КУШИНГА СИНДРОМ

Кушинга синдром (H. W. Cushing, американксий нейрохирург, 1869— 1939; синдром; син. Иценко—Кушинга синдром; нерекомендуемый термин кушингоид) — клинический синдром, обусловленный гормонально-активной опухолью коркового вещества надпочечника или опухолью из эктопированного коркового вещества надпочечника. Кушинга синдром может быть также обусловлен (реже) гормонально-активными злокачественными новообразованиями других внутренних органов, способных секретировать в кровь АКТГ-подобное вещество (в особенности рак легкого); данный синдром может быть вызван длительным введением кортикостероидных препаратов или АКТГ с лечебной целью при неэндокринных заболеваниях.

Патогенез

В основе развития синдрома лежит избыточная продукция опухолью кортикостероидных гормонов (см. Кортикостероиды) или АКТГ, что ведет к так наз. гиперкортицизму. Избыток кортикостероидов приводит к усилению катаболизма белков, особенно мышечной и костной ткани, нарушению структуры белковой матрицы кости и развитию остеопороза; усиление процессов глюконеогенеза в печени — к нарушению углеводного обмена (см.).

Патогенез Кушинга синдрома во многом сходен с патогенезом болезни Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь).

Патологическая анатомия

Основное место в патологоанатомической картине Кушинга синдрома занимает опухоль коркового вещества надпочечников, продуцирующая кортикостероидные гормоны (см. Кортикостерома, Кортикоэстрома), а также рак легкого (см. Легкие, опухоли), эктопия коркового вещества надпочечников. Если К. с. развивается в связи с синдромом эктопического АКТГ (см. Адренокортикотропный гормон), обнаруживается гиперплазия коркового вещества надпочечников (см.); при медикаментозном происхождении К. с.— изменения внутренних органов, соответствующие основному заболеванию, по поводу к-рого проводится кортикостероидная терапия.

Клиническая картина

Клиническая картина сходна с проявлениями болезни Иценко—Кушинга. Обычно изменяется внешность, повышается АД, нарушается менструальный цикл, снижается либидо и потенция у мужчин. Характерен внешний вид больных — так наз. лунообразное лицо багрово-красного цвета, у некоторых больных с землистым оттенком. Наблюдается отложение жира в подкожной клетчатке в области шеи, плечевого пояса наряду с атрофией мускулатуры конечностей и мышц передней брюшной стенки. Кожа сухая с наклонностью к гиперкератозу; при незначительных ушибах возникают петехии, кровоподтеки. На коже живота, груди, бедер, в подмышечных ямках образуются стрии. Для больных с АКТГ-продуцирующими опухолями характерна гиперпигментация кожи локтей, кожных складок и мест трения кожи. Артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная) резко выражена и обычно плохо поддается терапии гипотензивными средствами. Остеопороз наиболее часто развивается в позвоночнике (грудном и поясничном отделах), черепе, ребрах, грудине и часто определяет тяжесть состояния больных. Нарушения водно-электролитного баланса приводят к развитию мышечной слабости, парестезиям, судорогам в икроножных мышцах, изменениям на ЭКГ. При неврологическом обследовании выявляют проксимальные парезы конечностей, расстройства кожной чувствительности в форме сегментарной гипералгезии. Могут иметь место разнообразные психические нарушения. В крови отмечается гипокалиемия, гипернатриемия, эритроцитоз, лейкоцитоз, эозинопения, лимфоцитопения, нарушения свертывающей системы крови.

Нарушения углеводного обмена проявляются гипергликемией, глюкозурией.

Степень выраженности симптомов зависит от гормональной активности опухоли. Со временем могут развиться сердечно-сосудистая недостаточность, нарушения мозгового кровообращения, сахарный диабет, возможны переломы позвоночника, ребер, метастазирование злокачественной опухоли и др.

Диагноз

Диагноз ставится на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных. Основным методом топической диагностики является газовая ретроперитонеография (см. Пневморетроперитонеум) в сочетании с томографией (см.); инфузионная урография, ангиография, радиоизотопное исследование надпочечников помогают осуществить топическую диагностику. В случаях, когда клин, данные позволяют предположить опухоль надпочечника, а вышеперечисленными методами она не выявляется, проводится пневмосупраренорентгенография (см. Надпочечники); в трудных случаях показана диагностическая операция с ревизией мест возможного расположения опухоли. Лаб. обследование выявляет в плазме крови и в суточной моче повышенное содержание кортизола и 17-оксикортикостероидов, а также значительное повышение скорости секреции кортизола при нормальной концентрации АКТГ в плазме; при АКТГ-продуцирующих опухолях содержание АКТГ значительно превышает норму. Экскреция с мочой общих 17-кетостероидов при доброкачественных опухолях надпочечников не отличается от нормы, а при злокачественных наблюдается увеличение всех фракций 17-кетостероидов с преобладанием в некоторых случаях дегидроэпиандростерона.

Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Иценко—Кушинга, для к-рой характерно первичное нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы; большое диагностическое значение имеют нагрузочные пробы с дексаметазоном, метопироном (см. Иценко—Кушинга болезнь). При медикаментозном К. с. диагноз ставят на основе анамнеза.

Лечение

Лечение при опухолях надпочечников и АКТГ-продуцирующих опухолях состоит в оперативном их удалении с последующей компенсацией вызванных нарушений; после удаления опухолей надпочечника особое значение имеет заместительная терапия (см. Кортикостерома). Для лечения К. с., развившегося в результате длительного применения кортикостероидных препаратов, назначают анаболические стероиды, препараты калия, мочегонные средства.

Прогноз и Профилактика

Прогноз при доброкачественных новообразованиях и своевременном оперативном вмешательстве благоприятен, при злокачественных новообразованиях определяется операбельностью опухоли.

Профилактика возможна в отношении медикаментозного Кушинга синдрома; основное значение придается соблюдению принципов кортикостероидной терапии (см. Кортикостероиды, кортикостероидные препараты).

Библиография: Болезнь и синдром Иценко — Кушинга (патогенез, клиника, диагностика и лечение), в кн.: Совр. вопр, эндокринол. под ред. Н. А. Юдаева, в. 5, М., 1975; Егорова Е. И. Лечение глюкокортикоидами и АКТГ, М., 1972, библиогр.; Краков В. А. Синдром Иценко — Кушинга, М., 1963, библиогр.; Николаев О. В. и Тараканов Е. И. Гормонально-активные опухоли коры надпочечника, М., 1963, библиогр.

С. А. Бутрова.