КОРТИКОЭСТРОМА

Кортикоэстрома (лат. cortex, cortic [is] кора + эстро [гены] + -oma; син. феминизирующая опухоль коры надпочечника) — гормональноактивная опухоль коры надпочечника, продуцирующая в избыточном количестве женские половые гормоны (эстрогены). Среди гормонально-активных опухолей коры надпочечника Кортикоэстрома представляют значительную редкость; ок. 70% Кортикоэстром — злокачественные. Встречается у мужчин молодого и среднего возраста.

Патологическая анатомия

Новообразование обычно сферической или овальной формы, темно-коричневого цвета, локализующееся в одном из надпочечников (см.); двусторонние опухоли встречаются крайне редко. Как доброкачественные, так и злокачественные Кортикоэстромаы покрыты соединительнотканной капсулой, на поверхности к-рой имеется сеть утолщенных и извитых сосудов. Вес опухолей колеблется от нескольких граммов до 1 кг. Прорастание капсулы и инфильтрирующий рост наблюдаются в больших злокачественных опухолях. Микроскопическая картина представлена скоплением преимущественно темных клеток, которые по структуре и расположению напоминают сетчатую зону коры надпочечника. Для злокачественных К. характерны клеточный атипизм и полиморфизм, обилие митозов, наличие гигантских много-ядерных клеток, инвазия опухолевых клеток в сосуды и капсулу, метастазирование в забрюшинные лимфатические узлы, печень и легкие.

Клиническая картина

Клиническая картина обусловлена избыточной продукцией эстрогенов (см.), которые вызывают явления феминизации у мужчин (см.. Феминизация). Выраженность клин, симптоматики зависит от гормональной активности К. и не всегда связана с величиной новообразования и длительностью болезни. Для больных характерно появление двусторонней гинекомастии (см.), перераспределение жировой клетчатки по женскому типу, выпадение волос на груди, животе и конечностях, гипотрофия яичек, а иногда и полового члена на фоне прогрессирующей импотенции. У некоторых больных наблюдаются симптомы, характерные для синдрома Кушинга (см. Кушинга синдром); это объясняется тем, что опухоль наряду с эстрогенами может продуцировать глюкокортикоиды, андрогены и другие кортикостероидные гормоны (см. Кортикостероиды).

У большинства больных Кортикоэстромой экскреция эстрогенов с мочой увеличена в десятки и даже сотни раз, превышая нормальные показатели и для женщин; наиболее высокое содержание эстрогенов обнаруживается при злокачественной К.; происходит увеличение всех фракций эстрогенов, но в основном эстрона и эстриола. При введении АКТГ, глюкокортикоидов и хориогонического гонадотропина уровень эстрогенов существенно не изменяется. Содержание в моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов также может быть повышенным.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, признаков феминизации в сочетании с высоким содержанием эстрогенов в суточной моче. Для выявления локализации опухоли и уточнения ее топографии применяют томографию (см.) надпочечников в условиях пневморетроперитонеума (см.); для установления топического диагноза может быть применена ангиография надпочечников.

Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями, сопровождающимися двусторонней гинекомастией (см. Гермафродитизм, Гипогонадизм, Дисгенезия гонад, Клайнфелтера синдром). При этом необходимо иметь в виду, что ни при одном заболевании, сопровождающемся гинекомастией, экскреция эстрогенов никогда не достигает такого высокого уровня, какой наблюдается у больных К.; если суточная экскреция эстрогенов у мужчин с гинекомастией превышает 100— 150 мкг/24 часа (по методу Брауна), то диагноз К. практически не вызывает сомнения.

Лечение

Лечение оперативное. При установленной локализации опухоли применяется адреналэктомия (см.) внебрюшинным поясничным доступом. В случаях, когда не установлен топический диагноз, целесообразно производить лапаротомию, что позволяет ревизовать одновременно оба надпочечника. В послеоперационном периоде, если у больного нет признаков гиперпродукции глюкокортикоидов, заместительная терапия кортикостероидными препаратами не показана, поскольку интактный надпочечник, как правило, не атрофируется. При наличии синдрома Кушинга атрофия противоположного надпочечника вероятна; поэтому после операции необходима заместительная гормональная терапия по схеме, рекомендуемой после удаления кортикостеромы (см.).

Прогноз

Своевременное удаление опухоли приводит к благоприятному исходу не только при доброкачественных, но в ряде случаев и при злокачественных К. У больных исчезают признаки феминизации, восстанавливается потенция, уменьшаются грудные железы. Однако даже при раннем оперативном вмешательстве нельзя полностью исключить отдаленные метастазы злокачественнойы, которые развиваются обычно в течение первых полутора лет заболевания.

Библиография: Николаев О. В. и Тараканов Е.И. Гормонально-активные опухоли коры надпочечника, М., 1963, библиогр.; Gabrilоve J. L. а. о. Feminizing adrenocortical carcinoma in a man, Cancer, v. 25, p. 153, 1970; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.