ФАЛЛО ТЕТРАДА

Фалло тетрада (E. L. A. Fallot, французский врач, 1850—1911) — врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

У детей с врожденными пороками сердца Фалло Тетрада выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении двух лет — в 15-20%.

Первые сведения об этом пороке сердца появились более 300 лет назад. В 1888 году Фалло впервые представил указанную патологию как самостоятельный порок сердца, характеризующийся сочетанием четырех компонентов и чрезвычайно большим многообразием их морфологических проявлений. Так, стеноз легочного ствола может быть клапанным, подклапанным, надклапанным или комбинированным. Последний встречается наиболее часто и представляет собой сочетание подклапанного стеноза в виде сужения артериального конуса (воронки) правого желудочка, гипертрофии наджелудочкового гребня и его ножек со стенозом клапана легочного ствола (см.). Степень его сужения на всех уровнях варьирует в широких пределах вплоть до полной атрезии.

Дефект межжелудочковой перегородки занимает всю перепончатую часть перегородки — от наджелудочкового гребня правого желудочка до фиброзного кольца трехстворчатого клапана (правого предсердно-желудочкового клапана, Т.). По площади он практически равняется устью аорты (отверстие аорты, Т.). Декстропозиция устья аорты — наиболее вариабельный признак. Диапазон изменений колеблется от почти нормального расположения устья до такого резкого его смещения вправо, что аорта практически полностью отходит от правого желудочка. Гипертрофия миокарда правого желудочка, возникающая по типу рабочей гипертрофии, приводит к резкому утолщению его стенки.

Нарушение гемодинамики (см.) при Фалло Тетраде в основном определяется двумя анатомическими факторами — стенозом на пути крови из правого желудочка и дефектом межжелудочковой перегородки (см. рис. 1, л, к ст. Пороки сердца врожденные). Стеноз легочного ствола обусловливает снижение давления в нем и повышение систолического давления в полости правого желудочка. Комбинация стеноза легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки создает условия для внутрисердечного сброса крови на уровне дефекта. Из правого желудочка при Фалло Тетраде имеется два пути оттока крови: один — в легочный ствол, а другой — через дефект межжелудочковой перегородки в аорту. Направление и объем крови, оттекающей через дефект, регулируется соотношением сопротивления легочного стеноза и периферического сопротивления сосудов большого круга кровообращения. Значительная часть венозной крови из правого желудочка сбрасывается в аорту. Последствиями такого сброса являются уменьшение минутного объема малого круга кровообращения и гипоксемия со снижением насыщения артериальной крови кислородом до 80—50% (см. Гипоксия). Присутствие в артериальной крови более 5% но объему восстановленного гемоглобина уже проявляется выраженным цианозом (см.). Компенсация этих нарушений происходит за счет развития обильной сети коллатеральных сосудов в легких, обеспечивающих некоторое увеличение объема крови, поступающей в малый круг, полицитемии, способствующей возрастанию кислородной: емкости крови (см. Эритроцитозы), и резкого увеличения работы правого желудочка.

В случаях умеренного стеноза, когда его сопротивление несколько меньше или равно сосудистому сопротивлению большого круга, сброс бывает небольшим или даже приобретает направление из левого в правый желудочек. Такой тип нарушения центральной гемодинамики существует при редко встречающейся ацианотической, или бледной, форме Фалло Тетрады.

Клиническая картина заболевания находится в прямой зависимости от тяжести нарушения гемодинамики. У подавляющего большинства новорожденных с Фалло Тетрадой состояние не бывает угрожающим. Исключение составляют лишь больные с атрезией легочного ствола, у которых вследствие крайней степени гипоксемии критическое состояние развивается уже в первые дни после рождения. Они нуждаются в срочном хирургическом лечении. Относительно благо -приятное состояние у большинства остальных больных может продолжаться несколько месяцев и обеспечивается существующей у новорожденных естественной полицитемией, наличием открытого артериального протока (см.) и относительно небольшим сопротивлением кровотоку, связанным со стенозом легочного ствола.

Выраженные симптомы порока обычно развиваются в возрасте 4—6 месяцев. У больных появляются одышка (см.) и цианоз, усиливающиеся при физической нагрузке. Вследствие хронической гипоксемии развивается деформация концевых (дистальных, Т.) фаланг пальцев в виде барабанных палочек (см. Барабанные пальцы), ногти приобретают форму часовых стекол. Увеличивается сеть венозных сосудов подкожной клетчатки. Выраженность этих признаков и полицитемия возрастают по мере увеличения объема венозного сброса крови и степени цианоза. Дети начинают отставать в физическом развитии. Для отдыха занимают характерное положение на корточках. Наиболее грозными проявлениями порока являются приступы одышки, возникающие в результате внезапно развивающегося спазма артериального конуса правого желудочка. Во время приступа резко усиливаются одышка, цианоз, тахикардия (см.). Иногда приступ заканчивается развитием гипоксической комы (см. Кома).

При пальпации грудной клетки над областью сердца определяется грубое систолическое дрожание и усиленный верхушечный толчок. Границы сердца расширены умеренно. При аускультации тоны сердца громкие, первый тон на верхушке усилен. Наиболее характерным является ослабление второго тона над легочным стволом. При фонографическом исследовании второй тон над этой областью сердца расщеплен и его легочный компонент значительно снижен или отсутствует. Над сердцем выслушивается грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Шум проводится на сосуды шеи и на спину. На фонограмме зона шума имеет ромбовидную форму и занимает всю систолу (см. Фонокардиография). В случаях, когда степень стеноза приближается к атрезии легочного ствола, интенсивность шума бывает минимальной или же он не выслушивается вообще. У больных с выраженным коллатеральным кровообращением над легкими прослушивается систолодиастолический шум в межлопаточном пространстве.

На ЭКГ у всех больных отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, а в грудных отведениях — признаки перегрузки правого желудочка и предсердия (см. Электрокардиография).

Рентгенологическое исследование имеет важное значение для диагностики Фалло Тетрады. При этом легочные поля имеют обедненный артериальный сосудистый рисунок, в прикорневой зоне нередко отмечаются хаотично расположенные тени коллатеральных сосудов. Тень сердца в переднезадней проекции у большинства больных увеличена незначительно, но имеет достаточно специфическую конфигурацию, напоминающую «деревянный башмачок» с закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западением в области легочного ствола (рис. 1, а). В косых проекциях выявляются признаки увеличения правых и относительное уменьшение левых отделов сердца. Тень левого желудочка во второй косой проекции выглядит как небольшое выбухание с крутой кривизной (симптом шапочки) по задней поверхности сердечной тени (рис. 1, б).

Важное значение для окончательной диагностики Фалло Тетрады, определения степени нарушения гемодинамики и уточнения анатомических изменений имеют дополнительные исследования — катетеризация полостей сердца (см. Катетеризация сердца) и ангиокардиография (см.). Результаты этих исследований необходимы для решения двух важных практических вопросов — определения показаний к хирургическому лечению и выбор оптимального типа операции.

Давление в легочном стволе при Фалло Тетраде не превышает 10—20 мм рт. ст., а в правом желудочке оно равно давлению в левом желудочке или давлению в системной артерии. По изменению характера кривой в момент перехода кончика зонда из отдела с низким давлением в полость правого желудочка можно определить место расположения и степень выраженности стеноза. При клапанном стенозе регистрируется резкий перепад давления между легочным стволом и правым желудочком. Для инфундибулярного стеноза характерно сниженное давление на некотором протяжении кривой правожелудочкового давления. При комбинированном стенозе выявляется два уровня перепада давления.

Определяя насыщение крови кислородом из проб, взятых в полостях сердца и системной артерии, устанавливают направление и величину внутрисердечного сброса, минутный объем правого и левого сердца.

Ангиокардиографию необходимо выполнять в двух проекциях: переднезадней и боковой. Рентгеноконтрастное вещество вводят через катетер, расположенный в полости правого желудочка. На первых же кадрах ангиограммы выявляется основной признак порока — одновременное поступление рентгеноконтрастного вещества в легочный ствол и аорту (рис. 2). Наряду с этим выявляется стеноз легочного ствола, который наиболее четко может быть определен в боковой проекции. Когда при анализе ангиограмм, выполненных таким путем, возникают подозрения на существование дополнительных уровней стеноза на протяжении легочного ствола, необходимо проведение дополнительного исследования в аксиальной проекции.

Лечение Фалло Тетрады только хирургическое. Тауссиг (Н. В. Taussig) в 1944 году предложила для увеличения легочного кровотока и снижения гипоксемии накладывать анастомоз между ветвями аорты и легочного ствола. В 1944 году Блелок (A. Blalock) разработал и успешно выполнил в клинике операцию наложения анастомоза между левыми подключичной и легочной артериями. В последующем было предложено много вариантов операций. Наиболее эффективными оказались предложения Поттса (VV. J. Potts, 1946) — анастомоз бок в бок между нисходящей частью аорты и левой легочной артерией и Уотерстона (D. J. Waterston, 1962) — анастомоз между восходящей частью аорты и правой легочной артерией. Р. Брок (1948) предложил устранять стеноз легочного ствола специальным инструментом, вводимым в полость правого желудочка через прокол его передней стенки.

Радикальную коррекцию порока, включая устранение стеноза и закрытие межжелудочкового дефекта, первым в условиях гипотермии (см. Гипотермия искусственная) выполнил Скотт (H. W. Scott) в 1954 году, а первый успешный результат получил Лиллихей (С. W. Lillehei, 1955), который для выполнения операции применил экстракорпоральное кровообращение. В том же году Кирклин (J. W. Kirk-lin) начал выполнять радикальные операции в условиях, когда и циркуляция и оксигенация крови осуществлялась с помощью аппарата искусственного кровообращения (см. Искусственное кровообращение). Тем самым он завершил создание современной методики операции.

Разработаны паллиативные и радикальные операции. Показания к ним определяются в зависимости от возраста и состояния больных. Радикальная операция считается методом выбора. Паллиативные операции, направленные на увеличение легочного кровотока и снижение гипоксемии, в наст, время выполняются у детей раннего возраста и больных, находящихся в очень тяжелом состоянии. Но и в этих случаях они являются лишь первым этапом лечения Фалло Тетрады. В последующем при улучшении общего состояния производят радикальную коррекцию.

Среди многих типов паллиативных операций практическое значение сохраняют две. 1. Операция Блелока — Тауссиг, которая обязательно выполняется на стороне, противоположной расположению дуги аорты. Грудную клетку вскрывают боковым доступом в четвертом межреберье. После выделения левой подключичной артерии и левой легочной артерии в корне легкого между ними накладывают анастомоз по типу конец в бок (рис. 3). 2. Операцию Уотерстона в модификации Кули (D. A. Cooly) осуществляют правосторонним переднебоковым доступом в четвертом межреберье. Внутриперикардиально выделяют правую леточную артерию и восходящую часть аорты. Участок задней поверхности аорты пристеночно отжимают зажимом, к-рым одновременно пережимают и проксимальный конец правой легочной артерии (рис. 4). Дистальный конец артерии перекрывают турникетом под верхней полой веной. В прилегающих отделах сосудов делают разрез и накладывают анастомоз бок в бок диаметром 4—5 мм. Преимущество этих операций по сравнению с другими видами паллиативных вмешательств состоит в их высокой (на протяжении 3—5 лет) эффективности. Кроме того, они меньше, чем другие, затрудняют выполнение в последующем радикальной операции. Послеоперационная летальность составляет 2—5%.

Радикальную операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения (см.) и кардиоплегии (см.). Устраняют клапанный стеноз, тщательно иссекают все мышечно-фиброзные структуры, образующие препятствия на пути поступления крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Гипоплазированные участки правого желудочка, фиброзного кольца, легочного ствола и его ветвей расширяют до должных размеров путем вшивания заплат из аутоперикарда или синтетической ткани. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой, подшиваемой к его краям непрерывным или П-образными швами.

Послеоперационная летальность колеблется от 8 до 15% в зависимости от тяжести исходного состояния больного и объема произведенной реконструкции. Правильно выполненная операция обеспечивает нормализацию гемодинамики и хорошие отдаленные результаты.

См. также Легочный ствол, Пороки сердца врожденные, Сердце.

Библиогр.: Частная хирургия болезней сердца и сосудов, под ред. В. И. Бураковского и С. А. Колесникова, с. 175, М., 1967; Blalock A. a. Taussig Н. В. Surgical treatment of malformations of the heart, J. Amer. med. Ass. v. 128, p. 189, 1945; Brock L. Late results of palliative operations for Fallot’s tetralogy, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 67, p. 511, 1974; Fallot E. L. A. Contribution a l’anatomie pathologique de la maladie blue (cyanose cardiaque), Marseillemed., t. 25, 1888; Herz und herznahe Gefasse, hrsg. v. H. G. Borst u. a., B. u. a., 1978; Kirklin J. W. a. Karp R. B. The tetralogy of Fallot, Philadelphia, 1970.

В. А. Бухарин.