ИВЕМАРКА СИНДРОМ

Ивемарка синдром (В. I. I. Ivemark, совр. шведский педиатр; синдром:; син.: агенезия селезенки, врожденное отсутствие селезенки) — сочетание агенезии селезенки с врожденным пороком сердца и аномалиями расположения органов брюшной полости.
Впервые описан Ивемарком в 1955 г. В отечественной литературе И. с. впервые описан И. К. Есиповой и А. Д. Соболевой в 1958 г. Ю. Е. Вельтищев и В. Я. Липец (1959) отметили, что у 21 ребенка из 50, имеющих двухкамерное сердце, имелось сочетание данного порока с агенезией (аплазией) селезенки и частичным обратным расположением органов брюшной полости, у 2 — то же с полным обратным расположением органов брюшной полости. Это дало основание для выделения полных и неполных форм И. с., причем последние встречаются значительно чаще. В 1959 г. Нейманн (N. Neimann) и соавт, представили анализ 104 наблюдений этого комплекса пороков развития и предложили называть его синдромом Иве-марка.
Ивемарка синдром — эмбриопатия (см.), к-рая развивается как генотипическая аномалия, а также под влиянием инфекционно-токсических факторов, повреждающих дифференцировку тканей эмбриона в «критический период» (промежуток между 31-м и 36-м днями эмбриогенеза). Роль наследственных факторов в возникновении И. с. подтверждается тем, что он наблюдается у детей, родившихся от брака между родственниками, а также может сочетаться с хромосомными аберрациями (структурными изменениями хромосом), в частности с синдромом «кошачьего крика» (см. Лежена синдром).
Клиническая картина Ивемарка синдрома определяется степенью выраженности врожденного порока сердца «синего» типа (см. Пороки сердца врожденные), нередко сочетающегося с декстрокардией (см.) или мезокардией. Типичным для И. с. является полное отсутствие межжелудочковой перегородки, нередко и межпредсердной перегородки с морфологическими признаками двух- или трехкамерного сердца. Может быть полная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочных артерий. Для неполных форм И. с. наиболее типична тетрада Фалло (см. Фалло тетрада).
Полное обратное расположение органов брюшной полости встречается относительно редко (см. Транспозиция органов). Почти у половины больных определяется срединное положение печени и лишь в единичных случаях инверсия ее (при этом желудок располагается справа, отмечается обратное расположение толстой кишки). Более чем у 90% больных отсутствует селезенка; при неполных формах И. с. она характеризуется признаками гипоплазии (см.), наличием аномалий строения, дольчатостью. Косвенным признаком агенезии селезенки является появление в эритроцитах включений (так наз. телец Гейнца), повышение количества ретикулоцитов в крови, Эритробластоз.

Диагноз Ивемарка синдром ставится на основании анамнестических, клинических, электрокардиографических, рентгенологических данных и данных гемограммы.
Прогноз неблагоприятен. Дети погибают в первые месяцы жизни от недостаточности кровообращения или тяжелых септических осложнений.
Библиография: Вельтищев Ю. Е. и Липец В. Я. О сочетании двукамерного сердца с агенезией селезенки и частичным обратным расположением внутренностей, Сов. мед., № 8, с. 107, 1959; Есипова И. К. и Соболева А. Д. Случай редкого врожденного порока сердца (праводеленность желудочка с атрезией отверстия трехстворчатого клапана) с отсутствием селезенки и левосторонним расположением печени, Арх. патол., т. 20, № 5, с. 72, 1958; Ivemаrk В. Implications of agenesis of the spleen on the pathogenesis, of conot-runcus anomalies in childhood, Acta paediat. (Uppsala), v. 44, suppl. 104, p. 7, 1955; Neimann N. a. 0. Le «syndrome d’lvemark», Pediatrie, t. 21, p. 511, 1966.
Ю. E. Вельтищев.