| Название аномалий развития или заболевания | Характеристика патологического процесса | Основные клинические проявления | Данные специальных методов исследования |
| ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ (аномалии рассматриваются в зависимости от характера нарушений гемодинамики) |
| Аномалии развития и положения аорты, числа и места отхождения ее ветвей |
| Аномалии, зависящие от неправильного формирования общего артериального ствола и вызывающие поступление в большой круг кровообращения венозной крови |
| Неразделенный общий артериальный ствол  | Вся кровь из правого и левого желудочков сердца поступает
в один сосуд — общий артериальный ствол. В легкие кровь попадает или по
легочным артериям, отходящим от восходящей аорты (вариант I), или по
бронхиальным артериям (вариант II). Встречается сочетание вариантов I и II.
На рис. I в верхнем правом углу представлено нормальное отхождение аорты и
легочной артерии от сердца | Отставание в физическом развитии; одышка при
незначительной нагрузке; пальцы в виде барабанных палочек, с выпуклыми
ногтями наподобие часовых стекол. Отмечается два клинических варианта (I и
И). При варианте II резкий цианоз наблюдается сразу же после рождения, при
варианте I проявляется по мере развития склеротических изменений в легочных
сосудах. Отмечается прогрессирующее развитие легочной гипертензии и
сердечно-легочной недостаточности. Продолжительность жизни больных (без
лечения): с I вариантом 17—20 лет, со II вариантом—1—1,5 года | ФКГ: может отмечаться расщепление I тона, II тон усилен;
расщепления не бывает; систолический шум в III—IV межреберьях и на сосудах
шеи. Рентгенологические данные: увеличение тени сердца в обе
стороны, тень аорты резко расширена и выбухает вправо, правый контур
сосудистого пучка и атрио-вазальный угол смешены вниз; по левому контуру в
передне-задней проекции- выявляется выбухание в среднем отделе с резким
западением в области легочного ствола; западение в области легочного ствола
хорошо видно также в первой косой проекции, верхушка сердца приподнята и
закруглена; во второй косой проекции определяется увеличение желудочков
(больше правого). Ангиокардиография: от желудочков отходит широкий (в 2—3
раза превышающий нормальный размер аорты) артериальный ствол. Легочный ствол
отсутствует. При «тугом» контрастировании общего артериального ствола с анте-
или ретроградным введением контрастного вещества выявляются легочные сосуды |
| Недоразвитие восходящей аорты  | Из сердца выходит один сосуд , соответствующий легочному
стволу. Восходящая аорта недоразвита. Через широкий артериальный проток
легочный ствол сообщается с дугой аорты. (Часто эта аномалия сочетается с
гипоплазией левого желудочка.) | Резко выраженная одышка и цианоз сразу же после рождения.
Прогрессирующая правожелудочковая недостаточность. Как правило, без лечения
дети погибают в первые дни жизни | ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка. ФКГ: систолический шум во II—III межреберьях. Рентгенологические данные: увеличение правого предсердия и
желудочка, расширение легочного ствола. Зондирование: одинаковое насыщение крови кислородом в
аорте и легочном стволе; высокие цифры давления в легочном стволе. Ангиокардиография: через легочный ствол заполняются дуга
аорты и отходящие от нее сосуды. При ретроградной аортографии заполняется легочный ствол с
его ветвями, а затем дуга и нисходящая аорта |
| Полная транспозиция аорты и легочного ствола  | Аорта начинается из правого, а легочный ствол —из левого
желудочка. Часто сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой
перегородки. Имеется 7 анатомических вариантов транспозиции | Клинически выделяют два варианта в зависимости от
характера легочного кровотока. I вариант — с усиленным легочным
кровотоком: отставание в физическом развитии, часто вынужденная поза на
корточках; пальцы в виде барабанных палочек, с выпуклыми ногтями наподобие
часовых стекол; серый цианоз; одышка в покое, одышечно-цианотические приступы
(резкое усиление одышки и цианоза с потерей сознания), периферические отеки. II вариант —с обедненным легочным
кровотоком: цианоз и одышка менее выражены; все остальные симптомы аналогичны
симптомам I варианта, однако признаки недостаточности кровообращения менее
выражены. Осложнения: частые респираторные заболевания, тяжелая
сердечно-легочная недостаточность, септический эндокардит. Продолжительность
жизни больных без лечения в большинстве случаев от 3 до 19 месяцев | ЭКГ. I вариант: признаки резкой гипертрофии правых отделов
сердца. II вариант: признаки гипертрофии правых отделов сердца. ФКГ. I вариант: акцент II тона над легочной артерией, шумы
сопутствующего порока (дефект межжелудочковой или межпредсердной
перегородки); в 1/3 случаев шумы отсутствуют. II вариант: акцент II тона над легочной артерией,
систолический шум в III— IV межреберьях слева. Рентгенологические данные: I вариант: расширение сосудистого пучка,
смещение аорты кпереди; западение «среднего сегмента» и усиление легочного
рисунка; увеличение диаметра легочных артерий. II вариант: западение среднего сегмента
и’ обеднение легочного рисунка. Зондирование и ангиокардиография: повышенное насыщение
крови кислородом в легочном стволе по сравнению с аортой; зонд можно провести
из правого желудочка в аорту; высокое давление в правом желудочке, и
нормальное — в левом и в легочных артериях; на ангиограммах — заполнение
контрастным веществом аорты из правого желудочка |
| Аномалии, зависящие от наличия шунта между аортой и легочной артерией |
| Открытый артериальный проток
 | Функционирующий артериальный проток, расположенный между
дугой аорты и легочным стволом. Имеется четыре различных варианта открытого
артериального протока | Отставание в физическом развитии, особенно у детей со
значительными нарушениями гемодинамики. Прогрессирующая слабость. Одышка при
незначительной физической нагрузке. Частые респираторные заболевания.
Выраженная бледность кожных покровов, иногда цианоз. Высокие цифры пульсового
давления. Осложнения: бактериальный эндокардит и эндартериит,
аневризма артериального протока, легочная гипертензия, сердечно-легочная
недостаточность. См. также Артериальный проток | ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка. ФКГ: акцент II тона над легочной артерией,
систоло-диастолический шум во II межреберье слева, начинающийся в среднем
через 0,04 сек. после I тона. При высоких цифрах давления в легочных сосудах
часто фиксируется только систолический шум. Рентгенологические данные: увеличение сердца в поперечнике
в основном за счет левого желудочка, а при развитии легочной гипертензии —и
за счет правого; расширение восходящей аорты и легочных артерий; усиление
легочного рисунка. Зондирование: в легочном стволе повышенное насыщение крови
кислородом. Ангиокардиография: симптом «смыва», или дефект наполнения,
ствола легочной артерии вследствие размывания контрастного вещества струей
крови, поступающей через артериальный проток в легочный ствол; расширение
легочного ствола и его ветвей, повторное и длительное их контрастирование,
задержка контрастного вещества в малом круге кровообращения, воронкообразное
углубление в стенке аорты у места отхождения артериального протока, диффузное
расширение аорты в области перешейка, смещение легочного ствола вверх. При ретроградной аортографии: одновременное
контрастирование аорты и легочного ствола, раннее контрастирование левых
отделов сердца |
| Аорто-легочный свищ
 | Сообщение между восходящей аортой и легочным стволом.
Иногда свищ может быть расположен между дугой аорты и бифуркацией легочного
ствола | Резко выраженное отставание в физическом развитии. Одышка
при незначительной физической нагрузке. Частые респираторные заболевания.
Выраженная бледность или цианоз кожных покровов. Осложнения: бактериальный эндокардит, легочная
гипертензия, сердечно-легочная недостаточность | ЭКГ, ФКГ и рентгенологические показатели аналогичны данным
при открытом артериальном протоке, однако степень изменений зависит от
размера свища. Зондирование правых отделов сердца: зонд можно провести
через свищ, в восходящую аорту и далее — в ее дугу. Повышение давления в
легочном стволе и увеличение насыщения крови кислородом. Ангиографические данные — аналогичны данным, полученным
при открытом артериальном протоке. При ретроградной аортографии: заброс контрастного вещества
из восходящей аорты в легочный ствол |
| Аномалии, вызывающие нарушения кровотока по аорте |
| Надклапанный стеноз
 | Сужение восходящей аорты дистальнее ее луковицы. Имеется
три анатомических варианта данного порока | Одышка. Приступы потери сознания. Ангинозные боли,
возникающие после физической нагрузки. Часто у больных отмечается характерный
внешний вид: лицо эльфа (выпяченные губы, низко расположенные ушные раковины,
косоглазие), гипоплазия зубов; металлический тембр голоса. Асимметрия
артериального давления на правой и левой руках (до 20—30 мм рт. ст.).
Постепенное развитие сердечной недостаточности | ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, ФКГ: систолический шум вдоль левого края грудины и на
сосудах шеи. При ретроградной аортографии имеется характерное сужение
восходящей аорты |
| Недоразвитие дуги аорты
 | Недоразвитие одного из отделов дуги аорты: I тип —
недоразвитие перешейка; II тип— сегмента дуги аорты между левой общей сонной
и левой подключичной артериями; III тип-сегмента между плече-головным стволом
и левой общей сонной артерией. При всех типах недоразвития дуги аорты
венозная кровь, как правило, поступает через открытый артериальный проток в
артериальное сосудистое русло дистальнее места недоразвития. Часто эта
аномалия сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки | Признаки поражении выявляются в первые дни или недели
после рождении: одышка, тахикардии, регионарный цианоз в зависимости от места
сужении (чаще всего нижних конечностей), пальцы на ногах в виде барабанных
палочек. Возможно отсутствие пульса на ногах и левой руке. Постепенное развитие
сердечной недостаточности, легочной гипертензии. Средняя продолжительность
жизни большинства больных без лечении — 1—3 месяца | ЭКГ: признаки гипертрофии правых отделов сердца ФКГ: усиление II тона над легочной артерией, систолический
шум во всех точках, ранний систолический щелчок открытии . Рентгенологические данные: кардиомегалии за счет
увеличении правых отделов сердца, расширение легочного ствола, признаки
гиперволемии малого круга кровообращения. Ангиографии: при зондировании— различное насыщение
кислородом крови, взятой из восходящей и нисходящей аорты. Расширение
легочного ствола. Через функционирующий артериальный проток контрастное
вещество поступает в нисходящую аорту, в зависимости от места недоразвитии —
в сосуды, отходящие от дуги аорты. Позднее поступление контрастного вещества а
восходящую аорту, ветви, отходящие от нее |
| Недоразвитие нисходящей аорты
 | Гипоплазии или аплазия нисходящей аорты | Головная боль и чувство тяжести в голове. Ухудшение памяти
и зрении. Боли и перебои в области сердца. Быстрая утомляемость и чувство
слабости в нижних конечностях. Развитие стойкой артериальной гипертензии
верхнего пояса. Развитие сердечной недостаточности. Прогрессирующая слепота.
Сочетанное недоразвитие грудной и брюшной аорты несовместимо с жизнью | ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка. ФКГ: систолический или систоло-диастолический шум в
эпигастральной и поясничной областях. Рентгенологические данные: гипертрофия левых отделов
сердца. Узурации ребер, в отличие от коарктации аорты, как правило, нет. Аортография: определяется локализация и протяженность
сужения |
| Коарктации аорты
 | Сегментарное сужение аорты, чаще у перешейка, т. е. у
места перехода дуги аорты в нисходящий ее отдел. Имеется несколько видов
коарктации | Головная боль и чувство тяжести в голове. Носовые
кровотечения. Быстрая психическая и физическая утомляемость, чувство слабости
Б нижних конечностях, похолодание, иногда боли в икроножных мышцах при
ходьбе. Ухудшение памяти и зрении. Боли в области сердца. Одышка,
сердцебиение. Развитие стойкой артериальной гипертензии верхнего пояса с
пульсирующими коллатералями (межреберные артерии). Резкое снижение
артериального давления на нижних конечностях. Развитие сердечной
недостаточности. Осложнении: образование аневризм аорты, разрывы аорты,
эндокардит, аортит, инсульты. Средняя продолжительность жизни без операции —
40 лет. См. также Коарктация аорты | ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка. ФКГ: акцент II тона над аортой, систолический шум.
Начинается через небольшой интервал после 1 тона и распространяете в раннюю
диастолу за II тон. Лучше регистрируется вдоль левого края грудины, на
сосудах шеи и в межлопаточной области. Рентгенологические данные: узурация ребер; гипертрофия
левого желудочка. Расширение восходящей аорты и левой подключичной артерии,
отсутствует тень дуги аорты, в месте сужения аорты имеется западение. Аортография выявляет характер и протяженность коарктации |
| Узкая аорта | Сужение аорты на всем ее протяжении. При этом стенка аорты
не изменена (часто эта аномалия сочетается с дефектами перегородок сердца) | Признаки патологии проявляются в юношеском возрасте.
Одышка при незначительной физической нагрузке, цианоз, тахикардия. Осложнения: разрывы аорты | ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, а затем и
правого желудочка, нарушения проводимости. Рентгенологические данные: узкая сосудистая тень,
«капельное сердце», в поздних стадиях гипертрофия левых отделов сердца,
ранний кальциноз аорты (в возрасте 14—18 лет). Аортография: резкое тотальное сужение аорты и
несоответствие ее размерам сердца |
| Широкая восходящая аорта | Диффузное расширение восходящей аорты | Клинически не проявляется. Течение, как правило,
благоприятное. Однако возможны осложнения: развитие относительной
недостаточности аортальных клапанов, аневризмы аортальных синусов
(Вальсальвы), редко образование расслаивающей аневризмы | ЭКГ и ФКГ — без особенностей. Рентгенологические данные: расширение тени восходящей
аорты. Аортография: диффузное или веретенообразное расширение
восходящей аорты |
| Удлиненная грудная аорта с перегибом ее дуги (псевдокоарктация)
 | В результате удлинения и смещения дуги при фиксированной
нисходящей аорте у перешейка наблюдается перегиб (псевдокоарктация) | Клинически, как правило, не проявляется. В ряде случаев
возможны признаки коарктации (см.) или незначительного сдавления органов
средостения | ФКГ: низкоамплитудный систолический шум над дугой аорты. Рентгенологические данные: расширенная и удлиненная дуга
аорты. Аортография выявляет удлинение и псевдокоарктацию аорты |
| Удлиненная грудная аорта | Удлинение грудной аорты | Клинически, как правило, не проявляется. В ряде случаев
возможны признаки незначительного сдавления пищевода | ЭКГ и ФКГ — без особенностей. Рентгенологические данные: видна удлиненная и извитая
грудная аорта |
| Короткая брюшная аорта | Бифуркация аорты расположена на уровне I —II поясничных
позвонков | Заболевание клинически не проявляется | Является случайной находкой при рентгенологическом
обследовании (аортографии) |
| Аномалии дуги аорты и ее ветвей, вызывающие сдавление пищевода и трахеи |
| Двойная дуга аорты
 | Восходящая аорта разделяется на две дуги аорты. Передняя
дуга проходит влево кпереди от трахеи и пищевода; задняя дуга —за пищеводом;
обе дуги сливаются и образуют нисходящую аорту. Имеется три анатомических
варианта этой аномалии | Признаки сдавления органов средостения: затруднение
дыхания, чаще всего инспираторный стридор, сухой приступообразный кашель,
удушье, нарушение глотания, рвота; частые бронхопневмонии, ларингиты,
трахеиты | Рентгенологические данные: сдавление пищевода и трахеи на
уровне дуги аорты. Аортография: выявляется двойная дуга аорты |
| Позадипищеводное расположение дуги аорты
 | Дуга аорты располагается позади пищевода и оттесняет его и
трахею кпереди. При этом чаще всего дуга аорты расположена справа, а
нисходящая аорта слева. На правосторонней дуге аорты за пищеводом имеется
различных размеров рудимент левосторонней аортальной дуги, от которого
отходит левая подключичная артерия и артериальный проток | При полном сосудистом кольце клиническая картина
аналогична клинике двойной дуги аорты. Удушье и рвота только при признаках
сдавления трахеи и пищевода. Частые бронхопневмонии | Рентгенологические данные: видна тень правосторонней дуги
и рудимента левосторонней; имеются признаки сдавления трахеи и пищевода. Аортография выявляет расположение дуги аорты |
| Высокая праволежащая аорта
 | Аорта идет впереди трахеи по направлению кверху и вправо,
перекидывается через правый бронх. Переходит влево в нижней части грудной
клетки | Чаще всего клинически не проявляется. Иногда возникают
стридор (вследствие давления дуги аорты на трахею) и осиплость голоса (в
связи с парезом правого возвратного нерва) | Порок является рентгенологической находкой |
| Поперечное околопищеводное расположение подключичных артерий
 | Дуга аорты расположена нормально. Правая подключичная
артерия отходит слева от дуги аорты и проходит позади пищевода или между
пищеводом и трахеей | Чаще всего клинически не проявляется, однако в некоторых,
осложненных случаях имеются признаки сдавления пищевода (дисфагия, тошнота,
рвота) или трахеи (затруднение дыхания, инспираторный стридор);
бронхопневмонии | Рентгенологические данные: признаки сдавления пищевода и
трахеи. Аортография: правая подключичная артерия отходит слева от
дуги аорты |
| Аномалии отхождения ветвей аорты |
| Аномалии отхождения ветвей дуги аорты | Атипичное отхождение от дуги аорты ее ветвей (сонной,
подключичной артерий). Описано 27 анатомических вариантов аномалий | Клинически не проявляются | Являются случайной находкой при рентгенологическом
обследовании (аортографии) |
| Аномалии отхождения ветвей брюшной аорты | Атипичное отхождение от брюшной аорты ее ветвей (почечных,
брыжеечных и других артерий) | Клинически не проявляются | Являются случайной находкой при рентгенологическом
обследовании (аортографии) |
| Недоразвитие эластических структур аорты |
| Поражение аорты при синдроме Мар-фана | Изменения эластических структур аорты (мукоидная
дегенерация) с возможным развитием аневризм. Иногда сочетается с коарктацией
аорты, незаращением артериального протока и другими поражениями
сердечно-сосудистой системы | Характерный внешний вид больных (высокий рост, пониженное
питание, узкий лицевой скелет, непропорционально длинные конечности,
паукообразные пальцы, кифосколиоз, воронкообразная грудная клетка). Изменения
со стороны глаз: эктопия хрусталика, периферические колобомы. Клинические
проявления зависят от характера и локализации аневризм и сопутствующих
пороков сердца. См. также Аневризма аорты, Марфана синдром | Данные ЭКГ, ФКГ, рентгенологического и ангиокардиографического
обследований выявляют изменения, характерные для аневризмы |
| Аневризмы аортальных синусов (Вальсальвы) | Мешковидные выпячивания аортальных синусов в результате
врожденной неполноценности их эластических структур | Жалобы на ангинозные боли, сердцебиение, одышку;
клинические признаки недостаточности клапанов аорты. Осложнения: разрыв аневризм синусов, чаще правого, с
прорывом в полость правого желудочка или предсердия. Возможно бессимптомное
течение | ЭКГ: возможны признали ишемии миокарда. ФКГ: систолический и диастолический шумы в области
проекции аортального клапана. Аортография: мешковидные выпячивания, в области луковицы
аорты признаки аортальной недостаточности, заброс контрастного вещества в
полости правого желудочка или предсердия при разрыве синусов |
| ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ АОРТЫ |
| Атеросклероз аорты | Инфильтрация стенки аорты, гл. обр. интимы, липоидами, по
преимуществу холестеринэстерами, с нарушением ее структуры.
Липоидно-инфильтративные процессы сочетаются с образованием атероматозных
бляшек и последующим их кальцинозом. Имеется несколько стадий развития
заболевания | Клиническая картина зависит от преимущественной
локализации процесса, степени поражения аорты и ее ветвей и развития
осложнений (аневризмы, расслаивание и разрывы аорты, тромбозы аорты,
тромбоэмболии). См. также Атеросклероз | Рентгенологические данные: видна тень аорты, интенсивность
которой зависит от степени поражения. Аортография: выявляет характер поражения аорты и наличие
осложнений |
| Изменение аорты при гипертонической болезни | Изменения со стороны vasa vasorum приводят к
дегенеративным изменениям стенки аорты, степень которых зависит от стадии
гипертонической болезни и сопутствующего атеросклероза аорты | Клиническая картина зависит от основного заболевания и
осложнений. См. также Гипертоническая болезнь | ФКГ: систолический шум в области проекции аортального
клапана и в яремной ямке. Рентгенологические данные: видна расширенная и удлиненная
тень аорты. Рентгенокимографические данные: при отсутствии
атеросклероза по контуру восходящей аорты видны особые увеличенные
«желудочковые» зубцы, при наличии атеросклероза зубцы резко уменьшены. Аортография показывает характер поражения аорты и наличие
осложнений |
| Старческий склероз и кальциноз аорты | Наблюдается кальциноз, расширение и удлинение аорты
вследствие возрастных нарушений аортальной стенки | Клиническая картина зависит от осложнений (разрывы и
расслаивающие аневризмы аорты) | Рентгенологические данные: видна расширенная тень аорты с
вкраплениями кальция. Аортография показывает характер поражения аорты, степень
кальциноза и наличие осложнений |
| Кальциноз аорты у молодых | Отложение солей кальция в аорте у детей и подростков. Чаще
всего встречается при повышении функции паращитовидных желез,
остео-нефропатии, гипервитаминозе D | Клинические проявления зависят от основного заболевания,
приведшего к раннему кальцинозу, и от сужения устьев магистральных сосудов,
отходящих от аорты. На первом месте стоят признаки нарушения кровообращения в
почечных и мезентериальных сосудах (гипертония, «брюшная жаба») | ФКГ: систолический шум во II межреберье справа и по ходу
аорты. Рентгенологические данные: видны тени от массивных
отложений кальция в аорте. Аортография выявляет характер поражения аорты и отходящих
от нее ветвей |
| Поражение аорты гормональной природы | Разрыв или расслоение аорты, возникающие в результате
дегенеративных изменений ее стенки, обусловленных гормональными нарушениями у
больных микседемой, с гиперфункцией щитовидной железы, а также у больных
бронхиальной астмой, получавших длительное время гормональные препараты | См. ниже Аневризмы аорты (хронические и расслаивающие),
Разрывы аорты |
| Поражение аорты при беременности | Набухание стенки аорты, некроз среднего слоя и разрыв ее
вследствие токсикоза беременных, иммунологических конфликтов | Разрыв может произойти во время беременности, родов и в
послеродовой период. См. ниже Разрывы аорты | См. ниже Разрывы аорты |
| Опухоли аорты | Развивающиеся из стенки аорты опухоли вызывают сужение ее
просвета | Клиническая картина зависит от локализации, характера
опухоли и степени сужения аорты. Опухоль аорты может быть случайной находкой на операции,
произведенной по поводу ее сужения | См. выше Коарктации аорты |
| Поражения аорты при невоспалительных заболеваниях
окружающих органов | Сдавление или аррозии стенки аорты, возникающие в
результате прорастания опухолями из окружающих тканей, а также пенетрация
аорты инородными телами | Клиническая картина зависит от характера основного
заболевания. Возможны разрывы и сужения аорты | См. выше Коарктации аорты и ниже Разрывы аорты |
| Поражения аорты при закрытых травмах | Травматическая аневризма или разрыв аорты | См. ниже Аневризмы аорты, Разрывы аорты |
| ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ АОРТЫ (аортиты) см. Аортит (таблица) |
| ОСНОВНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ БОЛЕЗНЕЙ АОРТЫ |
| Аневризмы (хронические и расслаивающие), разрывы аорты |
| Хроническая аневризма восходящей аорты | Ограниченное выпячивание (мешковидное) или диффузное
расширение (веретенообразное, цилиндрическое и т. д.) участка аорты
вследствие нарушения соединительнотканных структур ее стенки | Тупые загрудинные боли (аорталгия), иррадиирующие в
межлопаточную область. Одышка, кашель, дисфагия. Иногда симптомы сдавления
верхней полой вены. В ряде случаев наблюдается патологическая пульсация во II
—III межреберьях. При перкуссии — расширение границ сосудистого пучка.
Возможно развитие недостаточности аортального клапана, бактериального
эндаортита, сердечной недостаточности или разрыв аневризмы. Иногда наблюдается длительное бессимптомное течение | ФКГ: систолический или систоло-диастолический шум во II
—III межреберьях. Рентгенологические данные: расширение восходящей аорты,
чаще вправо. Иногда кальциноз аневризматического мешка; узурация ребер и
атрофия грудины. Аортография выявляет локализацию и размеры аневризмы |
| Расслаивающая аневризма восходящей аорты | Патологическая полость (или канал), образующаяся в толще
аортальной стенки вследствие расслоения ее кровью, нагнетаемой из просвета
аорты через дефект внутренней оболочки сосуда (интимы), возникший под
влиянием патологического процесса или повреждения | Начало острое. Наблюдается нарастание клинических
симптомов. Резкие распирающие загрудинные боли, распространяющиеся на область
шеи, руки и спину. Боли не купируются анальгетиками. Двигательное
беспокойство. Клиническая картина часто напоминает симптоматику инфаркта
миокарда (см.). Возможны симптомы сдавления верхней полой вены и признаки
остро возникшей аортальной недостаточности. См. также Аневризма расслаивающая | ЭКГ: изменения полиморфны, отсутствуют достоверные
признаки инфаркта миокарда. Рентгенологические данные: быстрое увеличение тени аорты.
Иногда, в случае образования ложного русла, аорта имеет два контура |
| Разрыв восходящей аорты | Повреждение стенки аорты вследствие дефекта ее
эластических структур при их врожденном недоразвитии, при поражении vasa
vasorum, при аневризмах, в т. ч. расслаивающих, травмах и т. д., с выходом
крови в полость перикарда и верхнюю полую вену | Начало острое. Резкая загрудинная боль, шок, коллапс,
цианоз. При прорыве в полость перикарда —тампонада сердца со смертельным
исходом. При разрыве аорты с прорывом в верхнюю полую вену
—нарастающая одышка, кашель, дисфагия, быстро прогрессирующая недостаточность
по правожелудочковому типу. При аускультации более чем у половины больных с
прорывом в верхнюю полую вену выслушивается систоло-диастолический шум | ЭКГ: резкое снижение вольтажа комплекса QRS, а при прорыве
в верхнюю полую вену —признаки острой перегрузки правого желудочка. В случае
тампонады сердца — артериальная кровь при пункции перикарда. Аортографию производят только при подозрении на разрыв
аорты с прорывом в верхнюю полую вену. При этом контрастное вещество
поступает из аорты в верхнюю полую вену |
| Хроническая аневризма дуги аорты | См. выше Хроническая аневризма восходящей аорты | Признаки сдавления трахеи, бронхов (инспираторная одышка,
приступы удушья, кашель, кровохарканье), пищевода (дисфагия, затруднение
глотания), возвратного нерва (осиплость голоса), верхней полой вены и ее
притоков (одутловатость и цианоз лица). Проявления недостаточности
кровоснабжения головного мозга в результате сдавления сосудов, отходящих от
дуги аорты. Возможна асимметрия пульса и артериального давления на верхних
конечностях. Возможно длительное бессимптомное течение | ЭКГ: изменения полиморфны. ФКГ: систолический и систоло-диастолический шумы во II
—III межреберьях. Сфигмография: изменение формы кривой пульса на сонных
артериях, изменение скорости распространения пульсовой волны. Рентгенологические данные: расширение тени дуги аорты,
иногда о кальцинозом аневризматического мешка. Сдавление пищевода, смещение
трахеи и оттеснение вниз левого бронха, иногда с его сдавлением. Аортография показывает локализацию и размеры аневризмы,
место отхождения ветвей дуги аорты |
| Расслаивающая аневризма дуги аорты | См. выше Расслаивающая аневризма восходящей аорты | Начало острое, наблюдается нарастание клинических
симптомов. Резкие, не купирующиеся анальгетиками распирающие боли за
грудиной, с возможной иррадиацией в руки, шею и верхнюю часть спины.
Нарушение кровообращения в ветвях дуги аорты (гемиплегия, нарушение зрения и
т. п.). Признаки сдавления трахеи, пищевода, возвратного нерва, верхней полой
вены и ее притоков. Отмечается асимметрия пульса на сонных, подключичных и
лучевых артериях. См. также Аневризма расслаивающая | Рентгенологические данные: при динамическом наблюдении
расширение тени дуги аорты, смещение трахеи, чаще вправо; сдавление пищевода |
| Разрыв дуги аорты | См. выше Разрыв восходящей аорты. Прорыв крови происходит
в окружающие ткани, пищевод или трахею | Начало острое. Резкая распирающая боль за грудиной с
возможной иррадиацией в шею; шок, коллапс, одышка, возможно появление
признаков острого нарушения мозгового кровообращения. При разрыве аорты с
прорывом в пищевод или трахею — легочное или пищеводное кровотечение. Острое
развитие синдрома верхней полой вены [одутловатость и цианоз лица, шеи и
верхних конечностей, головные боли, набухание вен шеи (см. Полые вены)] | Рентгенологические данные: при прорыве крови в окружающие
ткани возможно расширение срединной тени |
| Хроническая аневризма нисходящей аорты | См. выше Хроническая аневризма восходящей аорты | Корешковые боли соответствующего сегментарного
распространения, не купирующиеся анальгетиками: признаки сдавления пищевода
(дисфагия), легочной паренхимы (кровохарканье), позвонков с их деструкцией.
Возможно длительное бессимптомное течение | Рентгенологические данные: расширение тени аорты,
отклонение пищевода, узурация позвонков и ребер. Аортография показывает локализацию и размеры аневризмы |
| Расслаивающая аневризма нисходящей аорты | См. выше Расслаивающая аневризма восходящей аорты | Начало острое. Нарастание клинических симптомов. Резкие
рвущие боли в грудной клетке, иррадиирующие в спину, которые не купируются
анальгетиками, цианоз, одышка; часто вялая параплегия и парестезия. См. также Аневризма расслаивающая | Рентгенологические данные: диффузное нарастающее
расширение тени аорты, иногда аорта имеет два контура. Данные анализа
спинномозговой жидкости указывают на инфаркт спинного мозга |
| Разрыв нисходящей аорты | См. выше Разрыв восходящей аорты. Прорыв крови может
произойти в плевральную полость, легкое, бронх и пищевод | Начало острое. Шок, коллапс, боли различной интенсивности
за грудиной и в межлопаточной области. При прорыве в плевральную полость —
гематоракс и признаки внутриполостного кровотечения; при прорыве в левое
легкое, бронх, пищевод — легочное и пищеводное кровотечение | Рентгенологические данные: признаки наличия жидкости в
левой плевральной полости. При гемотораксе пункция плевральной полости выявляет кровь |
| Хроническая аневризма брюшной аорты (верхний сегмент) | См. выше Хроническая аневризма восходящей аорты | Признаки сдавления пищевода, кардиального отдела желудка
(давящие боли в подложечной области, иногда связанные о приемом пищи,
отрыжка, рвота, дисфагия), чревной и верхне-брыжеечной артерий
(приступообразные боли в области живота — «брюшная жаба»), почечных артерий
(злокачественная гипертония). Корешковые боли соответствующего сегментарного
распространения, не купирующиеся анальгетиками. Возможно длительное
бессимптомное течение | Рентгенологические данные: сдавление и отклонение пищевода
и кардиального отдела желудка. Аортография показывает локализацию, размеры аневризмы и
место отхождения висцеральных ветвей |
| Расслаивающая аневризма брюшной аорты (верхний сегмент) | См. выше Расслаивающая аневризма восходящей аорты. Как
правило, самостоятельно не встречается, а возникает в результате
распространения расслаивающей аневризмы грудной аорты на брюшную | Начало острое. Нарастание клинических симптомов. К
клинической картине расслаивающей аневризмы грудной аорты присоединяется
резкая боль в эпигастральной области, иррадиирующая в поясничную область,
ноги, мошонку (у женщин в половые губы). Бледность кожных покровов. Цианоз.
Параплегия и парестезия, нарушение кровообращения в ветвях артерий, отходящих
от брюшной аорты (парез и динамическая непроходимость кишечника, признаки
почечной недостаточности, рвота, высокие цифры артериального давления,
ослабление пульса на бедренных артериях). См. также Аневризма расслаивающая | Рентгенологические данные: диффузное нарастающее
расширение тени аорты, иногда аорта имеет два контура |
| Разрыв брюшной аорты (верхний сегмент) | См. выше Разрыв восходящей аорты. Прорыв крови может
произойти в брюшную полость, забрюшинное пространство, кишечник и нижнюю
полую вену | Начало острое. Приступ боли различной интенсивности в
области живота или в спине, шок, коллапс. Живот умеренно вздут, болезнен при
пальпации, возможен симптом Щеткина — Блюмберга. Стойкий парез кишечника,
симптомы кровопотери. При разрыве аорты с прорывом в забрюшинное пространство
боль иррадиирует в мошонку (у женщин в половые губы), бедро, поясницу;
возможно распространение гематомы по ходу сосудистого пучка на бедро и в
мошонку (у женщин в половые губы). При прорыве в двенадцатиперстную кишку и
другие отделы тонкой кишки — признаки внутриполостного кровотечения, позже
мелена (разрыв аорты с прорывом в двенадцатиперстную кишку иногда трудно
отличить от язвенного кровотечения). При прорыве в свободную брюшную полость
— незначительные боли, признаки внутриполостного кровотечения. При прорыве в
нижнюю полую вену — нарастающая одышка, быстро прогрессирующая сердечная
недостаточность по правожелудочковому типу | Аортография может быть выполнена только при подозрении на
разрыв аорты с прорывом в полую вену. При этом имеется заброс контрастного
вещества из аорты в нижнюю полую вену |
| Хроническая аневризма брюшной аорты (нижний сегмент) | См. выше Хроническая аневризма восходящей аорты | Боли в эпигастральной области и в пояснице, постоянные или
приступообразного характера. В области пупка или несколько ниже прощупывается
пульсирующее опухолевидное образование, над которым часто выслушивается
систолический шум. Иногда имеются признаки сдавления нижней полой вены.
Возможно длительное бессимптомное течение | Рентгенологические данные: деструкция тел позвонков,
возможен кальциноз аневризматического мешка, смещение почек и органов брюшной
полости. Аортография показывает локализацию и размеры аневризмы |
| Расслаивающая аневризма брюшной аорты (нижний сегмент) | Патологическая полость (или канал), образующаяся в толще
аортальной стенки вследствие расслоения ее кровью, нагнетаемой из просвета
аорты через дефект внутренней оболочки сосуда (интимы), возникший под
влиянием патологического процесса или повреждения | См. Расслаивающая аневризма брюшной аорты (верхний
сегмент) |
| Разрыв брюшной аорты (нижний сегмент) | См. Разрыв брюшной аорты (верхний сегмент), |
| Острая окклюзия аорты и устьев артерий, отходящих от нее |
| Тромбоз аорты и устьев отходящих от нее ветвей | Окклюзия аорты или устьев отходящих от нее артерий
тромботическими массами. Острый тромбоз аорты, в */4 случаев наблюдается в
области бифуркации брюшной аорты | Внезапное начало. При окклюзии аорты боли дистальнее места
тромбоза (чаще в животе и ногах). Цианоз, параплегия и парестезия дистальнее
места окклюзии. Высокие цифры артериального давления на руках и отсутствие
пульса и давления на ногах. Ишемия, нарушение функции органов дистальнее места
окклюзии. При тромбозе устьев отходящих от аорты сосудов клиническая картина
зависит от локализации поражения. При тромбозе чревной и верхнебрыжеечной
артерий — синдром «брюшной жабы», парез кишечника, тяжелая динамическая
непроходимость кишечника и т. п. При тромбозе одной почечной артерии — симптомы
злокачественной гипертонии, а двух почечных артерий — наряду с этим развитие
острой почечной недостаточности | ЭКГ: резкая перегрузка левых отделов сердца при тромбозе
аорты. Аортография указывает точную локализацию поражения |
| Тромбоэмболии аорты | Острая артериальная непроходимость, вызванная эмболом,
закупорившим просвет аорты или устья ее ветвей. Чаще всего наблюдается у
больных с митральным стенозом, инфарктом миокарда и коронарокардиосклерозом | Внезапное начало. Ишемические боли дистальнее места
тромбоэмболии. Похолодание и чувство онемения конечностей. Бледность кожных
покровов с синеватыми пятнами. Цианоз кончиков пальцев. Параплегия и
парестезия. Нарушение функции органов, расположенных дистальнее места
окклюзии. Отсутствие пульса, снижение кожной температуры дистальнее места
тромбоэмболии. При эмболии чревной и верхнебрыжеечной артерий — парез
кишечника, тяжелая динамическая непроходимость кишечника. При эмболии
почечной артерии — инфаркт почки | Аортография указывает место окклюзии и степень развития
коллатерального кровообращения |
| Синдром дуги аорты | Частичная или полная окклюзия ветвей, отходящих от дуги
аорты | Клинические проявления зависят от характера поражения
устьев артерий, отходящих от дуги аорты, от остроты процесса,
предшествовавшего окклюзии (артериит, эмболия, тромбоз и др.), и от степени
развития коллатералей. На первом месте стоят признаки нарушения мозгового
кровообращения. Инсульты, тяжелые расстройства трофики верхних конечностей. См. также Такаясу синдром | Реоэнцефалография: снижение реографического индекса. Аортография выявляет характер поражения, локализацию
окклюзии и степень развития коллатерального кровообращения |
