ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ (греч, hyper- + билирубин + греч, haima кровь)— увеличение количества билирубина в сыворотке крови. Нормальное содержание свободного (непрямого) билирубина в сыворотке взрослого человека — 0,3—0,9 мг%, связанного (прямого)— 0,1—0,3 мг% по методу Ендрашика (см. Ендрашика-Клегхорна-Грофа метод).

Г. имеет место при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т. д.).

Повышенное образование билирубина наблюдается при избыточном гемолизе — при наследственных гемолитических анемиях, связанных с нарушением структуры оболочки эритроцитов; аутоиммунных гемолитических анемиях в период гемолитических кризов; при болезни Маркиафавы — Микели и т. д. (см. Гемолитическая анемия). При внутрисосудистом разрушении эритроцитов билирубин образуется из гемоглобин-гаптоглобинового комплекса; при пернициозной анемии, талассемии, сидероахрестической анемии — за счет разрушения гемоглобинсодержащих нормобластов костного мозга.

Нарушение процессов глюкуронирования имеет место при наследственном синдроме Криглера — Найяра, при синдроме Жильбера—Мейленграхта (см. Гепатозы), у новорожденных с недостаточной активностью фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы и в меньшей степени при паренхиматозном поражении печени и при механической желтухе.

Связанный билирубин увеличивается при нарушении выведения билирубина из печеночной клетки: при механических желтухах, обусловленных сдавлением желчных путей опухолью, закупоркой камнем; при паренхиматозном гепатите вследствие нарушения проницаемости желчных капилляров, нарушения их функции, внутрипеченочного холестаза, отека сфинктера Одди. Увеличение связанного билирубина наблюдается при наследственных синдромах Дубина—Джонсона и Ротора (см. Гепатозы); у лиц, длительно принимающих контрацептивные средства и анаболические гормоны, — за счет холестаза.

См. также Билирубин, Желтуха.

Библиография: БондарьЗ.А. Клиническая гепатология, М., 1970, библиогр.; М а к-кьюсик В. А. Наследственные признаки человека, пер. с англ., с. 372, М., 1976; Соринсон С. Н. Билирубиновый обмен и его нарушения при инфекционном гепатите, в кн.: Усп. гепатол., под per. E. М. Тареева и А. Р. Блюгера, в. 2, с. 164, Рига, 1968, библиогр.; Fleischner G. a. Arias I.М. Recent advances in bilirubin formation, transport, metabolism and excretion, Amer. J. Med., v. 49, p. 576. 1970, bibliogr.

Л. И. Идельсон.