ДОЛИХОЦЕФАЛИЯ

Долихоцефалия (греч. dolichos длинный + kephale голова) — длинноголовость; значительное преобладание продольного диаметра мозгового черепа над поперечным (рис.). Термин введен в антропологию в 1864 г. А. Ретциусом и часто употребляется вместо понятия «долихокрания» (см. Череп). Головной индекс (отношение наибольшей длины головы к ее ширине) при Долихоцефалии (по международному соглашению краниологов в 1886 г.) колеблется между 55 и 74,9.

Рис. Зависимость формы черепа человека от соотношения его продольного и поперечного диаметров: 1 — преобладание поперечного диаметра над продольным (короткоголовый); 2 — преобладание продольного диаметра над поперечным (длинноголовый).

Развитие Долихоцефалии в период роста черепа зависит как от наследственно обусловленных особенностей конституции, так и от внешних факторов: положения плода в матке и механизма родов.

Клиническое значение

При наличии соответствующих неврологических симптомов Долихоцефалия рассматривается как разновидность краниостеноза (см.) и представляет собой результат преждевременного заращения сагиттального шва в период роста головного мозга. При этом череп вытягивается в переднезаднем направлении и уплощается в латеральном — становится длинным и узким. Основными признаками в клин, картине при Д. являются симптомы внутричерепной гипертензии. Больные, как правило, жалуются на головную боль, реже тошноту, рвоту и головокружение. Неврологическое обследование выявляет изменение формы черепа, расширение венозной сети на висках, коробочный оттенок звука при перкуссии черепа. Нарушения черепно-мозговой иннервации иногда проявляются экзофтальмом (см.), страбизмом (см. Косоглазие), горизонтальным нистагмом. При исследовании глазного дна в некоторых случаях отмечается частичная атрофия зрительных нервов. Иногда отмечаются повышение и неравномерность сухожильных рефлексов (см.), расширение их зоны, наличие отдельных пирамидных симптомов, неточность при выполнении координаторных проб, иногда положительный симптом Кернига (см. Кернига симптом). При люмбальной пункции отмечается повышенное давление цереброспинальной жидкости. У части больных интеллект снижен до степени дебильности (см. Олигофрения).

При рентгенологическом обследовании отмечается значительное увеличение переднезаднего размера черепа и сужение его с боков, удлинение и углубление передней и средней черепных ямок, увеличение размеров задней черепной ямки. Нередко уплощенные теменные кости сходятся под острым углом, образуя гребень по средней линии. У многих больных углубляется турецкое седло с расширением входа, усиливается рисунок пальцевых вдавлений и мозговых возвышений, особенно в лобно-теменной области.

Для лечения применяют дегидратирующие средства: сульфат магния (25% р-р по 5,0—10 мл внутримышечно), лазикс, новурит, фонурит. В тяжелых случаях проводится нейрохирургическое лечение (преимущественно в 2—3-летнем возрасте).

Прогноз определяется степенью Долихоцефалии и эффективностью медикаментозного или оперативного лечения; в легких случаях — благоприятен.

См. также Брахицефалия, Мезоцефалия, Череп.

Библиография: Клейф А. Д. и др. Нейро-рентгенологическая характеристика краниостеноза, Журн. невропат, и психиат., т. 72, в. 6, с. 818, 1972, библиогр.; Козырев В. А. Краниостеноз (Клиника и хирургическое лечение), Л., 1962, библиогр.; Коziak P. H. Craniostenosis, Amer. J. Ophthal., v. 37, p. 380, 1954; Monaet P. et Pugeaut R. Les craniosynostoses prematurees experiende personnelle, Sem. Hop. Paris, t. 38, p. 451, 1962.

E. И. Гусев.