ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ

Дарье болезнь (morbus Darier; J. Darier, французский дерматолог, 1856— 1938; син.: фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий кератоз, фолликулярный ихтиоз) — генодерматоз, характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза.

Болезнь описана в 1889 г. Ж. Дарье под названием «вегетирующий фолликулярный псороспермоз», т. к. автор ошибочно полагал, что возбудителем заболевания являются микроорганизмы — псороспермии. Дарье болезнь встречается относительно редко.

Этиология

Заболевание обусловлено генетическим дефектом, наследуется аутосомно-доминантно; поражаются оба пола.

Патогистология

Доброкачественный дискератоз (см.) с формированием зерен и круглых телец Дарье, образование лакун — щелеподобных внутриэпидермальных полостей, содержащих отторгнутые акантолитические клетки (см. Акантолиз); гиперкератоз, папилломатоз, в дерме — хронический воспалительный инфильтрат.

Клиническая картина

Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2—0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками. После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища (рис. 1) и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах. Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде плоских мелких папул, бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею (см.). На лице папулы располагаются преимущественно у висков и в носогубных складках; нередко процесс распространяется на ушные раковины и наружный слуховой проход. На тыле кистей (рис. 2) высыпания часто напоминают плоские бородавки (см.). Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.

Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края (рис. 3); развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.

Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию (см.). В некоторых случаях при Д. б. наблюдается офтальмологическая симптоматика — поражение век, нистагм, катаракта. Возможны умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях.

Редкой разновидностью Дарье болезни являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.

Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с десятиодиннадцати лет, течет хронически, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии.

Диагноз в типичных случаях нетруден, основывается на данных клин, картины, в сомнительных случаях подтверждается гистологическим исследованием кожи. Дарье болезнь дифференцируют с семейной доброкачественной пузырчаткой (болезнь Гужеро — Хейли — Хейли), красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский), верруциформной дисплазией Левандовского—Лютца (см. Эпидермодисплазия верруциформная), себорейной и микробной экземами (см.).

Лечeние

Витамин A (большие дозы), витамины E, B₆; при осложнении вторичной инфекцией — антибиотики; наружно — аппликации кератолитических средств, кортикостероидных гормонов, крем с ретинойной к-той, криотерапия, дермабразия, букки-терапия.

Прогноз для жизни благоприятный; под влиянием лечения, а иногда и самопроизвольно возникают ремиссии, но выздоровление не наступает.

См. также Генодерматозы, Дискератоз.

Библиография: Смелов Н. С. и Трофимова Л. Я. О везикулезных формах фолликулярного дискератоза (болезни Дарье), Вестн, вен. и дерм., № 4, с. 13, 1956, библиогр.; Ayres S. a. MihanR. Keratosis follicularis (Darier’s disease), Arch. Derm., v. 106, p. 909, 1972; Darier J. De la psorospermose folllculaire vegetante, Ann. Derm. Syph. (Paris), t. 10, p. 597, 1889; Savin J. A. a. Samman P.D. The nail in Darier’s disease, Med. biol. 111., v. 20, p. 85, 1970.

С. С. Кряжева.