АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ

Амиотрофический боковой склероз (греческий отрицательная приставка a-, mys, myos — мышца и trophē — питание; синоним: миатрофический боковой склероз, болезнь Шарко—Кожевникова) — органическое заболевание нервной системы, в основе которого лежит поражение передних рогов спинного мозга, пирамидного тракта, нервных корешков, периферических нервов.

Амиотрофический боковой склероз впервые описал Шарко (J. Charcot) в 1869 году совместно с Жоффруа (A. Joffroy); впоследствии во Франции заболевание было названо болезнью Шарко. В 1883 году в России амиотрофический боковой склероз был описан А. Я. Кожевниковым. Болезнь Шарко—Дюшенна (прогрессирующий бульбарный паралич) в настоящее время вошла в состав бульбарной формы амиотрофического бокового склероза. По данным некоторых исследователей, амиотрофический боковой склероз составляет 0,2—0,7% всех заболеваний нервной системы. На острове Гуам (Марианские острова) заболеваемость амиотрофическим боковым склерозом среди племени Чаморро намного выше: 10% жителей умирает от этой болезни. Амиотрофический боковой склероз чаще развивается в возрасте 40—50 лет и старше, но заболевают им и в 17—35 лет.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена. Одни авторы считают заболевание наследственным, другие — инфекционным. Семейные случаи заболевания амиотрофическим боковымсклерозом, вероятно, относятся к наследственным и передаются по доминантному типу. Для обоснования инфекционной теории много сделано отечественными авторами (Л. О. Даркшевич, М. С. Маргулис, Н. В. Коновалов). В пользу инфекционно-вирусной концепции говорит то, что в большинстве случаев заболевание амиотрофический боковой склероз носит спорадический характер; процесс, по морфологическим данным, поражает одновременно серое и белое вещество мозга; электронномикроскопические исследования, проведенные Н. В. Коноваловым, позволили выявить в продолговатом мозге больного амиотрофическим боковым склерозом частицы, сходные с вирусными тельцами. Впервые в Советском Союзе (1956) были начаты экспериментальные работы по перевивке амиотрофическому боковому склерозу человека обезьянам. Морфологические изменения в клетках передних, боковых и иногда задних рогов спинного мозга у обезьян макак-резус оказались сходными с таковыми у больных амиотрофическим боковым склерозом. У части обезьян после длительной инкубации (2—3 года) развивалось заболевание, сходное с амиотрофическим боковым склеозом человека (Л. А. Зильбер, Н. В. Коновалов).

Патологическая анатомия

Спинной мозг несколько уменьшен в объеме, мягкая оболочка гиперемирована и утолщена, в корешках и нервных стволах имеются дегенеративные изменения. Отмечается гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер спинного мозга (столбов Кларка), ядер черепномозговых нервов (в основном двигательных), клеток коры больших полушарий головного мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов; страдают также грушевидные нервные клетки мозжечка (клетки Пуркинье), зубчатых ядер, олив. Характер процесса дегенеративный, что приводит к грубым изменениям величины и формы сохранившихся клеток (рис. 1).

Происходит перерождение пирамидного пучка на всем его протяжении, больше в стволе головного мозга и спинном мозге; в последнем часто страдают передние и задние столбы (рис. 2). Всегда отмечаются воспалительные изменения и периваскулярные инфильтрации, в основном в нижних отделах ствола и спинном мозге (рис. 3). Имеет место пролиферация всех видов глии, особенно микро- и олигодендроглии. В клетках передних рогов спинного мозга людей, погибших от амиотрофического бокового склероза, и экспериментальных обезьян были выявлены цитоплазматические включения (Т. Л. Бунина).

Клиническая картина

Заболевание имеет четыре формы в зависимости от характера основных симптомов.

Пояснично-крестцовая форма. Поражаются поясничные и крестцовые сегменты спинного мозга. Клинически проявляется атрофией мышц и парезами дистальных отделов нижних конечностей. Процесс имеет восходящий характер. Длительность заболевания около 10—12 лет.

При шейно-грудной форме поражаются шейные и грудные сегменты спинного мозга. Заболевание начинается с парезов дистальных отделов верхних конечностей; процесс может распространяться на выше- и нижележащие отделы нервной системы. Длительность заболевания 8—10 лет.

При бульбарной форме поражаются ядра IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Болезнь проявляется расстройствами глотания, выпадением глоточного и небного рефлексов, поражением мышц языка, нарушением речи, дыхания (см. Бульбарный паралич). Длительность заболевания 4—6 лет.

При так наз. высокой форме поражаются пути от коры больших полушарий головного мозга до стволовых структур. Характеризуется резко выраженной спастичностью мышц конечностей, псевдобульбарными расстройствами (см. Псевдобульбарный паралич) и умеренной атрофией мышц. Длительность заболевания около 4—6 лет.

Первые симптомы при всех формах — парезы вялые или спастические. Отмечается три варианта парезов — равномерное сочетание атрофии мышц со спастическими явлениями; преобладание атрофии; преобладание спастических парезов. Появляется атрофия межкостных мышц кистей, предплечий и позже плечевого пояса; реже атрофия мышц начинается с проксимальных отделов конечностей; возникают фибрилляции мышц. Нередко задолго до появления парезов отмечаются крупные фасцикуляции — распространенные или локальные. Выпадение чувствительности — редкое явление, но имеют место парестезии, невралгические боли. Течение болезни во всех случаях прогрессирующее, без ремиссий.

С помощью электромиографии выявляют ранние признаки — поражение передних рогов и генерализацию процесса в первые 6—12 месяцев. Отмечены нарушения белкового обмена (в крови понижение уровня альбуминов и повышение уровня глобулинов, резче выраженные при бульбарной форме), содержания аминокислот (повышение содержания лейцина, аргинина в моче, тирозина и гистидина в крови). Цереброспинальная жидкость при амиотрофическом боковом синдроме чаще нормальная.

Диагноз основывается на сочетанием поражении переднероговых клеток и проводниковых систем.

Дифференциальный диагноз

От подострого и хронического полиомиелита (см.) амиотрофический боковой склероз отличается наличием спастических парезов, от сирингомиелии (см.) — прогредиентностью, отсутствием диссоциированных расстройств чувствительности и нарушений трофики. При опухоли спинного мозга имеет место нарушение чувствительности, в цереброспинальной жидкости — белковоклеточная диссоциация. При атрофиях мышц сифилитического происхождения имеется указание на сифилис в анамнезе, положительные серологические реакции, наблюдается благоприятное течение и успех от специфического лечения. От наследственных заболеваний мышц амиотрофический боковой склероз отличается быстрым течением, наличием спастических двигательных расстройств. Клещевой энцефалит в позднем периоде имеет доброкачественное течение, улучшение наступает в результате лечения. Имеются основания многие спорадические случаи амиотрофического бокового склероза отнести к группе медленных инфекций нервной системы. В ряде случаев, подозрительных на амиотрофический боковой склероз, необходимо проводить дифференциальный диагноз с шейной миелопатией при остеохондрозе позвоночника (см. Остеохондроз).

Прогноз неблагоприятен; смерть наступает от паралича дыхательного центра.

Лечение

Применяются витамины: B₁ по 1 мл внутримышечно, B₁₂ по 200—500 мкг внутримышечно — 20 инъекций; концентрат витамина E внутрь по одной чайной ложке 1—2 раза в день или 10% раствор токоферола ацетата в масле по 1 мл — 30 инъекций внутримышечно. АТФ по 1 мл 1% раствора внутримышечно, на курс 30 инъекций. Апилак внутрь по 0,01 г в течение 2 месяцев. Весь курс повторяется два раза в год. Легкий массаж на раннем этапе болезни. При бульбарных нарушениях — отсасывание слизи и мокроты из носоглотки, лобелии.

Библиография

Бунина Т. Л. Современное состояние проблемы бокового амиотрофического склероза, Вестн. АМН СССР, № 7, с. 91, 1971, библиогр.; Зильбер Л. А. и др. О возможности вирусной этиологии бокового амиотрофического склероза, Вопр. вирусол., № 5, с. 520, 1962; Коновалов Н. В. К этиологии бокового амиотрофического склероза, Журн. невропат, и психиат., т. 53, в. 2, с. 83, 1953; Хондкариан О. А. Боковой амиотрофический склероз, М., 1957, библиогр.; Charcot J. M. et Jоffroy A. Deux cas d’atrophie musculaire progressive avec lésions de la subsistance grise et des faisceaux antéro-latéraux de la moelle épinière, Arch, phys. norm, path., t. 2, p. 744, 1869; Erbslöh F., Kunze K. a. Recke B. Amyotrophic lateral sclerosis, в кн.: Progr. neuro-genet., ed. by A. Barbeau a. J.-R. Brunette, v. 1, p. 822, Amsterdam, 1969, bibliogr.; Kojewnikoff A. Cas de sclerose latérale amyotrophique, Arch. Neurol. (Paris), t. 6, p. 356, 1883.

О. А. Хондкариан.