ВИРИЛИЗАЦИЯ • Med-of-Rita

ВИРИЛИЗАЦИЯ (лат. virilis мужской, свойственный мужчине) — омужествление, проявление (усиление) мужских черт в организме. Термин «маскулинизация» (лат. masculinus мужской) фактически является синонимом, однако, несмотря на равнозначность терминов, термин «вирилизация» чаще употребляется по отношению к женскому, «маскулинизация» — к мужскому организму. Если термин «вирилизация» говорит о процессе развития мужских черт вообще, то термины «вирильный синдром», «вирилизм» употребляются в литературе как определение патологического процесса в женском организме. В. происходит под воздействием мужских половых гормонов — андрогенов (см.), поэтому иногда в том же смысле употребляется термин «андрогенизация». В. может касаться как всего организма в целом, так и отдельных его частей, проявляющих специфическую чувствительность к воздействию андрогенов. К последним относятся ткани кавернозных тел полового члена и женского клитора, хрящи гортани, волосяные фолликулы в местах оволосения при половом созревании (лобок, живот, грудь, лицо, голени, предплечья). Анаболическое действие андрогенов вызывает усиление развития мускулатуры, формируя мужской тип фигуры.

Между 12-й и 20-й нед. эмбриогенеза у эмбриона с генетическим и гонадным мужским полом происходит физиологическая маскулинизация исходно нейтральных наружных гениталий: атрофируется влагалищный отросток урогенитального синуса, смыкается мошоночный шов, образуется мужская уретра, увеличиваются кавернозные тела и формируется головка полового члена. При недостатке андрогенов в этот период может произойти неполная маскулинизация наружных гениталий, что выражается гипоспадией (см.), недоразвитием кавернозных тел и головки полового члена, сохранением влагалищного отростка урогенитального синуса (картина наружного мужского псевдогермафродитизма). Таких больных при рождении нередко регистрируют женским полом и они всю жизнь социально являются женщинами; однако проявляющиеся у них мужские черты внешности правильнее характеризовать термином «маскулинизация», чем «вирилизация», ибо речь идет о субъекте с генетическим и гонадным мужским полом (см. Псевдогермафродитизм).

У эмбриона 12—20 нед. с генетическим и гонадным женским полом В. наружных гениталий может возникнуть при ряде патологических состояний, связанных с повышенным содержанием андрогенов в организме (напр., при врожденной дисфункции коры надпочечников, употреблении матерью андрогенных препаратов, наличии у матери вирилизующей опухоли), в результате которых и формируется ложный женский гермафродитизм. По Уилкинсу (L. Wilkins), различают три степени В. наружных гениталий новорожденной девочки: I степень — заболевание развилось во второй половине внутриутробного периода, имеется только гипертрофированный и вирилизированный клитор; при II и III степени В. заболевание проявилось между 12-й и 20-й нед. эмбриональной жизни, и, чем раньше, тем более выражена степень В. наружных гениталий (II степень— помимо увеличения клитора, имеется различной глубины урогенитальный синус, III степень — полная В. наружных гениталий — до образования пениальной уретры). Пубертатный период у больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников хронологически наступает раньше обычного. Вторичные половые признаки развиваются по мужскому типу, т. е. В. захватывает весь организм девочки постепенно, превращая ее внешне в низкорослого «мужчину» (за счет раннего закрытия эпифизарных зон роста и прекращения роста трубчатых костей конечностей). Следует различать пубертатную форму врожденной дисфункции коры надпочечников, которая протекает латентно до периода пубертатного повышения функциональной активности надпочечников. Весьма сходен с ним клинически Штейна—Левенталя синдром (см.), проявляющийся в этом возрасте, патогенез которого связан с избыточной продукцией андрогенов яичниками. И при пубертатной форме врожденной дисфункции коры надпочечников, и при синдроме Штейна — Левенталя В., как правило, незначительна и выражается в основном в прогрессирующем гирсутизме (см.), иногда незначительном увеличении размеров клитора на фоне некоторых элементов недостаточной феминизации (недостаточного развития молочных желез, угнетения менструальной функции, умеренной гипоплазии матки).

Андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы) и яичников (аренобластомы, текомы, липоидоклеточные опухоли) могут проявляться В любом возрасте. Они никогда не вызывают II и III степени В. наружных гениталий, отграничиваясь выраженной В. клитора (пенисобразный клитор). В. может наблюдаться при ряде эндокринных заболеваний: акромегалии, болезни Иценко — Кушинга, диэнцефальном синдроме, синдроме Ашара — Тьера и др.

Появление симптомов физиол, маскулинизации у мальчиков в допубертатном возрасте указывает на патологическое состояние — синдром преждевременного полового развития — macrogenitosomia praecox. Подобная патология впервые была описана Пеллицци (G. В. Pellizzi) в 1910 г. у мальчика с опухолью шишковидной железы и поэтому встречается в литературе под названием синдрома Пеллицци. Синдром преждевременного полового и физ. развития (преждевременной маскулинизации) мальчиков имеет различную этиологию в зависимости от источника андрогенов и причины их гиперпродукции: андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы), тестикул (семиномы, лейдигомы), врожденная дисфункция коры надпочечников, поражение диэнцефало-гипофизарной системы с избыточным выделением гонадотропинов (см. Гонадотропные гормоны).

Необходимым условием для выбора рациональной терапии при вирильном синдроме является выявление причины гиперандрогении, т. е. выяснение патогенеза и формы заболевания. Специальные диагностические методы направлены на то, чтобы выяснить, имеется ли первичное поражение надпочечников или яичников (напр., при опухолях или врожденной дисфункции коры надпочечников) или функция их нарушена вторично в результате нарушения центральных регуляторных систем. Об общем уровне андрогенов в организме больного ориентируются по количеству тестостерона в крови и по экскреции с мочой 17-кетостероидов, являющихся метаболитами андрогенов. При врожденной дисфункции и опухолях коры надпочечников экскреция 17-кетостероидов обычно значительно превышает возрастную норму. При овариальных формах вирильного синдрома даже при наличии опухолевого процесса уровень экскреции 17-кетостероидов с мочой бывает обычно в пределах верхней границы или несколько превышает норму. Особую диагностическую ценность имеют следующие две функциональные гормональные пробы, последовательно применяемые,— проба с дексаметазоном и проба с гонадотропином. Введение дексаметазона (см.) — глюкокортикоидной препарата — вызывает снижение продукции АКТГ гипофизом и как следствие — уменьшение гормонов коры надпочечников, уменьшение 17-кетостероидов в моче. Проба направлена на выявление уменьшения секреции АКТГ, уровень которого в крови регулирует секрецию гормонов коры надпочечников. Снижение экскреции 17-кетостероидов на 50% по сравнению с исходными цифрами характерно для дисфункции коры надпочечников; отсутствие снижения свидетельствует об опухоли коры надпочечников, поскольку гормональная секреция опухоли не регулируется АКТГ. Также не регулируется АКТГ гиперпродукция андрогенов при функциональных нарушениях в яичниках. С целью распознавания последних на фоне подавления функции надпочечников дексаметазоном больной вводят хорионический гонадотропин (см.), стимулирующий гормональную функцию яичников. При гиперандрогенной дисфункции, при синдроме Штейна — Левенталя, при церебральных формах ановуляторной дисфункции увеличивается экскреция 17-кетостероидов. Опухоли яичников по тем же причинам, что и опухоли коры надпочечников, не отвечают повышением гормональной продукции на стимуляцию гонадотропинами. Более показательные данные можно получить, если при проведении пробы наряду с исследованием 17-кетостероидов определять и экскрецию тестостерона.

Необходимым для дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся вирильным синдромом, является рентгенологическое обследование надпочечников в условиях контрастирования введением в околопочечную клетчатку кислорода (см. Пневморетроперитонеум), что позволяет ориентироваться в размерах надпочечников и выявить наличие опухолей, а также пневмопельвиграфия (см. Пельвиграфия), которая дает возможность исследовать яичники.

Терапия вирильного синдрома должна быть по возможности патогенетической и направлена на лечение основного патологического процесса. При выраженной В. наружных гениталий по косметическим показаниям, а при наличии урогенитального синуса и для обеспечения возможности половой жизни производят операцию феминизирующей пластической реконструкции наружных гениталий. Косметическое устранение вирильного оволосения на лице (электроэпиляция) эффективно при условии удаления или угнетения источника гиперандрогении. В некоторых случаях, по показаниям, применяется лечение эстрогенами с целью усиления феминизации.

Библиография: Голубева И. В. и др. К вопросу о вирильной форме синдрома Штейна — Левенталя, Пробл, эндокрин, и гормонотер., т. 16, № 1, с. 6, 1970, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Николаев О. В. и Керцман В. И. Кортико-стерома, М., 1970, библиогр.; Старкова H. Т. Вирильный синдром, М., 1964, библиогр.; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 466, Варшава, 1968; У pi л к и h с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; Die Intersexuali-tats, hrsg. v. С. Overzier, Stuttgart, 1961; L a b h a r t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971.

И. В. Голубева.