ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ • Med-of-Rita

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (греч, haima кровь + lysis разрушение, растворение; греч, uron моча + haima кровь; синдром; син. синдром Гассера) — синдром, характеризующийся сочетанием гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Описан в 1949 г. Гассером (С. Gasser) с соавт. Чаще наблюдается у детей первого года жизни, реже после года, после 5 лет описаны единичные случаи; отмечается в зимне-весенний и летний периоды.

Этиология и патогенез. Синдром развивается на фоне острых респираторных вирусных инфекций и жел.-киш. заболеваний, в ряде случаев на фоне врожденных иммунодефицитных состояний, напр, агаммаглобулинемии, синдрома Вискотта — Олдрича, а также вторичных иммунол, нарушений, напр, острого ретикулоэндотелиоза. К возникновению синдрома предрасполагают сахарный диабет и первичная гиперлипопротеинемия. Разрешающими факторами в развитии Г.-у. с. могут быть прививки против оспы, дифтерии, кори, столбняка, полиомиелита.

В основе развития Г.-у. с. при вирусной и бактериальной инфекциях, согласно иммунол, концепции, лежит образование комплексов антиген — антитело, к-рые, циркулируя в крови, поражают эндотелий капилляров, особенно клубочковых кровеносных капилляров почек, что приводит к гломерулонефриту с развитием острой почечной недостаточности. По мнению многих исследователей, патогенез Г.-у. с. связан с усиленным внутрисосудистым свертыванием.

Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают поражение почек различной степени — от острого гломерулонефрита (см.) до некроза коркового вещества (см. Геморрагический кортикальный некроз почек). Гистологическое исследование почек выявляет тромбоз приносящих сосудов и междолевых артерий, очаги некроза и кровоизлияния. В нек-рых почечных клубочках стенки кровеносных капилляров почти полностью некротизированы, имеются отек и пролиферация эндотелия. В извитых почечных канальцах обнаруживают резкие дистрофические изменения эпителия с наличием в просветах зернистых масс и гиалиновых цилиндров. Подобные изменения могут быть обнаружены в сосудах мозга, легких, печени, селезенке, надпочечниках.

Клиническая картина. В развитии Г.-у. с. выделяют продромальный период, период разгара и период выздоровления. Продромальный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется симптомами респираторной вирусной инфекции или гастроэнтерита; отмечается бледность кожи, сонливость, головная боль, анорексия, снижение АД. В конце продромального периода присоединяется олигурия. В период разгара болезни кожа приобретает желтушный оттенок, на ней появляются петехии, иногда обширные экхимозы; могут быть однократные или повторные носовые кровотечения. Наблюдается тахикардия, приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке, возможны экстрасистолы, АД повышается. У большинства больных отмечается гепатомегалия, реже увеличенная селезенка, может развиться парез кишечника; у многих больных появляются судороги, может быть сопор и кома.

При исследовании крови обнаруживают нормохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, вплоть до промиелоцитов, выраженную тромбоцитопению. Отмечается снижение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения соответственно степени тромбоцитопении. Повышается уровень общего билирубина сыворотки крови (за счет непрямого) до 16—90 мг/л (27,4— 153,9 мкмоль/л). Выявляются признаки нарушения водно-электролитного обмена, азотовыделительной функции — суточный прирост мочевины колеблется в пределах 30— 60 мг на 100 мл (4,89—9,99 ммоль/л).

Диагноз устанавливают на основании анамнеза и данных клин, картины.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Фишера — Эванса (см. Фишера — Эванса синдром), болезнью Верльгофа (см. Пурпура тромбоцитопеническая), болезнью Мошкович (см. Мошкович болезнь).

Лечение зависит от периода заболевания и тяжести поражения почек. В продромальный период проводят регидратационную терапию с коррекцией водно-электролитного баланса. Адекватный почечный кровоток может быть поддержан сосудорасширяющими препаратами (папаверин, дибазол, эуфиллин) и ганглиолитиками (пентамин, бензогексоний). При острой почечной недостаточности применяют регидратационную терапию, обменные гемотрансфузии (см. Переливание крови), гемодиализ (см.). Учитывая наличие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, иногда применяют антикоагулянтную (гепарин) и фибринолитическую (фибринолизин) терапию. Кортикостероидная терапия большинством клиницистов отвергается. Назначается диета с ограничением белка и назначением продуктов, содержащих большое количество углеводов, затем постепенно диету расширяют, доводя до возрастной нормы.

Прогноз неблагоприятный: погибает 60—80% больных.

Библиогр.: Думнова А. Г. Гемолитико-уремический синдром, в кн.: Болезни почек в детском возрасте, под ред. М. Я. Студеникина, с. 314, М., 1976; П а-паян А. В. и В а л ь к о в и ч Э. И. Гемолитико-уремический синдром у детей, Здравоохр. Белоруссии, № 3, с. 19, 1976; Папаян А. В. и Цыбулькин Э. К. Острые токсикозы в раннем детском возрасте, с. 131, Л., 1979; С о u г t e с u i s-s e Y. Syndrome hemolytique et uremique familial avec biopsie renale normale, Arch, frang. Pediat., t. 32, p. 749, 1975; Gasser C. u. a. Hamolytisch-uramische Syndrome, Bilaterale Nierenrindennenekro-sen bei akuten erworbenen hamolytisch Anamien, Schweiz, med. Wschr., S. 905, 1955; K a p 1 a n B. S., T h o m s o n P. D. a. De Chadarevian J. P. The hemolytic uremic syndrome, Pediat. Clin. N. Amer., у. 23, p. 761, 1976; L i e b e r-m a n E. The hemolytic-uremic syndrome, J. Pediat., v. 80, p. 1, 1972.

А. B. Папаян.