную) ее форму, основывались на сходстве морфологических изменений и закономерностей развития обоих заболеваний, а также на наблюдениях за присоединением характерных для Альцгеймера Болезни очаговых расстройств в некоторых случаях старческого слабоумия [«альцгеймеризация» по Ахурьягерре (J. Ajuriaguerra)]. Авторы, рассматривающие Альцгеймера Болезнь как самостоятельное заболевание, исходят из характерных клинических и генетических особенностей.

Сведения о распространенности Альцгеймера Болезни недостаточные. Среди больных, поступающих в психиатрические больницы, это заболевание составляет от 0,3 до 0,9% [Э. Я. Штернберг, Бини, Шегрен (L. Bini, H. Sjögren) и другие], а среди психических заболеваний, начавшихся в возрасте старше 50 лет, — около 5% (Шегрен). Из всех патологоанатомических вскрытий, произведенных с 1960 по 1970 годы в московских психиатрических больницах, примерно 4% составляют больные Альцгеймера Болезни.

Средний возраст начала заболевания 54—56 лет, средняя его продолжительность — 8—10 лет. Наблюдаются, однако, значительные отклонения от этих средних цифр; описывались как ранние (ювенилные), так и поздние (сенильные) формы, а также случаи с весьма затяжным течением (10—15 лет и больше). Женщины заболевают значительно чаще — по литературным данным в 3—5 раз, по наблюдениям Э. Я. Штернберга — почти в 8 раз.

Клиническая картина

В типичных случаях Альцгеймера Болезнь протекает как прогредиентный, приводящий к слабоумию процесс, к которому в разные сроки, чаще в первые 2—3 года, присоединяются симптомы распада высших корковых функций (речи, праксиса, счета, узнавания и другое).

Центральное место в развитии деменции при Альцгеймера Болезни занимают рано начинающиеся прогрессирующие нарушения памяти, расстройства ориентировки в пространстве при сохранении осознания своей психической несостоятельности. Постепенно наступает полная амнестическая дезориентировка, причем аутопсихическая дезориентировка может достигнуть степени неузнавания собственного изображения в зеркале. В то же время в значительно меньшей степени, чем при сенильной деменции, амнестический синдром (см. Амнезия) сопровождается оживлением прежнего опыта (сдвигом ситуации в прошлое). Рано выступают нарастающие расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего.

Характерная особенность развивающейся деменции — прогрессирующая утрата привычных навыков, в том числе и наиболее автоматизированных. Нарушение это постепенно переходит в отчетливую апраксию (см.), и такое перерастание первоначальных особых черт деменции в неврологические расстройства, напр. забывчивости в амнестическую афазию (см.) или нарушения оптического внимания в оптическую агнозию (см.), может считаться характерной особенностью динамики деменции при Альцгеймера болезни.

Распад речи определяется преобладанием амнестической и сенсорной афазии; обычно несколько позднее наступают нарушения моторной речи, среди которых особенно характерными являются насильственное повторение отдельных слогов и букв (логоклония) и речевое возбуждение. Как правило, особенно глубоко нарушаются письмо (аграфия) и счет (акалькулия). Апраксин достигает иногда крайней степени; при этом может наблюдаться картина общей моторной растерянности или полной апрактической обездвиженности.

Психотические расстройства — сравнительно частое явление при Альцгеймера болезни. Они возникают в разные сроки, чаще в первые годы. Обычно это рудиментарные бредовые и галлюцинаторные синдромы или состояния помраченного сознания. В ряде случаев возникают затяжные паранойяльные психозы, наблюдающиеся обычно у конституционально предрасположенных лиц, при малой прогредиентности самого процесса, ведущего к слабоумию.

В 25—30% случаев при Альцгеймера Болезни наблюдаются эпилептические припадки, обычно генерализованные, иногда абортивные. Однако прогредиентное течение эпилептического синдрома встречается редко. Часто возникают также различные неврологические, в частности подкорковые, симптомы (гипокинетически-гипертонические и разнообразные гиперкинезы, чаще хореиформные). В исходной стадии заболевания наблюдаются: насильственный плач и смех, оральные и хватательные автоматизмы и рефлексы, преобладание вынужденной (эмбриональной) позы, кахексия, булимия, эндокринные расстройства, в том числе признаки маскулинизации у женщин (см. Вирилизация). Изучение наследственности дало противоречивые результаты. По мнению многих авторов, А. б. относится к полигенным заболеваниям. Одни авторы описывают случаи заболевания, передающегося по доминантному типу, другие — группу пробандов (см. Медицинская генетика), в семьях которых имеется известное накопление больных Альцгеймера Болезни или сенильной деменцией, и значительное число спорадических случаев Альцгеймера Болезни.

Патологическая анатомия

По мнению большинства авторов, патологоанатомические изменения при Альцгеймера Болезни качественно не отличаются от таковых при сенильной деменции. Наблюдается диффузная атрофия мозга, преимущественно коры и в меньшей мере серых подкорковых образований. Однако при Альцгеймера Болезни макроскопические и микроскопические изменения выражены значительно больше, чем при сенильной деменции, и отличаются большей очаговостью.

Диагноз

В типичных случаях прижизненный диагноз Альцгеймера болезни вполне возможен. Ее клиническое течение отличается от сенильной деменции значительно большей выраженностью очаговых расстройств. Трудности представляют иногда так наз. псевдоальцгеймеровские формы заболевания(см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича синдром), при которых течение бывает менее плавно-прогредиентным. Альцгеймера Болезнь следует дифференцировать с болезнью Пика (см. Пика болезнь), при к-рой на первый план выступают грубые изменения личности, а расстройства памяти выражены меньше.

Прогноз

Прогноз неблагоприятен: заболевание прогрессирует, и больные погибают в различные сроки от начала заболевания. Эффективных методов лечения и профилактики не разработано.

 

Библиография

Жислин С. Г. Очерки клинической психиатрии, М., 1965; Штернберг Э. Я. Клиника деменции пресенильного возраста, Л., 1967; Alzheimer A. Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde, Zbl. Nervenheilk., Bd 30, S. 177, 1907 u. Allg. Z. Psychiat., Bd 64, S. 146, 1907; Bini L. Le demenze preseni-li, Rome, 1948; Braunmühl A. Alzheimersche Krankheit, Handb. spez. path. Anat. u. Histol., hrsg. v. F. Henke u. O. Lubarsch, Bd 13, T. 1, S. 482, В., 1957; Sjögren T., Sjögren H. a. Lindgren A. Morbus Alzheimer and morbus Pick, Stockholm, 1952; Wоlstenhоlme G. E. W. a. O’Cоnnor M. Alzheimer’s disease and related conditions, L., 1970.

Э. Я. Штернберг.