ГЕМИПЛЕГИЯ
Гемиплегия (hemiplegia; греч. hemi- полу + plege удар) — паралич мышц одной половины тела в результате нарушения проводимости центрального нейрона кортико-спинального (пирамидного) пути. Паралич одной конечности называется моноплегией. Частично выраженный паралич называется парезом; парез мышц одной стороны тела — гемипарезом, парез одной конечности — монопарезом; Гемиплегия, возникающая при поражении «спинного мозга на одноименной с очагом поражения стороне,— ипсилатеральная гемиплегия.
Содержание
- 1 Этиология и патогенез
- 2 Клиническая картина
- 3 Диагноз
- 3.1 Дифференциальный диагноз
- 4 Лечение
- 5 Прогноз
- 6 Клинико-диагностическая характеристика различных форм гемиплегии (последовательность описания форм гемиплегии изложена в зависимости от уровня поражения)
Этиология и патогенез
Гемиплегия развивается при органических поражениях головного и спинного мозга, при нарушениях мозгового кровообращения (кровоизлияния, тромбоз и эмболия артерий, тромбоз вен, спазм сосудов головного мозга), при инфекционных процессах (очаговый энцефалит, абсцесс мозга, менингит) , родовых травмах, демиелинизирующих и наследственных заболеваниях, травмах, опухолях, паразитах головного или спинного мозга, При истерии также может возникать Г. — функциональная.
Гемиплегия возникает при поражении двигательного нейрона кортико-спинального (пирамидного) пути, идущего из коры головного мозга к моторным клеткам переднего рога спинного мозга. Кортико-спинальный путь в основном начинается в клетках коры (3-й и 5-й слои) прецентральной извилины и парацентральной дольки и идет к внутренней капсуле, образуя лучистый венец, проходит через заднее бедро капсулы, занимая передние его 2/3, ножку мозга, мост (варолиев), продолговатый мозг, в каудальном отделе к-рого происходит перекрест большей части его волокон, и далее идет в спинной мозг к клеткам переднего рога. Перекрещенные волокна проходят в боковых канатиках спинного мозга, а неперекрещенные — в передних. Из-за перекреста большей части пирамидного пути при поражении его в головном мозге Г. возникает на стороне, противоположной очагу поражения. Кортико-нуклеарный путь идет из коры прецентральной извилины головного мозга через колено внутренней капсулы, делает перекрест на разных уровнях мозгового ствола и заканчивается в клетках двигательных ядер черепных нервов. При Г. наблюдается паралич не только конечностей, но и мышц лица и языка.
Пирамидная система (см.) функционирует в неразрывной связи с различными системами, особенно экстрапирамидной системой (см.), стрио-паллидарной системой, мозжечком (см.), ретикулярной формацией (см.), а также таламусом (см.) и действует взаимосвязанно с системами, воспринимающими афферентные (проприоцептивные и др.) импульсы. Аксоны гигантопирамидальных нейроцитов (клеток Беца), идущие из коры головного мозга, на своем пути имеют связь с несколькими вставочными нейронами; этим обеспечивается не только моносинаптальное, но и мультисинаптальное проведение импульсов и своеобразие разных форм Г. — пирамидная, пирамидно-экстрапирамидная, пирамидно-церебеллярная, пирамидно-таламическая Г.
Клиническая картина
Паралич при Гемиплегии обладает всеми свойствами паралича, развивающегося при поражении центрального двигательного нейрона, — так наз. центральный паралич (см. Параличи, парезы).
Рефлекторные дуги при центральном параличе сохраняются и постепенно приходят в состояние повышенной раздражимости, вследствие чего рефлексы и мышечный тонус парализованных мышц оказываются повышенными — гиперрефлекторные, гипертонические параличи. При пирамидной Г. наблюдаются следующие характерные симптомы:
1) паралич конечностей, т. е. отсутствие активных движений и силы в верхней и нижней конечностях на стороне, противоположной очагу поражения;
2) спастическая гипертония тонус мышц повышается в сгибателях, пронаторах и аддукторах руки и разгибателях голени и аддукторах бедра; при исследовании тонуса мышц выявляется симптом «перочинного ножа» (в начальной фазе, напр., при разгибании предплечья ощущается толчок из-за напряжения мышц, к-рое затем уменьшается);
3) сухожильные и надкостничные рефлексы в парализованных конечностях повышаются (гиперрефлексия), увеличивается амплитуда рефлекторных движений, расширяется рефлексогенная зона;
4) брюшные рефлексы на стороне Г. понижаются;
5) суставные рефлексы снижаются: симптом Майера (оппозиция большого пальца при сгибании основной фаланги III и: IV пальцев) и симптом Лери (сгибание руки в локтевом суставе при пассивной флексии кисти и пальцев);
6) появляются патологические рефлексы на нижней и верхней конечностях: рефлексы Бабинского, Гордона, Оппенгейма, Шеффера, Редлиха (разгибательного типа) и Россолимо, Бехтерева—Менделя, Жуковского, Бехтерева II (сгибательного типа), аддукторные рефлексы (приведение ноги при перкуссии голени, подошвы, тазовой кости);
7) защитные рефлексы при ноцицептивных раздражениях — сгибание ноги при уколе, охлаждении эфиром или сгибании пальцев происходит по Мари — Фуа (см. Мари-Фуа рефлексы, Рефлексы патологические);
8) содружественные движения в виде глобальной, координаторных или реже имитационных синкинезий, в частности синкинезии Раймиста (см. Синкинезии). На ЭМГ обнаруживаются изменения, характерные для центрального паралича, при исследовании электровозбудимости отсутствует реакция перерождения. При длительно существующей Г. развивается нерезкая атрофия мышц. Наблюдаются также вегетативные расстройства (вазомоторные, трофические, пиломоторные, нарушение кожной температуры, потоотделения и др.). В гемиплегический и гемипаретическии симптомокомплексы входят ограничение или отсутствие движений, снижение силы мышц, изменение мышечного тонуса, патологические синкинезии и защитные рефлексы.
Гемиплегия имеет различные варианты в зависимости от локализации поражения (табл.), стадии и характера патологического процесса и этиологии заболевания.
Развитие Г. и выраженность нарушения двигательных функций и их динамика зависят от величины и глубины повреждения пирамидной системы и компенсаторных возможностей. Чем ограниченнее очаг поражения и чем ближе он расположен к коре, тем больше условий для появления пареза, а не паралича.
В зависимости от локализации поражения различают следующие формы Г.
Корковая гемиплегия возникает при поражении двигательной области коры головного мозга; при поражении верхнего отдела передней центральной извилины и парацентральной дольки (круральная Г.) преимущественно нарушается функция ноги, при поражении нижнего отдела — функция руки и мышц лица и языка (брахиоцефальная Г.). В этих случаях можно говорить о гемипарезе, поскольку полного паралича не наблюдается. При поражении верхних двух слоев коры в области передней центральной извилины возникает супрануклеарная Г., к-рая характеризуется быстрым восстановлением функций. При поражении всех шести слоев Г. бывает более выражена, и восстановление происходит медленнее. Корковая Г., возникающая при поражении премоторной области, характеризуется ранней спастичностью, сухожильной гиперрефлексией, клонусом стопы, кисти, пальцев, глобальной синкинезией, ротацией стопы внутрь, координаторными синкинезиями, рефлексом Россолимо, шейно-тоническими рефлексами и др., реституция идет быстрее, чем при поражении поля 4.
Правосторонняя корковая Г. при распространении поражения на задний отдел лобной доли или височную долю левого полушария сочетается нередко с нарушением речи и письма (у правшей).
Супракапсулярная гемиплегия отличается склонностью к диссоциированному типу при локализации очага вблизи коры больших полушарий и относительно равномерным поражением руки и ноги при локализации очага ближе к внутренней капсуле.
Пирамидно-Экстрапирамидная гемиплегия (корково-подкорковая) проявляется симптомами центрального паралича в сочетании с симптомами поражения экстрапирамидной системы, вычурными позами кисти и пальцев, тоническими спазмами («подвижные» контрактуры), гиперкинезами (хореиформные, атетоидные, гемибаллические, миоклонические), пластической гипертонией, иногда «автоматизированной жестикуляцией» в гомолатеральных очагу конечностях. Пирамидно-церебеллярная гемиплегия характеризуется сочетанием признаков Г. с мозжечковыми расстройствами.

Рис. 1. Контрактуры кисти и пальцев у больных с гемиплегией при одновременном поражении пирамидного пути и зрительного бугра (верхний рисунок), пирамидного пути и экстрапирамидной системы (средний и нижний рисунки).
Пирамидно-таламическая гемиплегия. Поражение пирамидного пути и зрительного бугра вызывает Г. в сочетании с гиперпатией и избыточными рефлекторными движениями, псевдоатетозом, имитационными синкинезиями, склонностью к флексорной контрактуре ноги и разгибательной установке пальцев руки (рис. 1).
Капсулярная гемиплегия при поражении внутренней капсулы характеризуется сочетанием Г. с гемианестезией, иногда с гомонимной гемианопсией (см.), стойкостью паралича, медленным и неполным восстановлением нарушенных функций.
Альтернирующая гемиплегия проявляется поражением черепных нервов на стороне очага и Г. на противоположной стороне (см. Альтернирующие синдромы).
Альтернирующая оптико-пирамидная гемиплегия возникает в результате окклюзии сонной артерии. Проявляется слепотой на один глаз и Г. на противоположной стороне.
Перекрестная гемиплегия возникает при поражении перекреста пирамид в нижнем отделе продолговатого мозга.
Спинальная гемиплегия наблюдается при поражении спинного мозга и отличается от церебральных форм отсутствием нарушения функций черепных нервов. Г. бывает при половинном поражении спинного мозга (см. Броун-Секара синдром), при локализации очага в верхнем шейном отделе спинного мозга (при поражении нижнего шейного и верхнего грудного отделов спинного мозга развивается вялый парез руки и спастический паралич ноги).
В зависимости от стадии патологического процесса выделяются следующие формы Г.

Рис. 2. Ротированная кнаружи правая стопа при правосторонней гемиплегии.

Рис. 3. Поздние контрактуры у больного гемиплегией: гиперпронаторная контрактура кисти и парафлексорная контрактура стопы при правосторонней гемиплегии.
Диасхизальная гемиплегия возникает в остром периоде комы, обусловливается не только очаговым поражением мозга, но «нервным шоком» или транснейрональной реперкуссивной асинапсией (см. Диасхиз). Характерна гипотония мышц с отсутствием обычной для Г. спастичности. Наблюдается симптом ротации стопы кнаружи (рис. 2); изменить положение парализованной стопы и принять ту позу, в к-рой находится здоровая стопа, невозможно. Характерен симптом гипотонии века на стороне Г., заключающийся в том, что парализованное верхнее веко может быть поднято без всякого сопротивления и опускается медленно, не закрывая полностью глазное яблоко. На стороне Г. «парусит» щека при каждом выдохе, кожные (брюшной, подошвенный), корнеальный рефлексы отсутствуют, сухожильные рефлексы снижены при наличии патол. рефлекса Бабинского и защитных сгибательных рефлексов с укорочением (сгибанием) ноги в трех суставах. Иногда на стороне очага поражения наблюдается защитнорефлекторная реакция конечностей при раздражении, нанесенном на стороне Г., и автоматизированная жестикуляция. В остром периоде апоплектической комы при Г. могут наблюдаться ранние гиперкинезы, ранний клонус стопы и коленной чашечки, насильственные изменения положения конечностей — горметония, или нестойкая ранняя мышечная гипертония.
Прогрессируюшая гемиплегия возникает при протрагированном течении патол. процесса. Для нее характерны вынужденное положение конечностей, контрактуры, различные по форме (сгибательные, разгибательные, пронаторные), по локализации (контрактуры кисти, стопы), по способу проявления (стойкие, в виде тонических спазмов), по времени возникновения (ранние и поздние). Гиперпронаторная контрактура характеризуется гемигиперпронацией кисти с разгибанием или чрезмерным сгибанием пальцев, резкой гипертонией в пронаторах (рис. 3). Гиперсупинаторная контрактура парализованной руки характеризуется чрезмерной супинацией предплечья и кисти. Своеобразные контрактуры с вычурной позой конечностей наблюдаются при поражении подкорковых узлов: указательная контрактура (указательного и среднего пальцев); «таламическая» кисть с гиперэкстензией пальцев в основных фалангах; гиперсупинаторная контрактура с резкой супинацией стопы; гемифлексорная гемиплегическая контрактура (сгибание верхней и нижней конечностей на парализованной стороне) в сочетании со сгибанием голени и бедра, абдукцией или реже гипераддукцией. К поздним гемиплегическим контрактурам относится контрактура Вернике — Манна, возникающая вследствие длительного сохранения позы Вернике — Манна: верхняя конечность приведена к туловищу, надплечье опущено, предплечье согнуто, пронировано, кисть и пальцы умеренно согнуты, нижняя конечность приведена, бедро и голень разогнуты, стопа повернута внутрь.
Регрессирующая гемиплегия проявляется в реституционном периоде заболевания. Она характеризуется последовательным восстановлением нарушенных движений. Функция парализованной ноги обычно восстанавливается быстрее, чем руки, движения в проксимальном отделе конечностей появляются раньше, чем в дистальном. Особенно поздно идет восстановление наиболее дифференцированных движений пальцев руки. Функция разгибания кисти и пальцев значительно отстает от сгибательной, в результате чего преобладают сгибательные синергии при содружественных движениях и сгибательная поза при контрактурах. Движения в проксимальном отделе восстанавливаются довольно быстро, поскольку в реализации их участвует не только пирамидная, но и Экстрапирамидная система. Походка при спастической регрессирующей Г. остро, при эпидуральной гематоме — спустя светлый промежуток времени и при субдуральной гематоме — своеобразна: нога заносится вперед и кнаружи, как бы описывая полукруг или движение, к-рое делает косарь («косящая походка»), стопа при этом находится в разогнутом положении и при ходьбе носком задевает за пол.

Рис. 4. Сгибание правого предплечья при поднятии плеча (сгибательная синкинезия) у больного с правосторонним гемипарезом.
Восстанавливающиеся нарушенные движения вначале бывают дискоординированными, выполняются с усилием и сопровождаются синкинезиями. В процессе восстановления моторики вначале нарастает тонус мышц, появляются содружественные движения в этих мышцах. Раньше появляются синкинезии: сгибание и пронация кисти, предплечья (рис. 4) и отведение руки и разгибание бедра, голени и стопы. Затем появляются содружественные движения стопы (синкинезия Штрюмпелля) или большого пальца (синкинезия Логра) при попытке больного активно согнуть ногу в коленном суставе, аддукторная и абдукторная синкинезии Раймиста, сгибание голени на стороне Г. при наклоне туловища вперед и другие синкинезии.
В резидуальном периодe при восстановлении нарушенных функций обычно остается гемипарез с повышением сухожильных рефлексов, тонуса мышц и патологическими рефлексами сгибательного и разгибательного типа, походкой типа Вернике — Манна.
Течение Г. зависит от характера патологического процесса и этиологии заболевания. При экстрацеребральных процессах (опухоль, киста, субарахноидальное кровоизлияние) Г. иногда сочетается с локальными эпилептическими припадками. При закупорке внутренней сонной артерии и повторяющейся недостаточности коллатерального кровообращения может возникать интермиттирующая Г. При гемиплегической форме мигрени появляется преходящая Г. (гемипарез) после сильного пароксизма головной боли, обусловленной спазмом мозговых сосудов. При контузии головного мозга Г. обычно развивается через несколько дней или недель после черепно-мозговой травмы. Прогрессирующее развитие Г. – вначале паралич нижней конечности, а затем верхней, в сочетании с атрофией мышц и фибриллярными подергиваниями, повышением сухожильных рефлексов (так наз. синдром Миллса) — наблюдается при амиотрофическом боковом склерозе.
Диагноз
Для выявления гемипареза применяют ряд проб. Проба Барре — поднятая кверху паретичная нога у лежащего больного постепенно опускается, в то время как здоровая удерживается в приданном положении. Проба Мингаццини — вытянутая вперед паретичная рука опускается, здоровая же удерживается на горизонтальном уровне. Проба Гаркина — больной сгибает предплечье и вертикально поднимает кисть с широко раздвинутыми пальцами, на паретичной стороне I палец в метакарпальном суставе медленно двигается в положении аддукции и слегка сгибается. Признак Гоффманна — больной держит руки ладонями вниз, и кончик среднего пальца соприкасается с пальцами исследователя, в ответ на резкий толчок среднего пальца происходит сгибание всех пальцев паретичной руки. Симптом Вендеровича — слабость приведения V и IV пальцев руки — является ранним признаком пирамидной недостаточности. Характер патол. процесса, вызвавшего Г., распознают при помощи специальных клин, исследований.
Дифференциальный диагноз
Пирамидная Гемиплегия отличается от мозжечковой отсутствием мозжечковых симптомов, гипертонией мышц. При рассеянном склерозе наблюдается пирамидная Г. (парез) с гипотонией мышц в результате сочетанного поражения пирамидной системы и мозжечка. При выраженном гемипаркинсонизме в парализованных конечностях наблюдается пластическая гипертония с симптомом зубчатого колеса и постуральными рефлексами Вестфаля и Тевенара — Фуа. Пирамидная Г. отличается от истерической (функциональной) наличием патол. рефлексов, походкой Вернике — Манна.
Лечение
Для восстановления нарушенных функций при Гемиплегии проводят этиологическое лечение, патогенетическое (прозерин, галантамин, нивалин, гаммалон, глутаминовая к-та), назначают витамины группы B. При спастической гипертонии мышц показаны мелликтин, мидокалм, скутамил, тропацин. Лечебная гимнастика и массаж при гемиплегии — см. Параличи, парезы.
Прогноз
Прогноз зависит от локализации очага поражения, величины его и характера патологического процесса.
Клинико-диагностическая характеристика различных форм гемиплегии (последовательность описания форм гемиплегии изложена в зависимости от уровня поражения)
Формы гемиплегии |
Локализация и уровень поражения |
Основные симптомы поражения двигательной системы |
Возможные сопутствующие симптомы, обусловленные поражением |
|
симптомы, характерные для пораженной системы головного |
симптомы, обусловленные уровнем поражения |
|||
Органическиe |
||||
Пирамидная* |
Различные уровни — от коркового до спинального |
Отсутствие или ограничение (гемипарез) объема произвольных |
Наряду с симптомами пирамидной гемиплегии, в зависимости |
Вегетативные и трофические нарушения в парализованных |
Корковая** |
В нижнем отделе передней центральной извилины |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Преобладает нарушение функции руки и мышц лица на стороне |
То же, нередко в сочетании со снижением поверхностной и |
В верхнем отделе передней центральной извилины |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Преобладает поражение функции ноги. Напр., паралич ноги и |
Снижение глубокой и поверхностной чувствительности на |
|
Преимущественное поражение поля 4 |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Понижение мышечного тонуса, иногда и сухожильных |
Иногда снижение глубокой и поверхностной чувствительности |
|
Преимущественное поражение полей 6 и 8 |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Повышение сухожильных рефлексов и мышечного тонуса |
Иногда снижение глубокой и поверхностной чувствительности |
|
Височная область |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Обычно неполная гемиплегия (гемипарез) с пирамидными |
Легкое снижение поверхностной и глубокой чувствительности. |
|
Теменная и Постцентральная области |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Неполная гемиплегия (гемипарез) афферентного типа, тонус |
Грубое снижение поверхностной и глубокой чувствительности, |
|
Корковая правосторонняя |
Очаг в левом полушарии мозга |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Преимущественное поражение руки или ноги (монотип) на |
Афазия (моторная при лобной и прецентральной локализации и |
Корковая левосторонняя |
Очаг в правом полушарии мозга |
. Симптомы пирамидной гемиплегии |
Преимущественное поражение руки или ноги (монотип) на |
Анозогнозия, пространственная агнозия, нарушение схемы |
Супракапсулярная |
Лучистый венец |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Чем ближе очаг расположен к коре головного мозга, тем |
Снижение глубокой и поверхностной чувствительности |
Капсулярная |
Внутренняя капсула |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Центральный парез лицевого и подъязычного нервов на |
Снижение глубокой и поверхностной чувствительности. |
Альтернирующая |
Различные уровни ствола мозга |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Сочетание с симптомами поражения черепных нервов на |
Возможны расстройства чувствительности на противоположной |
Альтернирующая оптикопирамидная |
Окклюзия внутренней сонной артерии ниже отхождения |
Симптомы пирамидной гемиплегии |
Спастический паралич руки и ноги на противоположной очагу |
и др. Снижение остроты зрения или полная слепота на стороне, |
Перекрестная |
Уровень перекреста пирамидного пути |
Симптомы перекрестной — пирамидной гемиплегии |
Спастический паралич руки на одной стороне и спастический |
Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности, |
Спинальная |
Выше шейного утолщения (половинное поражение) |
На одноименной с очагом стороне симптомы пирамидной |
Спастический паралич руки и ноги на одноименной с очагом |
Снижение глубокой чувствительности на одноименной патол. |
На уровне шейного утолщения |
То же |
Спастический паралич ноги и вялый паралич руки |
То же |
|
Пирамидно-экстрапирамидная |
На корковом и особенно на подкорковом уровне |
Симптомы пирамидной гемиплегии в сочетании с симптомами |
Снижение поверхностной и глубокой чувствительности на |
|
Пирамидно-церебеллярная |
На корковом уровне (особенно при поражении лобной и |
Симптомы пирамидной гемиплегии в сочетании с мозжечковыми |
Снижение поверхностной и глубокой чувствительности (не |
|
Пирамидно-таламическая |
Внутренняя сумка и зрительный бугор |
Симптомы пирамидной гемиплегии, псевдоатетоз, имитационные |
Снижение поверхностной и глубокой чувствительности, |
|
Функциональная |
||||
Истерическая |
Распространение торможения на пирамидную систему одного |
Полный паралич руки и ноги. Приподнятая конечность не |
Отсутствие симптомов органического поражения нервной |
Истерическая гемианестезия (с границей точно по средней |
* В остром периоде апоплектической комы возникает так наз.
диасхизальная гемиплегия, которая характеризуется симптомами пирамидной
гемиплегии с выраженной мышечной гипотонией. Приподнятые конечности падают «как
плети», стопа отклонена кнаружи, щека «парусит». На стороне гемиплегии верхнее
веко пассивно, его можно поднять без усилий, после чего оно медленно
самостоятельно опускается. Кожные и корнеальный рефлексы отсутствуют (или
снижены). Сухожильные рефлексы снижены. Отмечаются патол. разгибательные рефлексы.
Иногда отмечается автоматизированная жестикуляция в гомолатеральных
конечностях, горметония, или нестойкая ранняя мышечная гипертония.
** Гемиплегия с преимущественным поражением руки и лица или
ноги получила название диссоциированной гемиплегии; обычно очаг захватывает
прилежащее белое вещество.
*** При извращенной доминантности полушарий соотношения обратные. В таблице приведены особенности только корковой
левосторонней или правосторонней гемиплегии, поскольку при поражениях низших уровней существенных различий нет.
Библиография: Аствацатуров М. И. О природе гемиплегической контрактуры. Науч. мед., № 9, с. 28, 1922; Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953; он же, Коматозные состояния, М., 1962; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 92, М., 1962; Fenichel G. М., Daroff R. В. а. Glaser G. H. Hemiplegic atrophy, Neurology, v. 14, p. 883, 1964; Minvielle J. et Ylahovitch B. Les hemiplegies vasculaires, P., 1959; Rebucci G. G., Cambetti P. et Bottazzi G. Le syndrome unilatSral de 1’opercule rolandique, Acta neurol. belg., t. 64, p. 1267, 1964; Rondot P. Syndromes of central motor disorder, Handb, clin, neurol., ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bru-yn, v. 1, p. 169, N. Y., 1969.
H. К. Боголепов; составитель таблицы Л. А. Кукуев.