ГЕМОДЕРМИИ

Гемодермии (греч. haima кровь + derma кожа; син.: гематодермия, гематодерматозы) — группа дерматозов, обусловленных злокачественной пролиферацией клеток кроветворных органов и ретикулярной ткани.

Учение о Гемодермии возникло в конце 19 в. Первое описание лейкемии с поражением кожи принадлежит Бесядецкому (Biesiadecki, 1876). Обобщающие работы, посвященные изменениям кожи при заболеваниях кроветворной системы, появились несколько позже [Пинкус (F. Pinkus), 1901, Пальтауф (F. Paltauf), 1909]. Попытки систематизации Гемодермий предприняты в работах Арцта и Фуса (L. Arzt, H. Fuhs, 1929), Шенхофа (S. Schoenhof, 1929), М. Ф. Синани (1941). В дальнейшем большое внимание было уделено поражениям кожи при ретикулезах — ретикулодермиям, которые, по данным Сезари (A. Sezary, 1941, 1952), занимают ведущее место в Г.

В свете современных данных о гемопоэзе ряд авторов оспаривает целесообразность группового термина «гемодермии», включающего очень широкий диапазон патологии; предлагается использовать термин «ретикуло гемобластозы кожи», предусматривающий обобщение клинико-морфологических признаков, характерных для поражения кожи как при различных лейкозах, так и при ретикулезах.

По данным В. Я. Арутюнова и П. И. Голембы (1964), Г. составляют 1,65% от общего числа дерматозов; мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболевание развивается преимущественно в возрасте 40—70 лет.

Этиология и патогенез

Выделяют неспецифические и специфические Гемодермии. Неспецифические Г. чаще обусловлены токсико-аллергическими реакциями, развивающимися на фоне процесса распада незрелых клеток крови (при лейкозе), и – характеризуются разнообразными эритематозными, эритематозно-сквамозными, папулезными, уртикарными высыпаниями, реже везикулезными или буллезными. При гистол, исследовании выявляется банальный хронический воспалительный процесс.

Возникновение неспецифических Г. может быть также связано с подавляющим преобладанием в крови какого-либо вида клеток; напр., подавление поэза кровяных пластин при гиперпродукции незрелых лейкоцитов при миелолейкозе обусловливает геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках.

Некоторые авторы расширяют рамки неспецифических Г., относя в эту группу и инфекционные заболевания кожи (гнойничковые, грибковые, вирусные), возникающие у больных лейкозами на фоне снижения иммунной реактивности организма, а также изменения кожи, обусловленные действием лекарственных препаратов (токсикодермии), применяемых для лечения злокачественных заболеваний крови.

Специфические Г. обусловлены аутохтонно возникающими очагами экстрамедуллярного кроветворения в коже, источником к-рого являются малодифференцированные клетки ретикулярной ткани (см.), располагающиеся под эндотелием капилляров, вокруг артериол и венул, обладающие потенциальной способностью к дифференцировке и пролиферации, подобной способности клеток кроветворных органов. Пролиферация малодифференцированных клеток ретикулярной ткани часто может ограничиваться исключительно кожей, или изменения кожи являются ведущим симптомом болезни (первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи, грибовидный микоз, ангиоретикулез Капоши). Клинически специфические Г. проявляются чаще в виде мономорфной сыпи (узлы или папулы) или эритродермии.

Общего взгляда на сущность этих патол, процессов нет. Многие современные исследователи рассматривают Г. как своеобразный опухолевый процесс в ретикулярной ткани, отличающийся присущими ей особенностями, о чем свидетельствуют клинические, морфологические и цитологические данные.

Классификация

Было предложено много классификаций Г. Некоторые из них, напр. предложенные Сезари (A. Sezary, 1941, 1952), Дюперра (В. Duperrat, 1959), Казалем (Р. Cazal, 1952), Поповым и Константиновым (L. Popoff, A. Konstantinov, 1961), Попхристовым (P. Popchristov, 1968), перегружены деталями, что снижает их практическую ценность. Ряд авторов недостаточно обоснованно расширяет рамки Г., включая в это понятие фиброму, ангиому, туберкулез, так наз. обменные ретикулезы, пигментную крапивницу и др. В классификации Голла, Маллори (R. Gall, Т. Mallory, 1942), Левера (W. Lever, 1958), Сира с соавт. (D. Cyr, 1966), Саттона (R. Sutton, 1956) не входят первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи, ангиоретикулез Капоши и другие формы Г.

В. Я. Арутюнов и П. И. Големба (1964) выделяли группу пролиферативных Г., включающую кожные проявления при лейкозах (лимфаденозах, миелолейкозах, острых лейкозах) и ретикулезах, которые подразделялись на собственно ретикулезы (гистиоцитарные, эозинофильные, лимфоретикулезы и др.). опухолевые (ретикулосаркоматоз и др.), гранулематозы (лимфогранулематоз, грибовидный микоз, эозинофильная гранулема), обменные ретикулезы (болезнь Гоше, болезнь Ниманна — Пика, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и др.), вторичные ретикулезы, смешанные и переходные формы ретикулезов. Авторы значительно расширили рамки Г., включив в них также так наз. непролиферативные Г., патогенетически связанные с такими нарушениями гемопоэза, как анемии (гемолитическая, Пернициозная, серповидноклеточная), тромбоцитопеническая пурпура, диспротеинемии и др.

А. А. Каламкарян (1969) выделил три группы Гемодермий на основании комплекса клин., гистол, и цитол. данных. В первую группу включены кожные проявления при лейкозах; во вторую — кожные проявления при лимфогранулематозе, саркоидозе Бенье — Бека — Шауманна, грибовидный микоз; третья группа включает ретикулезы кожи, к числу которых относятся первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи и ангиоретикулез.

Клиническая картина

Изменения кожи при остром миелолейкозе (см. Лейкозы) чаще неспецифические и характеризуются геморрагическими высыпаниями (петехии, экхимозы), буллезными элементами с геморрагическим содержимым или множественными участками некроза кожи и слизистых оболочек. Специфические проявления на коже наблюдаются обычно лишь при хроническом миелолейкозе и характеризуются узелковыми или узловатыми высыпаниями, нередко изъязвляющимися; гистологически в инфильтрате определяется большое количество зернистых нейтрофилов в различных стадиях дифференцировки.

Г. при хрон, лимфолейкозе отличаются большим разнообразием кожной симптоматики. Неспецифические Г. при хрон, лимфолейкозе (см. Лейкозы) характеризуются пруригинозными высыпаниями, к-рым нередко длительно предшествует стойкий кожный зуд, мелкими везикулезными сгруппированными высыпаниями, напоминающими герпетиформный дерматит Дюринга (см. Дюринга болезнь). Специфические изменения кожи проявляются в виде эритродермии, узелковых или опухолевидных высыпаний. При локализации опухолевидных инфильтратов на лице может сформироваться «facies leonina», напоминающее поражение при лепре (см.). Гистологически инфильтраты при лимфолейкозе состоят из лимфоцитов и лимфобластов.

При лимфогранулематозе (см.) чаще наблюдаются неспецифические изменения кожи, вызванные, как правило, сильнейшим приступообразным зудом, в результате чего формируются участки лихенизации кожи. Возможны также уртикарные, пруригинозные, экземоподобные высыпания. Специфические узловатоязвенные высыпания при лимфогранулематозе наблюдаются редко.

Поражение кожи при саркоидозе (см.) полиморфно. Различают мелко-узелковую, крупно узелковую, инфильтративную, а также глубокие формы поражения типа саркоидов Дарье—Русси (см. Дарье-Русси саркоид).

При грибовидном микозе (см. Микоз грибовидный) различают несколько клин, форм, среди которых наиболее часто наблюдается классическая трехстадийная форма. При этой форме высыпания на коже проходят три стадии: эритематозную, бляшечную и опухолевую. Реже встречается эритродермическая форма грибовидного микоза и форма, проявляющаяся сразу опухолями. Последняя многими авторами отождествляется со злокачественным ретикулезом. Гистологически для грибовидного микоза характерны гранулематозные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, незрелых ретикулярных клеток с примесью лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток, фибробластов.

Ретикулезы кожи (см.) могут быть первичными. При этом изменения в кроветворных органах длительно не выявляются или выражены слабо. Различают пятнисто-бляшечную, узелковую, узловатую разновидности. Вторичные ретикулезы кожи являются специфическими проявлениями ретикулеза — лейкоза, протекающего с выраженными первичными поражениями кроветворных органов. При ретикулезах возможны также неспецифические (геморрагические, уртикарные) высыпания.

Ретикулосаркоматоз кожи относится к опухолевым ретикулезам кожи. Нек-рыми авторами эта форма расценивается как промежуточная между истинной ретикулосаркомой (см.) и Г. При этом виде ретикулеза поражение кожи характеризуется множественными узлами, процесс длительно не выходит за пределы кожного покрова, в дальнейшем аутохтонно (а не метастатически, что характерно для ретикулосаркоме) в патол, процесс вовлекаются внутренние органы.

Ангиоретикулез Капоши (см. Капоши саркома множественная геморрагическая) характеризуется последовательной трансформацией высыпаний типа пятен в узелки, бляшки, узлы; инфильтрат состоит из веретенообразных клеток, относящихся к молодым фибробластам, лимфоцитов, гистиоцитов.

Некоторые авторы допускают возможность трансформации хронических воспалительных дерматозов (напр., псориаза) в Гемодермии, однако общепринятой точки зрения в этом вопросе не существует.

Лечение

Принципы лечения гемодермий заключаются в терапии основного заболевания с назначением симптоматических наружных средств. Активное лечение доброкачественно протекающих форм ретикулеза кожи на ранних стадиях развития нецелесообразно. При прогрессировании заболевания в комплекс лечения включают цитостатические препараты, кортикостероидные гормоны. Выбор средств и их сочетание определяются клин, формой и стадией заболевания: напр., цитостатики показаны больным с развернутой картиной заболевания и при появлении признаков его прогрессирования, кортикостероидные препараты — при распространенных поражениях кожи, сопровождающихся островоспалительными явлениями, а также при разнообразных аллергических (напр., токсидермия) осложнениях. Цитостатические средства (дипин, ТиоТЭФ, фасфазин, проспидин, фотрин, фопурин) в ряде случаев способны подавлять злокачественную пролиферацию ретикулярной ткани в коже. Эффективность их заметно усиливается в комплексе с кортикостероидными препаратами. Цитостатики сарколизин, допан, ТЭМ и эндоксан в комбинации с кортикостероидами рекомендуют лишь больным при далеко зашедших стадиях грибовидного микоза и ретикулосаркоматоза (наличие распространенных опухолево-язвенных поражений).

Локальная рентгенотерапия может быть рекомендована в сочетании с цитостатическими средствами или кортикостероидными препаратами больным ретикулосаркоматозом и грибовидным микозом с опухолевыми поражениями.

Прогноз

Прогноз зависит от формы Гемодермии и стадии процесса. Гемодермия — всегда потенциально злокачественное заболевание. Прогноз при первичном ретикулезе, грибовидном микозе первой и второй стадии, ангиоретикулезе несколько лучше, чем при ретикулосаркоматозе, грибовидном микозе третьей стадии и остром лейкозе с опухолевыми поражениями кожи.

Профилактика

Для профилактики рецидивов и обострений Г. важен подбор лекарственных средств, обеспечивающих длительные ремиссии болезни и исключающих возможную стимуляцию ретикулярной ткани.

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Гемодермии, М., 1964; Ашмарин Ю. Я. Поражение кожи и слизистых оболочек при ретикулезах, М., 1972; Потоцкий И. И. Ретикулезы кожи, с. 276, Киев, 1972: Degos К. et Lortat-Jacob E. Dermatologie, Р., 1971; Gottron H. А. Retikulosen der Haut, в кн.: Dermatologie und Venerologie, hrsg. y. H. A. Gottron u. W. Schonfeld, Bd 4, S. 501, Stuttgart, 1960; Wozniak L. u. a. Histo-pathologie der Friihstadien der Retikulo-hamatodermien, Derm. Mschr., Bd 160, S. 529, 1974, Bibliogr.

А. А. Каламкарян.