Медицинская энциклопедия

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз (hypoparathyreosis; греч. hypo- + лат. [glandula] parathyreoidea паращитовидная железа + -osis) — заболевание, вызываемое недостаточностью функции паращитовидных желез, характеризующееся уменьшением содержания кальция в крови и развитием синдрома тетании.

Термин «гипопаратиреоз» впервые введен в 1852 г. Корвизаром (L. Corvisart). Он же дал клиническое описание синдрома тетании. В 1908 г. Мак-Коллум (E. V. McCollum) установил, что при удалении паращитовидных желез снижается содержание кальция в крови; способствовало выяснению физиологической роли гормона паращитовидных желез и применению средств для симптоматического лечения тетании (препаратов кальция). В 1925 г. Коллип (J. В. Collip) выделил водный экстракт гормона паращитовидных желез; введение его животным и больным с удаленными паращитовидными железами, а также больным паратиреопривной тетанией устраняет все проявления болезни, повышает уровень кальция и понижает уровень фосфора в крови.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение

Этиология и патогенез

Причиной Гипопаратиреоза могут быть различные поражения паращитовидных желез: воспалительные процессы, туберкулез, атрофия, склероз, травмы, чаще — повреждение желез при операциях на щитовидной железе (1—4 случая на 100 операций), а также лечение радиоактивным йодом. Гипопаратиреоз может быть следствием врожденной недостаточности паращитовидных желез вследствие их недоразвития или результатом нарушения синтеза гормона в железах (паратгормона). В некоторых случаях причиной Гипопаратиреоза являются аутоиммунные процессы в тканях желез (антитела к паратгормону и ткани желез).

Этиология так наз. идиопатической формы Г. неизвестна. Встречается она редко: в мировой литературе описано ок. 200 случаев.

В основе Г. лежит недостаточность паращитовидных желез, к-рая выражается нарушениями обмена кальция и фосфора. При этом отмечается понижение содержания кальция (ниже 9 мг%) и повышение содержания фосфора в крови (св. 5 мг%), приводящее к нарушению равновесия электролитов (повышение содержания калия) в клетках мышечной ткани, что является основой развития синдрома тетании (см.).

Патологическая анатомия

На аутопсии у больных Гипопаратиреозом обнаруживают атрофические и дистрофические изменения в клетках паращитовидных желез, очаги воспалительных инфильтратов. Число клеток резко уменьшено, иногда эпителиальные клетки желез замещаются жировой тканью. В некоторых случаях железы остаются неизмененными.

Клиническая картина

Наиболее характерным симптомокомплексом в клинике Гипопаратиреоза является тетания, проявляющаяся приступами тонических судорог (см.). Судороги могут возникать спонтанно, а также под влиянием механических, термических и других раздражителей. Выраженность симптомов зависит от степени функциональной недостаточности паращитовидных желез.

Различают явную и скрытую форму Г.

Скрытая форма Гипопаратиреоза протекает без спонтанных приступов судорог; больные жалуются на парестезии, похолодание конечностей, ощущение «ползания мурашек». Механические, термические и болевые раздражения, гипервентиляция легких, интоксикация, инфекции могут вызвать переход скрытой формы в явную.

При явной форме приступы тетании наступают самопроизвольно как в виде непродолжительных судорог, отделяющихся друг от друга промежутками различной длительности, так и в виде судорожных состояний. Приступу предшествуют парестезии в конечностях. Типичен избирательный характер вовлечения определенных мышечных групп в судорожное сокращение — сгибательных мышц конечностей, лицевых и длинных спинных мышц. В тяжелых случаях судороги возникают в мышцах диафрагмы и гортани (см. Ларингоспазм). Судороги в мышцах верхних конечностей вызывают типичное положение кисти в виде «руки акушера» (симптом Труссо), при согнутом положении в локтевом и луче-запястном суставах. Ноги прижаты одна к другой, стопы повернуты внутрь. Судороги мышц лица создают форму «рыбьего рта» (симптом Хвостека). Судорога жевательных мышц вызывает тризм (см.). Мышцы, сведенные судорогой, тверды, болезненны, с трудом поддаются растягиванию.

Диагноз

Диагноз ставится на основании типичных проявлений синдрома тетании, проявляющегося в этом случае симптомами Хвостека (феномен лицевого нерва), Труссо, Эрба и Вейсса (сокращение мускулатуры век при механическом воздействии), а также на основании снижения содержания кальция и повышения содержания фосфора в крови (в почках усилена реабсорбция фосфора из первичной мочи). Используют также качественную пробу на кальциурию (реакция Сульковича), основанную на соотношении содержания кальция в крови и выделения его с мочой. Реакция производится с помощью реактива Сульковича (щавелевая к-та — 2.5 г, щавелевокислый аммоний — 2.5 г, ледяная уксусная к-та — 5 г, дист, вода до 150 г), под влиянием к-рого кальций, содержащийся в моче, выпадает в осадок. Степень помутнения мочи может служить показателем повышения содержания в ней кальция; реакция оценивается как отрицательная, если помутнение мочи отсутствует. При Г. реакция Сульковича в утренней моче отрицательная или слабоположительная.

Гипопаратиреоз необходимо дифференцировать с синдромом тетании при истерии, интоксикациях, желудочно-кишечных инфекционных заболеваниях, беременности, лактации, а также с почечной тетанией и тетанией, связанной с алкалозом (болезнь Олбрайта, или псевдогипопаратиреоз).

Лечение

Лечение сводится к устранению и предупреждению судорожных приступов путем нормализации метаболизма кальция и фосфора.

Для купирования приступа вводят внутривенно 10% р-р хлористого кальция или глюконата кальция; внутрь — 5—10% р-р хлористого кальция по 1 стол. л. 3—4 раза в день, глюконат кальция, лактат кальция до 10 г в день. Внутримышечные инъекции паратиреоидина по 20—40 ЕД (1—2 мл) в день назначают в сочетании с препаратами кальция. В терапии Г. применяют витамины D1, D2, D3 и близкий к ним по структуре и механизму действия дигидротахистерол. Витамин D2 назначают в спиртовом или масляном р-ре. В зависимости от тяжести Г. и степени снижения уровня кальция в крови первоначальная доза витамина D2 колеблется в пределах от 100 000 до 300 000 ЕД. Величина поддерживающей дозы устанавливается индивидуально с учетом уровня кальция в крови и результатов лечения. Дигидротахистерол первоначально назначают в дозах 3—4 мг (до устранения приступов тетании и повышения кальция в крови до нормы), затем дозу снижают до поддерживающей: 0,5—1,0 мг ежедневно или 2—3 раза в неделю, его назначают в сочетании с препаратами кальция при контроле за содержанием кальция в крови и показателем реакции Сульковича в моче. Диета должна отличаться высоким содержанием кальция и низким содержанием фосфора. Для уменьшения всасывания пищевого фосфора назначают гидроокись алюминия.

Прогноз зависит от степени гормональной недостаточности и своевременности лечения. Серьезной угрозой для жизни является ларингоспазм, чаще встречающийся при гипопаратиреозе в детском возрасте.

Длительно протекающий Гипопаратиреоз ведет к трофическим изменениям в эктодермальных тканях, к выпадению волос, ломкости ногтей, выкрашиванию зубов, развитию катаракты, кахексии. Больные доживают до старости, сохраняя при рациональной заместительной терапии работоспособность.

Библиография Гроллман А. Клиническая эндокринология, пер. e англ., с. 230, М., 1969; Милку Ш. Терапия эндокринных заболеваний, пер. с румын., с. 480, Бухарест, 1969; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 179, Л., 1966; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 195, М., 1973.

А. П. Преображенский.

Text

- Обращаем ваше внимание, что информация, представленная на сайте, носит ознакомительный и просветительский характер и не предназначена для самодиагностики и самолечения. Выбор и назначение лекарственных препаратов, методов лечения, а также контроль за их применением может осуществлять только лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь со специалистом.
+1
0
+1
0
+1
0
Back to top button